СИНДРОМ НА РАМЗИ-ЛОВ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ И ЛЕЧЕНИЕ - НЕВРОПСИХОЛОГИЯ - 2026

В синдром Ramsay Hunt- е периферна парализа вид на лицето (PFP), причинена от вируса на херпес зостер. В допълнение, той е свързан с засягане на външния слухов канал и тъпанчевата мембрана.

Синдромът на Рамзи-Хънт е инфекциозно медицинско състояние, което е и втората причина за периферна лицева парализа без травматичен произход. Клиничното представяне на тази патология е много разнообразно, често се среща класифицирането й в четири етапа.

Въпреки това, някои от симптомите и медицинските усложнения, които се появяват в резултат на синдрома на Рамзи-Хънт, могат да включват: парализа на лицето, главоболие, гадене, повишена телесна температура, загуба на слуха, шум в ушите, световъртеж, и други.

От друга страна, в случай на диагнозата на тази патология, клиничната история и физикалният преглед са от съществено значение. Освен това е възможно да се извършват различни допълнителни тестове за уточняване на клиничните резултати.

Лечението на синдрома на Рамзи-Хънт обикновено включва прилагането на кортикостероиди и антивирусни средства. Основната цел на медицинските интервенции е да се избегнат вторични медицински последствия.

Характеристики на синдрома на Рамзи-Хънт

Това е рядко неврологично разстройство, характеризиращо се с парализа на лицето, засягане на външния слухов канал и тъпанчевата мембрана.

В медицинската литература са използвани различни имена за обозначаване на тази патология. В момента синдромът на Рамзи-Хънт (SRH) е терминът, използван за обозначаване на множеството симптоми, които се появяват като последователност на засягане на лицевия нерв поради херпес зостер инфекция.

Това медицинско състояние първоначално е описано от лекаря Джеймс Рамзи Хънт през 1907 г. В един от клиничните му доклади те представят случай, характеризиращ се с лицева парализа и херпетични лезии в ушния канал.

Тази патология може да се нарече и отичен херпес зостер и се счита за полиневропатия, причинена от невротрофен вирус.

Терминът полиневропатия се използва за означаване на наличие на нараняване на един или повече нерви, независимо от вида на нараняването и засегнатата анатомична област. От друга страна, невротропните вируси са патологични агенти, които по същество атакуват нервната система (SN).

Засегнат лицев нерв

Така синдромът на Рамзи-Хънт засяга конкретно лицевия нерв. Лицевият нерв или черепният нерв VII е нервна структура, която има функцията да контролира голяма част от функциите на лицевата област.

В допълнение, лицевият нерв е сдвоена структура, която преминава през костен канал в черепа, под областта на ухото, до лицевите мускули.

Когато всяко патологично събитие (травма, дегенерация, инфекция и др.) Доведе до развитието на лезии или възпаления в лицевия нерв, мускулите, отговорни за контрола на изражението на лицето, могат да станат парализирани или отслабени.

Когато вирусът на херпес зостер достигне лицевия нерв и съседните области, може да се появи голямо разнообразие от признаци и симптоми на кожата, мускулите, сетивата и др.

Честота

Синдромът на Рамзи-Хънт е втората водеща причина за атравматична периферна лицева парализа (PFP). Статистическите проучвания изчисляват, че синдромът на Рамзи-Хънт обхваща 12% от лицевата парализа, приблизително 5 случая на 100 000 жители годишно.

По отношение на секса няма съществени разлики, следователно той засяга еднакво мъжете и жените.

Въпреки че всеки, който е имал варицела, може да развие тази патология, тя е по-често срещана сред възрастните. По-конкретно, тя може да бъде наблюдавана по-често през второто и третото десетилетие от живота.

Синдромът на Рамзи-Хънт е рядка или рядка патология при деца.

Знаци и симптоми

Клиничните прояви на синдрома на Рамзи-Хънт са разнообразни, симптомите могат да бъдат групирани в няколко категории:

• Общи симптоми: висока температура, главоболие, гадене, анорексия, астения.
• Сензорни симптоми: кожни обриви, загуба на слуха и др.
• Периферна лицева парализа
• Свързани симптоми: нестабилност, световъртеж, шум в ушите и др.

