ЗАКРИТ СИНДРОМ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ, ЛЕЧЕНИЕ - НЕВРОПСИХОЛОГИЯ - 2025

Най- отшелнически синдром е рядко неврологично заболяване, характеризиращо се с генерализирана и пълна парализа на доброволни мускули на тялото, с изключение на тези, които движения контрол очите (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2007).

Тази патология оставя индивидите тотално парализирани и светове, така че в много случаи често се използват термините e „синдром на пленничество“ или „синдром на задържане“.

Закритият синдром е вторично състояние на значителна лезия на нивото на мозъчния ствол с участието на кортикоспиналния и кортикобулбарния път (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

В допълнение, тези увреждания на мозъка могат да възникнат в резултат на страдания от различни състояния: травма на главата, различни патологии, свързани с кръвоносната система, заболявания, които унищожават миелина на нервните клетки или от предозиране на някои лекарства (Национален институт по неврологични разстройства и Stroke, 2007).

Хората със заключен синдром са напълно съзнателни, тоест могат да мислят и разсъждават, но няма да могат да говорят или да правят движения. Възможно е обаче те да общуват чрез движение на очите (Национален институт по неврологични разстройства и инсулт, 2007).

Въпреки това, по-голямата част от случаите, в които има сериозна промяна или увреждане на мозъчния ствол, няма специфичен хирургичен или фармакологичен ремонт и следователно неврологичният дефицит може да бъде хроничен (Collado-Vazquez и Carrillo, 2012).

Смъртността в острата фаза се наблюдава в приблизително 60% от случаите и рядко има възстановяване на двигателната функция, въпреки че пациентите с несъдова съдова етиология имат по-добра прогноза (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Следователно терапевтичната интервенция при този тип патологии се фокусира върху основни грижи, които поддържат жизнените функции на пациента и лечението на възможни усложнения на здравето (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Какво представлява синдромът на заключения или синдромът на заключване?

Закритият синдром представя клинична картина, характеризираща се с тетраплегия (тотална парализа на четирите крайника) и анартрия (невъзможност за артикулация на звуците), със запазване на състоянието на съзнанието, дихателна функция, зрение, координация на движенията на очите и слуха (Mellado et al., 2004).

На наблюдателно ниво пациент със синдром на заключване е представен буден, неподвижен, без способността да комуникира чрез език и със запазени движения на очите (Mellado et al., 2004).

Тази патология е описана за първи път в романа „Графът на Монте Кристо“ от Алехандро Дюма, около 1845 г. Едва през 1875 г., когато се появява затвореният синдром, описан в медицинската литература от Дароли с първия клиничен случай (Collado-Vázquez и Carrillo, 2012).

Още в романа на Дюма се появяват основните клинични характеристики на този афект:

Възрастният Ноартьор дьо Вилфор е тотално парализиран в продължение на шест години: „неподвижен като труп“, перфектно луцидиран и общуващ с помощта на код на движенията на очите.

Поради пагубните последици от синдрома на заключване, той е описан в представянето в много филми, както и по телевизията.

Статистика

Синдромът на затвор или плен е често срещано заболяване. Въпреки че разпространението му не е точно известно, през 2009 г. са били документирани и публикувани 33 случая, така че някои проучвания оценяват разпространението му на <1 случай на 1 000 000 души (Orphanet, 2012).

Тъй като има много случаи на синдром на плен, които не са открити или са поставени погрешно диагностицирани, е трудно да се определи реалният брой хора, които страдат или са страдали от този тип патология в общата популация Национална организация за редки болести, 2010 г.).

По отношение на секса, той засяга еднакво жените и мъжете и в допълнение може да засегне човек на всяка възраст, обаче той е по-често срещан при възрастни хора, поради страдащи от исхемия или мозъчен кръвоизлив (Национална организация за редки болести, 2010 г.)).

Средната прогнозна възраст за възникване на синдром на заключване поради съдови причини е 56 години, докато средната възраст за състоянието му поради несъдови фактори се изчислява на около 40 години (Collado-Vázquez и Карило, 2012).

Знаци и симптоми

Американският конгрес по рехабилитационна медицина (1995) определи Заключения синдром (LIS) като патология, характеризираща се със запазване на съзнанието и когнитивните функции, с една за извършване на движения и комуникация чрез езика (Brain Foundation, 2016).

