ЛИМБИЧЕН ЕНЦЕФАЛИТ: СИМПТОМИ, ВИДОВЕ И ПРИЧИНИ - GEOGRAFÍA - 2025

В лимбичната енцефалит е заболяване, което възниква в резултат на възпаление на мозъка, които обикновено субакутен памет, припадъци и психиатрични симптоми, характеризиращи се с задължението.

Тази патология възниква поради участието на медиалния участък на темпоралните лобове. По-специално, възпалението на мозъка изглежда се извършва на хипокампуса, факт, който води до множество провали в паметта.

Източник: groups.diigo.com

Лимбичният енцефалит може да бъде причинен от две основни състояния: инфекции и автоимунни състояния. По отношение на този последен фактор са описани два основни типа: паранеопластичен лимбичен енцефалит и непаранеопластичен лимбичен енцефалит.

Паранеопластичният лимбичен енцефалит изглежда най-разпространен. Клиничното представяне на тази патология се характеризира с включване на когнитивни и невропсихиатрични прояви (промени в настроението, раздразнителност, тревожност, депресия, дезориентация, халюцинации и промени в поведението).

Характеристики на лимбичния енцефалит

Лимбичният енцефалит е неврологично клинично образувание, което е описано за първи път през 1960 г. от Brierly и неговите сътрудници.

Диагностичното установяване на тази патология беше извършено чрез описание на три случая на пациенти с подостър енцефалит, които са представили предимно участие в лимбичния регион.

Номенклатурата на лимбичния енцефалит, с която днес са известни тези състояния, беше назначена от Корселис и неговите сътрудници три години след описанието на патологията.

Основните клинични характеристики на лимбичния енцефалит са подостра загуба на краткосрочна памет, развитие на синдром на деменция и възпалително засягане на лимбичното сиво вещество във връзка с бронхиален карцином.

Интересът към лимбичния енцефалит се увеличава рязко през последните години, което позволи създаването на малко по-подробна клинична картина.

Понастоящем различни научни изследвания са съгласни, че основните изменения на тази патология са:

1. Когнитивни нарушения, особено в краткосрочната памет.
2. Страда от припадъци.
3. Общо състояние на объркване.
4. Страда от разстройства на съня и психични разстройства от различни видове като депресия, раздразнителност или халюцинации.

От тези основни симптоми на лимбичния енцефалит обаче единствената клинична находка, характерна за образуването, е субакутното развитие на краткосрочен дефицит на паметта.

класификация

Енцефалитът е група заболявания, които са причинени от възпаление на мозъка. Те са доста чести патологии в определени региони на света, които могат да бъдат причинени от различни фактори.

В случая на лимбичния енцефалит са установени две основни категории: тези, причинени от инфекциозни фактори, и тези, причинени от автоимунни елементи.

Инфекциозният лимбичен енцефалит може да бъде причинен от широк спектър от вирусни, бактериални и гъбични микроби, които засягат мозъчните области на тялото.

От друга страна, автоимунният лимбичен енцефалит са нарушения, причинени от възпаление на централната нервна система, първоначално причинено от взаимодействието на автоантитела. Основните характеристики на всеки от тях са разгледани по-долу.

Инфекциозен лимбичен енцефалит

Както общите инфекции на централната нервна система, така и по-специално лимбичният енцефалит, могат да бъдат причинени от голямо разнообразие от вирусни, бактериални и гъбични микроби. Всъщност вирусната етиология е най-често срещаната при енцефалит.

Въпреки това, сред всички вирусни фактори има един, който е особено важен в случай на лимбичен енцефалит, вирусът на херпес симплекс тип 1 (HSV-1). Този зародиш е най-често замесен като причина не само за вирусен енцефалит като цяло, но и за лимбичен енцефалит.

По-конкретно, различни изследвания показват, че 70% от случаите на инфекциозен лимбичен енцефалит са причинени от HSV-1. Особено този зародиш играе изключително важна роля за развитието на инфекциозен лимбичен енцефалит при имунокомпетентни лица.

От друга страна, при имунокомпрометирани хора, особено индивиди, страдащи от вируса на имунодефицит на човек (ХИВ) или лица, които са получили трансплантация на костен мозък, те могат да представят по-разнообразна етиология на лимбичния енцефалит.

