МИТОХОНДРИИ: ОБЩИ ХАРАКТЕРИСТИКИ, ФУНКЦИИ, ЧАСТИ - БИОЛОГИЯ - 2025

На митохондриите са органели характерни вътреклетъчен всички еукариотни клетки. Те отговарят за важна част от клетъчния енергиен метаболизъм и са основното място на производството на АТФ в клетки с аеробен метаболизъм.

Погледнати под микроскоп, тези органели са сходни по размер с тези на бактерията и споделят много от своите генетични характеристики с прокариоти, като наличието на кръгов геном, бактериални рибозоми и прехвърляне на РНК, подобни на тези на други прокариоти.

Илюстрация на митохондриите

Ендосимбиотичната теория предполага, че тези органели са възникнали в еукариотични потомци преди милиони години от прокариотни клетки, които „паразитизират“ примитивни еукариоти, давайки им способност да живеят в аеробиоза и да използват кислород за енергия, получавайки убежище в замяна. и хранителни вещества.

Тъй като техният геном трябва да е намален, образуването на тези органели стана до голяма степен зависимо от вноса на протеини, които се синтезират в цитозола от гени, кодирани в ядрото, също от фосфолипиди и други метаболити, до които бяха адаптирани сложни транспортни машини.

Терминът "митохондрии" е измислен от учения К. Бенда през 1889 г., но първите съвестни наблюдения на тези органели са направени от А. Кьоликер през 1880 г., който наблюдава цитозолни гранули, които той нарича "саркозоми" в мускулните клетки.,

Днес е известно, че митохондриите функционират като "източници на сила" на всички аеробни еукариотни клетки и че в тях протича цикълът на Кребс, синтеза на пиримидини, аминокиселини и някои фосфолипиди. Във вътрешността му се получава и окисляването на мастни киселини, от които се получават големи количества АТФ.

Както във всички клетъчни организми, митохондриалната ДНК е предразположена към мутации, което води до митохондриални дисфункции, които водят до невродегенеративни нарушения, кардиомиопатии, метаболитни синдроми, рак, глухота, слепота и други патологии.

Обща характеристика на митохондриите

Електронна микроскопия на митохондриите в белодробните клетки на човека (Източник: Vojtěch Dostál, чрез Wikimedia Commons)

Митохондриите са доста големи цитозолни органели, размерът им надвишава този на ядрото, вакуолите и хлоропластите на много клетки; нейният обем може да представлява до 25% от общия обем на клетката. Те имат характерна форма на червей или наденица и могат да измерват дължина на няколко микрометра.

Те са органели, заобиколени от двойна мембрана, които имат свой геном, тоест вътре има ДНК молекула, чужда (различна) от ДНК, съдържаща се в клетъчното ядро. Те притежават също рибозомна РНК и прехвърлят собствена РНК.

Въпреки горното, те зависят от ядрените гени за производството на повечето от техните протеини, които са специално маркирани по време на техния превод в цитозола, който да бъде транспортиран до митохондриите.

Митохондриите се делят и размножават независимо от клетките; разделянето им става чрез митоза, което води до образуването на повече или по-малко точно копие на всяка от тях. С други думи, когато тези органели се разделят, те го правят, като се „разделят наполовина“.

Броят на митохондриите в еукариотните клетки е силно зависим от вида на клетката и нейната функция; с други думи, в една и съща тъкан на многоклетъчен организъм някои клетки могат да имат по-голям брой митохондрии от други. Пример за това са сърдечните мускулни клетки, които имат изобилен брой митохондрии.

Характеристика

Митохондриите са основни органели за аеробните клетки. Те функционират в интеграцията на междинен метаболизъм в няколко метаболитни пътя, сред които се откроява окислителното фосфорилиране за производството на АТФ в клетките.

Вътре става окисляване на мастни киселини, цикъл на Кребс или трикарбоксилни киселини, уреен цикъл, кетогенеза и глюконеогенеза. Митохондриите също играят роля в синтеза на пиримидини и някои фосфолипиди.

Те участват отчасти и в метаболизма на аминокиселините и липидите, в синтеза на групата на хема, в калциевата хомеостаза и в процесите на програмирана клетъчна смърт или апоптоза.