Освен тази групировка, характерните симптоми на синдрома на Рамзи-Хънт обикновено варират от един случай до друг. В повечето случаи може да има продромална фаза, характеризираща се с наличието на:

• Главоболие: тежко и постоянно главоболие.
• Астения: мускулна слабост, умора, постоянна умора, физическо и психическо изтощение.
• Адинамия: намалена физическа инициатива поради наличието на значителна мускулна слабост.
• Анорексия: Анорексията като симптом се използва за обозначаване на наличието на липса на апетит или загуба на апетит, която придружава голямо разнообразие от медицински състояния.
• Треска: ненормално повишаване или повишаване на телесната температура.
• Гадене и повръщане
• Интензивна болка в ушите: това е вид болка в ушите, която се появява в резултат на натиска, който натрупването на течност в зоните на средното ухо упражнява върху тъпанчето и други съседни структури.

От друга страна, различни кожни лезии се появяват и на външния слухов щифт и в задните области на тъпанчевата мембрана:

• Еритематозни петна: Еритемите са червеникави петна по кожата, които се появяват в резултат на имунни процеси, като възпаление.
• Везикули: това са малки мехури по кожата, които са изградени от течност вътре. Те обикновено се появяват около 12 или 24 часа след развитието на инфекциозния процес и обикновено се превръщат в пустули.

Парализа на лицето

В допълнение към признаците и симптомите, подробно описани по-горе, парализата на лицето е една от най-сериозните и забележими.

При пациента, засегнат от синдрома на Рамзи-Хънт, е възможно да се наблюдава намаление или липса на подвижност на лицето, половината от лицето е парализирана или „увиснала“.

Следователно, много хора са склонни да имат различни дефицити, свързани с мускулите, които контролират изражението на лицето: невъзможност за затваряне на очите, усмивка, намръщане, повдигане на веждите, говорене и / или ядене.

От друга страна, вирусът на херпес зостер, в допълнение към лицевия нерв или черепния нерв VII, може да засегне и вестибулокохлеарния нерв, черепния нерв VIII.

Вестибулокохлеарният нерв играе съществена роля за контролиране на добавъчната функция и баланса. По този начин, когато някои от двата му клона (кохлеарна или вестибуларна) са засегнати, могат да се появят различни сензорни симптоми:

• Нараняване на кохлеарния клон: загуба на слуха и шум в ушите.
• Увреждане на вестибуларния клон: световъртеж, гадене, нистагъм.

По-специално, симптомите, причинени от засягане на вестибулокохлеарния нерв, са:

• Загуба на слуха: пълно или частично намаляване на слуховата способност.
• Шум в ушите: наличие на слухово бръмчене, бръмчене или свистене.
• Световъртеж: Това е специфичен вид замайване, който често описваме като усещане за движение и въртене.
• Гадене: усещане за стомашен дискомфорт, желание за повръщане.
• Нистагъм: аритмични и неволни движения на едното или двете очи.

класификация

Тъй като клиничното представяне на синдрома на Рамзи-Хънт е много разнообразно, то обикновено се класифицира в 4 етапа (клинична класификация Рамсей-Хънт):

• I етап: развитие на кожни изригвания (везикули на територията на лицевия нерв), инфекциозен синдром (треска, главоболие и др.) И болки в ушите.
• II стадий: налице са симптоми на етап I и започва да се развива лицева парализа.
• Етап III: всички горепосочени симптоми, плюс загуба на слуха и световъртеж.
• Етап IV: повишено засягане на черепния нерв и развитие на вторични медицински симптоми.

Причини

Синдромът на Рамзи-Хънт се причинява от вируса Varicella-Zoster (VZV). Този вирус е причинител на варицела и херпес зостер.

Няколко експериментални проучвания показват, че след като варицелата се зарази, вирусът може да остане в състояние на сън в продължение на десетилетия. Въпреки това, поради някои състояния (стрес, висока температура, увреждане на тъканите, лъчева терапия, имуносупресия), тя може да се активира отново и в някои случаи да доведе до развитието на синдрома на Рамзи-лов.