В последните случаи инфекциозният лимбичен енцефалит може да бъде причинен и от херпес симплекс вирус тип 2 (HSV-2) и човешки херпес вируси 6 и 7, като никой от тях не е много по-разпространен от останалите.

Независимо от зародиша, участващ в етиологията на патологията, инфекциозният лимбичен енцефалит се характеризира с представяне на серия от общи прояви. Това са:

1. Субективно представяне на припадъци.
2. Често изпитвате повишаване на телесната температура или висока температура.
3. Загуба на памет и объркване

По същия начин инфекциозният лимбичен енцефалит се характеризира с малко по-бързо прогресиране на симптомите в сравнение с другите видове лимбичен енцефалит. Този факт предизвиква експериментирането на бързо и прогресивно влошаване.

При установяване наличието на тази патология се появяват два основни фактора: патогенезата на инфекцията и диагностичната процедура.

Патогенеза на инфекцията

Патогенезата на инфекцията, в случай на първична инфекция, зависи главно от директен контакт на лигавиците или увредена кожа с капки от дихателните пътища.

По-специално, патогенезата на инфекцията зависи от контакт с устната лигавица в случай на HSV-1 инфекция или от контакт с гениталната лигавица в случай на HSV.

След като се осъществи инфекциозен контакт, вирусът се транспортира по нервните пътища до нервните ганглии. По-специално изглежда, че вирусите се транспортират до ганглиите в гръбните корени, където те остават в състояние на сън.

Най-често при възрастни случаи на херпесен енцефалит възникват вторично спрямо реактивиране на заболяването. Тоест вирусът остава латентен в ганглиона на тригеминалния нерв, докато се разпространи интракраниално.

Вирусът пътува по менингите на тригеминалния нерв по протежение на лептоменингите и по този начин достига до невроните на лимбичната област на кората, където генерира мозъчна атрофия и дегенерация.

Диагностична процедура

Диагностичната процедура, която трябва да се извърши за установяване наличието на инфекциозен лимбичен енцефалит, се състои в усилване на HSV генома с помощта на полимеразна верижна реакция (PCR) в проба от цереброспинална течност (CSF).

Посочената и чувствителността на CRP и CSF е много висока, като процентът на отчитане съответно е 94 и 98%. Този медицински тест обаче може да има и някои недостатъци.

Всъщност тестът за амплификация на генома на HSV може да бъде отрицателен през първите 72 часа на симптомите и след 10 дни след началото на заболяването, така че факторът време играе важна роля в диагностиката на това заболяване.

От друга страна, други диагностични тестове, често използвани при инфекциозна ЕЛ, са магнитен резонанс. Този тест позволява да се наблюдават промени в мозъка в 90% от случаите на субекти с лимбичен енцефалит, причинени от HSV-1.

По-конкретно, магнитният резонанс обикновено показва хиперинтензивни лезии в засилени последователности, които се превръщат в оток, кръвоизлив или некроза в инфекциозната област на темпоралните лобове. По същия начин орбиталната повърхност на фронталните лобове и обидната кора също могат да бъдат компрометирани.

Автоимунен лимбичен енцефалит

Автоимунен лимбичен енцефалит е нарушение, причинено от възпаление на централната нервна система, което се дължи на взаимодействие на автоантитела. Тези автоантитела присъстват в CSF или серума и взаимодействат със специфични невронални антигени.

Автоимунният лимбичен енцефалит е описан през 80-те и 90-те години на миналия век, когато в серума на субекти с неврологичен синдром и периферен тумор е доказано наличието на антитела срещу невронни антигени, експресирани от тумор.

По този начин този тип лимбичен енцефалит разкрива връзката между лимбичния енцефалит и туморите, факт, който вече е бил постулиран преди години, когато Корселис и неговите сътрудници описват заболяването на лимбичния енцефалит.

По-специално, при автоимунния EL автоантителата действат на две основни категории антигени: вътреклетъчни антигени и антигени на клетъчната мембрана.

Имунният отговор срещу вътреклетъчните антигени обикновено се свързва с цитотоксични Т клетъчни механизми и ограничен отговор на имуномодулиращата терапия. Вместо това, отговорът срещу мембранните антигени се измерва чрез антитела и отговаря задоволително на лечението.