Митохондрии в липидния и въглехидратния метаболизъм

Гликолизата, процесът на окисляване на глюкоза за извличане на енергия от нея под формата на АТФ, протича в цитозолното отделение. В клетки с аеробен метаболизъм пируватът (крайният продукт на гликолитичния път сам по себе си) се транспортира до митохондриите, където служи като субстрат за ензимния комплекс пируват дехидрогеназа.

Този комплекс е отговорен за декарбоксилирането на пируват до CO2, NADH и ацетил-КоА. Казва се, че енергията от този процес се "съхранява" под формата на ацетил-КоА молекули, тъй като това са тези, които "влизат" в цикъла на Кребс, където тяхната ацетилна част е напълно окислена до CO2 и вода.

По същия начин липидите, които циркулират през кръвообращението и влизат в клетките, се окисляват директно в митохондриите чрез процес, който започва в карбонилния край на същия и чрез който два въглеродни атома се елиминират едновременно във всеки « обратно ' , образувайки една молекула ацетил-КоА наведнъж.

Разграждането на мастните киселини завършва с производството на NADH и FADH2, които са молекули с високоенергийни електрони, които участват в окислително-редукционни реакции.

По време на цикъла на Кребс, CO2 се елиминира като отпадъчен продукт, междувременно молекулите NADH и FADH2 се транспортират до електронно-транспортната верига във вътрешната мембрана на митохондриите, където се използват в процеса на окислително фосфорилиране.

Окислително фосфорилиране

Ензимите, които участват в електронната транспортна верига и окислителното фосфорилиране, се намират във вътрешната мембрана на митохондриите. В този процес молекулите NADH и FADH2 служат като „преносители“ на електрони, тъй като те преминават от окислителните молекули към транспортната верига.

Ензимни комплекси във вътрешната мембрана на митохондриите (Източник: Bananenboom, чрез Wikimedia Commons)

Тези електрони освобождават енергия, докато преминават през транспортната верига, и тази енергия се използва за изхвърляне на протони (Н +) от матрицата в междумембранното пространство през вътрешната мембрана, създавайки протонния градиент.

Този градиент функционира като енергиен източник, който е свързан с други реакции, които изискват енергия, като например генерирането на АТФ чрез фосфорилиране на АДФ.

Части (структура)

Структура на митохондриона

Тези органели са уникални сред другите цитозолни органели по няколко причини, които могат да бъдат разбрани от знанията за техните части.

- Митохондриални мембрани

Митохондриите, както вече беше споменато, са цитозолни органели, заобиколени от двойна мембрана. Тази мембрана е разделена на външната митохондриална мембрана и вътрешната митохондриална мембрана, много различна една от друга и отделена една от друга от междумембранното пространство.

Външна митохондриална мембрана

Тази мембрана е тази, която служи като интерфейс между цитозола и митохондриалния лумен. Както всички биологични мембрани, външната митохондриална мембрана е липиден двуслоен, към който се свързват периферни и интегрални протеини.

Много автори са съгласни, че съотношението протеин-липид в тази мембрана е близо до 50:50 и че тази мембрана е много подобна на тази на Грам отрицателни бактерии.

Протеините на външната мембрана функционират при транспортирането на различни видове молекули към междумембранното пространство, много от тези протеини са известни като "пор", тъй като образуват канали или пори, които позволяват свободното преминаване на малки молекули от едната страна към другата. друг.

Вътрешна митохондриална мембрана

Тази мембрана съдържа много голям брой протеини (почти 80%), много по-голям от този на външната мембрана и един от най-високите проценти в цялата клетка (най-високото съотношение протеин: липиди).

Това е мембрана, по-малко пропусклива за преминаването на молекулите и образува множество гънки или хребети, които се изпъкват към лумена или митохондриалната матрица, въпреки че броят и разположението на тези гънки варират значително от един тип клетка до друга, дори в един и същи организъм, Вътрешната митохондриална мембрана е основното функционално отделение на тези органели и това по същество се дължи на свързаните с тях протеини.

Неговите гънки или хребети играят специална роля за увеличаване на мембранната повърхност, което разумно допринася за увеличаване на броя на протеините и ензимите, които участват в митохондриалните функции, тоест главно в окислителното фосфорилиране (електронно-транспортна верига).,

Междумембранно пространство

Както може да се заключи от името му, интермембранното пространство е това, което разделя външната и вътрешната митохондриални мембрани.

Тъй като външната митохондриална мембрана има много пори и канали, които улесняват свободното дифузия на молекулите от едната й страна до другата, интермембранното пространство има състав, доста подобен на този на цитозола, поне по отношение на йони и определени молекули. малки по размер.