диагноза

Диагнозата на синдрома на Рамзи-Хънт обикновено се потвърждава чрез анамнеза и клиничен преглед, допълнителни тестове и невровизуални техники.

Медицинската история на пациента трябва да включва семейната и личната медицинска анамнеза, записа на симптоматиката, момента на представяне и еволюцията на патологията, в допълнение към други аспекти.

Клиничният преглед трябва да се основава на задълбочено изследване на наличните симптоми. В допълнение, неврологичното изследване също е от съществено значение за установяване наличието на увреждане на нервите.

Що се отнася до допълнителните тестове, които обикновено се използват, цитодиагностика или серологично изследване на вируса, те са от съществено значение за определяне на наличието на инфекция, причинена от вируса на варицела-зостер.

В случай на образни тестове, магнитен резонанс или компютърна томография, те са полезни за потвърждаване на наличието на неврологични увреждания.

В допълнение към тях се използват и други видове допълващи се тестове, като аудиометрия, потенциали за предизвикан мозъчен ствол или електроневрография на лицевия нерв за оценка на степента на увреждане на слуха и степента на засягане на лицевия нерв.

лечение

Лечението, използвано при синдрома на Рамзи-Хънт, се фокусира върху спиране на инфекциозния процес, намаляване на симптомите и болката, а също и намаляване на риска от развитие на неврологични и физически последствия в дългосрочен план.

Фармакологичните интервенции обикновено включват:

• Антивирусни лекарства: целта е да се забави прогресията на вирусното средство. Някои от лекарствата, които медицинските специалисти са Zovirax, Famvir или Valtrex.
• Кортикостероиди: Те обикновено се използват във високи дози за кратки периоди от време, за да увеличат ефекта на антивирусните лекарства. Едно от най-използваните е прошката. В допълнение, стероидите също често се използват за намаляване на възпалението и по този начин вероятността от медицински последствия.
• Аналгетици: възможно е болката, свързана със слуховия щифт, да е силна, така че някои специалисти често използват лекарства, които съдържат оксикодон или хидрокодон, за обезболяващо лечение.

От друга страна, могат да се използват и други нефармакологични терапевтични интервенции, като хирургична декомпресия.

Този тип хирургически подход все още е много спорен, обикновено е ограничен до случаите, които не реагират на лечение с лекарства поне за време, по-голямо от 6 седмици.

Като цяло лечението на избор за повечето случаи на синдром на Рамзи-Хънт е антивирусни лекарства и кортикостероиди.

прогноза

Клиничната еволюция на синдрома на Рамзи-Хънт обикновено е по-лоша от очакваната при други парализи на лицето. Приблизително, набор от случаи, които варират от 24-90% от общия брой, обикновено показват значителни медицински последствия.

Въпреки че, с добра медицинска намеса, парализата на лицето и загубата на слуха са временни, в някои случаи тя може да стане постоянна.

В допълнение, мускулната слабост в резултат на парализа на лицето, предотвратява ефективното затваряне на клепача и следователно външните агенти могат да причинят наранявания на очите. Болката в очите или замъгленото зрение може да се появи като един от медицинските последствия.

В допълнение, тежкото засягане на черепния нерв също може да причини постоянна болка, дълго след като другите признаци и симптоми отшумят.

Препратки

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Синдромът на Рамзи-Хънт: какво лечение ви е необходимо? Семерген, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Синдромът на Рамзи Хънт: нашият опит. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Синдром на Рамзи Хънт. Дерматология Rev Mex, 190-195.
4. Palsy UK Facial. (2016 г.). Синдром на лов на Рамзи. Получена от лицевия парализ.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Синдромът на Рамзи-Хънт, предизвикващ парализа на ларинкса. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Клиника Майо. (2014). Синдром на Рамзи Хънт. Получена от клиника Майо.
7. NORD. (2011 г.). Синдром на лов на Рамзи. Получено от Национална организация за редки разстройства.
8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Синдром на Рамзи-Хънт. Получено от испанския клиничен журнал.
9. Изходно изображение 1