БОЛЕСТ НА ПЕЙДЖ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ И ЛЕЧЕНИЕ - GEOGRAFÍA - 2026

На Paget 'е болест, наричана деформиращ остеит, е хронично заболяване, което засяга костите. Характеризира се с преувеличен растеж на костите и неорганизирано прекрояване на тях. Това състояние води до слаби кости и счупвания и е второто най-често срещано костно заболяване в зрялата популация (след остеопороза).

Точните причини за това заболяване не са напълно известни. Наблюдавано е, че болестта на Пейдж се повтаря в същото семейство, така че със сигурност има генетични компоненти в неговия произход.

Източник: nejm.org

Генетичните фактори изглежда се комбинират с други фактори на околната среда, причинявайки патологично увеличение на активността на остеокластите, клетките, които се разпадат, реабсорбират и ремоделират костите.

Това заболяване се проявява след няколко години еволюция и причинява деформации на костите, счупвания и износване в хрущяла. Всяка кост може да бъде засегната, въпреки че обикновено включва таза, бедрената кост, пищяла, гръбнака или черепа. Най-засегнатата област е лумбалната част на гръбначния стълб (между 30% и 75% от случаите).

Други по-редки клинични прояви на това състояние са компресионна невропатия и сензоневрална глухота (загуба на слуха поради увреждане на вътрешните кости на ухото). Може да се появи и сърдечна недостатъчност и дори остеосаркома (злокачествен рак на костите).

Джеймс Пейдж описа тази болест подробно през 1877 г. в статия, озаглавена „За форма на хронично възпаление на костите (osteitis deformans)“.

Отначало се наричаше остеит деформант, защото се смяташе за хронично възпаление на костта. Понастоящем се знае, че е хронично разстройство на костно моделиране, но без наличието на възпаление, поради което е посочено, че подходящият термин е "деформираща остеодистрофия".

Това заболяване не трябва да се бърка с други заболявания, назначени на този лекар, като допълнителна справка болест на Пейдж или болест на Пейдж на гърдата.

Разпространение на болестта на Педжет

Болестта на Пейдж се среща по-често при мъжете, отколкото при жените и има тенденция да се появява при хора над 55 години. Честотата се увеличава с възрастта, всъщност при хора над 80 години тя е приблизително 10%.

Изглежда, че разпространението му значително варира от място на място по света. Появява се главно в Европа, Северна Америка, Нова Зеландия и Австралия. Макар че е много рядко срещан в азиатските страни.

В страни с високо разпространение има тенденция към намаляване на болестта на Paget, достигайки 3%. В Испания, Франция, Италия и част от САЩ разпространението е междинно, между 1,5% и 2,5%. В скандинавските страни, както и в Африка, Азия и Южна Америка разпространението е под 1%.

Освен това, честотата на разпространение е трудно да се определи, тъй като изглежда е различна дори в една и съща държава. Така в някои градове в Англия разпространението е при 2% от населението. За разлика от тях, в Ланкастър разпространението е 8,3%.

Причини

Точната причина за болестта на Пейдж не е известна. Това, което се знае, е, че е свързано с аномалия на остеокластите, клетките, които произвеждат образуване на кост и нейната резорбция.

По-конкретно, тези клетки са хиперактивни, което причинява разрушаване на определени костни зони и след това се заменя с нова област на анормална кост. Тази нова порция е по-голяма, но по-предразположена към счупвания.

генетика

Има изследвания, които показват, че може да има автозомно доминантно наследяване. Това означава, че едно копие на променения ген вече би причинило заболяването у потомството.

По този начин болестта на Пейдж е свързана със специфични генетични мутации. Този, който е изследван най-много, е генът за секвестома-1 (SQSTM1).

околен

В допълнение към наследствените компоненти, ролята на околната среда също играе роля. Например, инфекция с парамиксовируси, консумация на необработена вода и мляко, както и дефицит на витамин D.

В проучване, проведено във фокус с голяма разпространение (в район на Мадрид), се стигна до заключението, че причината е консумацията на говеждо месо без санитарен контрол. Това заключение включва инфекциозно заразяване в детска възраст, когато здравните контроли не са съществували или са били оскъдни.

Поглъщането на инфекциозен агент от животински тъкани може да причини заболявания като Кройцфелд-Якоб и, разбира се, болест на Пейдж.

От друга страна, в епидемията от Ланкашир (Англия) болестта на Пейдж била свързана с консумацията на арсен от пестициди. Тези проучвания обаче не разполагат със сериозни доказателства, които да показват причината.

В момента болестта е по-рядка поради промени в етническия състав поради миграция и подобрени хигиенни условия. Тежестта му също е намалена след откриването на остеоклатични агенти, които противодействат на хиперактивността на костите.