Като цяло се считат за 5 критерия, които могат да определят наличието на заключен синдром в повечето случаи (Национален информационен център за рехабилитация, 2013 г.):

• Тетраплегия или тетрапареза
• Поддържане на превъзходни кортикални функции.
• Тежка афония или хипофония.
• Възможност за отваряне на очите и извършване на вертикални движения.
• Използвайте движения на очите и мигане като средство за комуникация.

Въпреки това, в зависимост от местоположението и тежестта на нараняването, може да се отбележи представянето на няколко други признака и симптоми (Luján-Ramos et al., 2011):

• Предварителни признаци: главоболие, световъртеж, парестезия, хемипареза, диплопия.
• Запазване на будното състояние и съзнание.
• Моторни разстройства: тетраплегия, анартрия, лицева диаплегия, твърдост на ума (нарушена стойка с изпънати ръце и крака, а главата и шията са с наведени назад).
• Очни признаци: парализа на двустранната конюгация на хоризонтални движения на очите, поддържане на мигане и вертикални движения на очите.
• Оставаща двигателна активност: дистални движения на пръста, движение на лицето и езика, огъване на главата.
• Неволни епизоди: мърморене, плач, устни автоматизми, между другото.

В допълнение, две фази или моменти могат да бъдат разграничени в представянето на синдрома на плен (Национална организация за редки болести, 2010 г.):

• Начална или остра фаза: първата фаза се характеризира с анартрая, засягане на дихателните пътища, тотална мускулна парализа и епизоди на загуба на съзнание.
• Пост-остра или хронична фаза: съзнанието, дихателната функция и вертикалните движения на очите се възстановяват напълно.

Видове синдром на плен или заключен синдром

Синдромът на плен е класифициран според различни критерии: тежест, еволюция и етиология. Въпреки това, като цяло етиологията и тежестта са факторите, които ни предлагат повече информация за бъдещата прогноза на пациента (Sandoval and Mellado, 2000).

В зависимост от тежестта, някои автори като Бауер са описали три категории за синдрома на закрития (Brain Foundation, 2016):

• Класически заключен синдром (Classic LIS): запазване на съзнанието, тотална мускулна парализа, с изключение на вертикални движения на очите и мигане.
• Тотален заключен синдром (пълен или пълен LIS): запазване на съзнанието, при липса на езикова комуникация и очни движения. Пълна мускулна и двигателна парализа.
• Синдром на непълно заключване (Непълна LIS): запазване на съзнанието, възстановяване на някои доброволни движения и поддържане на движенията на очите.

Освен това при всеки от тези видове пациент със синдром на плен може да представи две състояния:

• Преходно заключен синдром: характеризира се с неврологично подобрение, което може да стане пълно при отсъствие на трайно увреждане на мозъка (Orphanet, 2012).
• Преходно заключен синдром: няма значително неврологично подобрение и обикновено се свързва с наличието на трайно и непоправимо увреждане на мозъка (Orphanet, 2012).

Причини

Класически, синдромът на заключване се появява като следствие от съществуването на лезии в мозъчния ствол, запушване или лезия на прешленната или базиларната артерия или компресия на мозъчните дръжки (Orphanet, 2012).

Много от случаите са причинени конкретно от увреждане на поните (зона на мозъчния ствол). Понсът има важни нервни пътища, които свързват останалите мозъчни зони със гръбначния мозък (Национална организация за редки болести, 2010 г.).

Лезиите обикновено се появяват на нивото на кортикобулбарния, кортикоспиналния и кортикопонтинния път, поради което се развиват мускулна парализа и анартрия. Обикновено възходящите соматосензорни и невронални пътища остават непокътнати, така че нивото на съзнание, цикли на събуждане / сън и възбудимостта на външна стимулация се поддържат (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Етиологични фактори за увреждане на мозъка

Като цяло етиологичните фактори обикновено се разделят на две категории: съдови и несъдови събития.

Както при възрастни, така и при деца, основната причина е танцуващата тромбоза, тя се среща в 60% от случаите (Sepúlveda et al., 2011).

От друга страна, сред несъдовите причини най-чести са травматичните злополуки, дължащи се на контузия в области на мозъчния ствол (Sepúlveda et al., 2011).