От друга страна, множеството изследвания, проведени върху този тип лимбичен енцефалит, позволиха установяването на две основни антитела, които биха довели до развитието на патологията: онконевронални антитела и невронални автоантитела.

Тази класификация на антитела доведе до описанието на два различни автоимунни лимбични енцефалити: паранеопластичен и непанеопластичен.

Паранеопластичен лимбичен енцефалит

Паранеопластичният лимбичен енцефалит се характеризира с експресията на антигени от новообразувания извън централната нервна система, които са случайно експресирани от невронни клетки.

Благодарение на това взаимодействие, имунният отговор прави производството на антитела, насочени към тумора и специфични места в мозъка.

За да се установи наличието на този вид лимбичен енцефалит, първо е необходимо да се пренебрегне вирусната етиология на състоянието. Впоследствие е необходимо да се установи дали картината е паранеопластична или не (откриване на засегнат тумор).

Повечето случаи на автоимунен лимбичен енцефалит се характеризират с това, че са паранеопластични. Приблизително между 60 и 70% от случаите са. В тези случаи неврологичната картина предхожда откриването на тумора.

По принцип туморите, най-често свързани с паранеопластичен лимбичен енцефалит, са карцином на белия дроб (в 50% от случаите), тумори на тестисите (в 20%), карцином на гърдата (в 8 %) и неходжкинов лимфом.

От друга страна, мембранните антигени, които обикновено се свързват с този тип лимбичен енцефалит са:

• Anti-NMDA: това е рецептор на клетъчната мембрана, който изпълнява функции при синаптично предаване и невронална пластичност в мозъка. В тези случаи пациентът обикновено има главоболие, треска, възбуда, халюцинации, мания, припадъци, нарушено съзнание, мутизъм и кататония.
• Anti-AMPA: Това е подтип на глутаматните рецептори, който модулира възбуждащата невронална трансмисия. Това образувание засяга главно възрастни жени, обикновено е свързано с карцином на гърдата и обикновено причинява объркване, загуба на паметта, промени в поведението и в някои случаи припадъци.
• Anti-GABAB-R: той се състои от GABA рецептор, който е отговорен за модулирането на синаптичното инхибиране в мозъка. Тези случаи обикновено са свързани с тумори и генерират клинична картина, характеризираща се с припадъци и класически симптоми на лимбичен енцефалит.

Непаранеопластичен лимбичен енцефалит

Непаранеопластичният лимбичен енцефалит се характеризира с страдание от клинична картина и невронално състояние, характерно за лимбичния енцефалит, при което няма тумор, лежащ в основата на патологията.

В тези случаи лимбичният енцефалит обикновено се причинява от антигени на комплекса от калиев канал с напрежение или от антигени на декарбоксилаза на глутаминова киселина.

По отношение на антиантигените на комплекса от калийни канали с напрежение, е показано, че анти-тялото е насочено към протеина, свързан с тези канали.

В този смисъл протеинът, участващ в лимбичния енцефалит, би бил протеинът LG / 1. Пациентите с този вид лимбичен енцефалит обикновено присъстват с класическата триада от симптоми, характеризиращи се с: загуба на паметта, объркване и припадъци.

В случай на декарбоксилаза на глутаминова киселина (GAD), този вътреклетъчен ензим, който е отговорен за предаването на възбудителния невротрансмитер глутамат в инхибиторния невротрансмитер GABA.

Тези антитела обикновено присъстват и при други патологии извън лимбичния енцефалит, като синдром на скован човек, мозъчна атаксия или епилепсия на темпоралния лоб.

Препратки

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Находки от церебрален FDG-PET и MRI при автоимунен лимбичен енцефалит: корелация с типове автоантитела. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Субакутен енцефалит от по-късен възраст на възраст. Засяга главно лимбичните области. Мозък 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Херпетичен енцефалит. Клинична серия от 15 случая, потвърдени от верижна реакция на полимераза. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encephalitis поради анти-N-метил-даспартатен рецептор поради тератома на яйчника. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Клинико-рентгенологичен профил на лимбичен енцефалит, свързан с антитела срещу затворени с напрежение калиеви канали. Med Clinic. 2009; 133 (6): 224-228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Какво трябва да знаете за лимбичния енцефалит? Арк Невропсихиатър. 2012; 70 (10): 817-822.