- Лумен или митохондриална матрица

Митохондриалната матрица е вътрешното пространство на митохондриите и е мястото, където се намира митохондриалната геномна ДНК. Освен това в тази "течност" има и някои от важните ензими, които участват в клетъчния енергиен метаболизъм (количеството на протеините е по-голямо от 50%).

В митохондриалната матрица има например ензимите, принадлежащи към цикъла на Кребс или цикъла на трикарбоксилната киселина, който е един от основните пътища на окислителния метаболизъм в аеробните организми или клетки.

- Митохондриален геном (ДНК)

Митохондриите са уникални цитозолни органели в клетките, тъй като имат свой геном, тоест имат собствена генетична система, която е различна от тази на клетката (затворена в ядрото).

Геномът на митохондриите се състои от кръгови молекули на ДНК (като тази на прокариотите), от които може да има няколко копия на митохондрион. Размерът на всеки геном зависи много от видовете, които се разглеждат, но при хора например това е повече или по-малко около 16 kb.

В тези молекули на ДНК са гените, които кодират някои протеини на митохондриите. Съществуват и гените, които кодират рибозомните РНК и прехвърлят РНК, които са необходими за транслацията на протеините, кодирани от митохондриалния геном в тези органели.

Генетичният код, използван от митохондриите за „четене“ и „превеждане“ на протеините, които са кодирани в генома им, е донякъде различен от универсалния генетичен код.

Свързани заболявания

Човешките митохондриални заболявания са доста разнородна група заболявания, тъй като те имат общо с мутациите както в митохондриалната, така и в ядрената ДНК.

В зависимост от типа мутация или генетичен дефект има различни патологични прояви, свързани с митохондриите, които могат да засегнат всяка органна система в тялото и хора на всяка възраст.

Тези митохондриални дефекти могат да се предават от едно поколение на друго по майчин път, Х хромозома или автозомно средство. Поради тази причина митохондриалните разстройства са наистина разнородни както в клиничен аспект, така и в тъканно-специфични прояви.

Някои от клиничните прояви, свързани с митохондриални дефекти, са:

- Атрофия на зрителния нерв

- Инфантилна некротизираща енцефалопатия

- Хепатоцеребрално разстройство

- Юношеска катастрофална епилепсия

- синдром на Атаксия-невропатия

- Кардиомиопатии

- Мозъчни заболявания на бялото вещество

- Овариална дисфункция

- Глухота (загуба на слуха)

Разлики в животинските и растителните клетки

Животинските клетки и растителните клетки съдържат митохондрии. И в двата типа клетки тези органели изпълняват еквивалентни функции и макар да не са много важни, има някои малки разлики между тези органели.

Основните разлики между митохондриите от животни и растения са свързани с морфологията, размера и някои геномни характеристики. По този начин митохондриите могат да варират по размер, брой, форма и организация на вътрешните хребети; въпреки че това важи и за различните видове клетки в един и същ организъм.

Размерът на митохондриалния геном на животните е малко по-малък от този на растенията (̴ 20kb срещу 200kb, съответно). Освен това, за разлика от митохондриите на животните, тези в растителните клетки кодират три вида рибозомна РНК (животните кодират само две).

Растителните митохондрии обаче зависят от някаква ядрена трансферна РНК за синтеза на техните протеини.

Освен вече споменатите, няма много други разлики между митохондриите на животинските клетки и растителните клетки, както съобщава Cowdry през 1917г.

Препратки

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Молекулярна биология на клетката (6-то изд.). Ню Йорк: Garland Science.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Биогенеза на митохондриите. Annu. Преподобна клетка. Biol., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). Митохондрии, окислители и стареене. Клетка, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). Сравнение на митохондрии в растителни и животински клетки. Биологически бюлетин, 33 (3), 196–228.
5. Горман, Г., Чийнъри, П., ДиМауро, С., Кога, Й., Макфарланд, Р., Суомалайнен, А.,… Търнбул, Д. (2016). Митохондриални заболявания. Природни прегледи Праймери на болести, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Биохимия (3-то издание). Сан Франциско, Калифорния: Пиърсън.
7. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Митохондрия: При болест и здраве. Cell.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Митохондрии, хлоропласти в животински и растителни клетки: Значение на конформационното съвпадение. Медицински научен монитор, 21, 2073–2078.