В допълнение, възможно е също така развитието на синдрома на закрития да бъде вторично към тумори, енцефалит, множествена склероза, болест на Гилиан Баре, амиотрофична латерална склероза или миастения гравис, наред с други (Sepúlveda et al., 2011).

диагноза

Диагнозата на тази патология се основава както на наблюдението на клиничните показатели, така и на използването на различни диагностични тестове.

Често движенията на очите могат да се наблюдават спонтанно и желанието за общуване чрез това може да бъде идентифицирано и от членове на семейството и полагащите грижи. Поради тези причини е от съществено значение да се изследват промените в движението на очите в отговор на прости команди (Orphanet, 2012). Да се ​​направи диференциална диагноза с вегетативно или минимално съзнателно състояние.

Освен това физическият преглед ще бъде от съществено значение за потвърждаване на мускулна парализа и невъзможност за артикулация на речта.

От друга страна, използването на функционални техники за невровизуализация позволява откриване на местоположението на мозъчно увреждане и изследване на признаци на съзнание.

Някои от техниките, използвани при диагностицирането на синдрома на плен или на синдрома на заключване, са (Национална организация за редки болести, 2010):

• Обработка на магнитен резонанс (ЯМР): Често се използва за потвърждаване на увреждане на мозъка в области, свързани със синдрома на плен.
• Магнитно-резонансна ангиография: използва се за идентифициране на възможното наличие на кръвен съсирек или тромб в артериите, доставящи мозъчния ствол.
• Електроенцефалограма (ЕЕГ): използвана за измерване на мозъчната активност, може да разкрие наличието на обработка на сигнала при липса на изрично съзнание, цикли на събуждане и сън, наред с други аспекти.
• Електромиография и изследвания на нервната проводимост: Те се използват, за да се изключи наличието на увреждане на периферните нерви и мускули.

лечение

Понастоящем няма лечение за синдром на плен, нито стандартен протокол или курс на лечение (Национален институт по неврологични разстройства и инсулт, 2007).

Първоначалното лечение при тази патология е насочено към лечение на етиологичната причина за разстройството (Национална организация за редки болести, 2010 г.).

В първите фази ще е необходимо да се използват основни медицински грижи както за защита на живота на пациента, така и за контрол на възможните усложнения. Обикновено изискват използването на изкуствени мерки за дишане или хранене чрез гастростомия (хранене през малка тръба, поставена в стомаха (Национална организация за редки болести, 2010).

След като острата фаза приключи, терапевтичните интервенции са ориентирани към автономно възстановяване на дихателната функция, възстановяване на преглъщането и независимо уриниране, развитие на двигателни умения на пръстите на главата и шията и накрая, установяване на комуникативен код чрез движение на очите (Orphanet, 2012).

По-късно лечението е насочено към възстановяване на доброволните движения. В някои случаи се постига движението на пръстите, контролът върху преглъщането или издаването на някои звуци, докато в други не се постига контрол върху всяко доброволно движение (Национална организация за редки болести, 2010).

Препратки

1. Мозъчна фондация. (2016 г.). Заключен синдром (LIS). Получени от разстройства. Мозъчна фондация: brainfoundation.org.au
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Синдромът на плен в литературата, киното. Преп. Неврол, 54 (9), 564-570.
3. MD. (2011 г.). Заключен в синдром. Получено от WebMD: webmd.com
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Вътреартериална тромболиза при тромбоза на базиларната артерия. Възстановяване при двама пациенти със синдром на закрито. Преп. Мед Чил, 357-360.
5. NARIC. (2012 г.). Какво е заключено при синдром? Получено от Национален информационен център за рехабилитация: naric.com
6. NIH. (2007 г.). Заключен синдром. Получено от Националния институт по неврологични разстройства и инсулт: ninds.nih.gov
7. NORD. (2010 г.). Заключен в синдром. Получено от Националната организация за редки разстройства: rarediseases.org
8. Orphanet. (2012 г.). Закрит синдром. Получено от Orphanet: orpha.net
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Затворен синдром: преглед на клинични случаи и литература. Преподобна памет, 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Заключен синдром. Получено от тетрадки по неврология: school.med.puc.cl