Симптоми

Между 70-90% от пациентите с болест на Paget не изпитват никакви симптоми, поне първоначално. Очевидно клиничните прояви ще зависят от местоположението и броя на лезиите, както и от участието или не на ставите. Тези пациенти обикновено изпитват:

- Болка в костите. Тази болка е постоянна, тъпа, дълбока и може да се засили през нощта.

- Неспецифични главоболия.

- Болки в ставите в резултат на наранявания на хрущяла.

- Повишаване на нивата на калций в кръвта.

- Костни деформации като огъване на пищяла, което води до извиване на засегнатата кост под формата на „скоба“. Краката (или други области) могат да изглеждат свити и деформирани.

- Деформация на черепа или лицето, като може да се наблюдава увеличаване на размера на главата.

- Висока температура на кожата в засегнатите костни зони.

- Вазодилатация в засегнатите райони.

- Неврологичните усложнения могат да възникнат като следствие от лоша циркулация на цереброспиналната течност в случай на засягане на черепа. Някои от тях са хидроцефалия, психични разстройства и дори деменция. Може да възникне и загуба на слуха (намален слух) или шум в ушите (слухови шумове, които няма).

-Замърсеността може да се появи в 30-50% от случаите. Въпреки че това не е точно известно дали е причинено от болестта на Пейдж или постепенната загуба на слуха (пребикусис).

-Когато са засегнати костите на лицето, може да възникне разхлабване на зъбите или проблеми с дъвченето.

- Компреси в гръбначния мозък. В резултат на това това може да доведе до прогресираща болка, парестезия, проблеми с походката или инконтиненция на червата или пикочния мехур.

- Могат да се появят и свързани състояния като артрит. Тъй като например наклонът на дългите кости на краката може да окаже натиск върху ставите.

- Хората, засегнати от болестта на Пейдж, могат да развият камъни в бъбреците.

- Калцификация на колаген или други патологични отлагания също може да се случи.

- Както споменахме, натискът върху мозъка, гръбначния мозък или нервите може да причини проблеми в нервната система.

- В по-напреднали случаи могат да се появят сърдечно-съдови заболявания. В допълнение, анормалните костни тъкани, които се образуват, имат патологични артериовенозни връзки. Това кара сърцето да бъде по-активно, за да доставя кислород до костите.

- Рядко, но животозастрашаващо усложнение е остеосаркома. Това е костна неоплазма (рак на костите), която се проявява с увеличаване на болката в областта, меко разширяване на костите и наранявания.

диагноза

Диагнозата на болестта на Пейдж се поставя чрез рентгенологично изследване на скелета.

В ранните стадии на заболяването се появяват остеолитични лезии в засегнатата кост. Тези наранявания възникват, когато определени части от костите започват да се разтварят, образувайки малки дупки. Патологичният процес прогресира със скорост 1 сантиметър годишно.

В следващия етап на заболяването има склеротични лезии, които причиняват патологично образуване на нова кост. Те могат да се видят на рентгенографии (заедно с остеолитици).

В по-късния стадий на заболяването преобладава склеротичната лезия и има увеличение на костния размер. Ако заболяването не бъде открито чрез рентгенологичната находка, специалистите могат да прибегнат до костна биопсия като окончателния метод.

Болестта на Пейдж може да бъде открита и с изследване на костта, извършено с радиоактивно белязан бисфосфонат. Този метод открива областите с най-голям приток на кръв и костна функция, което показва основна характеристика на заболяването. Освен това е полезно да се установи степента на афекта.

Хората с болест на Пейдж често имат високи нива на алкална фосфатаза и калций в кръвта. В допълнение към високите нива на пиридинолин (фрагменти, получени от костни тъкани и хрущяли), и хидроксипролин в урината.

лечение

Не всички пациенти, засегнати от болестта на Пейдж, изискват специфично лечение. Повечето от тях са в напреднала възраст и имат малки, локализирани костни лезии в части, които имат малък риск от усложнения.

Целта на лечението е да се възвърне биохимичния процес за възстановяване на нормалния метаболизъм в костите, както и намаляване на болката. Той също така се стреми да избегне усложнения като малформации, поява на остеоартрит, фрактури и компресия на нервните структури.

Фармакологична

Фармакологичното лечение е показано, когато заболяването е широко или много активно. Понастоящем се използват антирезорбционни лекарства за намаляване на високия костен оборот и активността на остеокластите.

бифосфонати

Предписват се и бифосфонати, лекарство, което намалява костния оборот и фрактури. Бисфосфонатите, одобрени за лечение на болестта на Пейдж в Испания, са памидронат, ризедронат и золедронова киселина (аминокиселини).

От неамино групата, етидронат и тилудронат. Има и други бисфосфонати, които са показали ефикасност за лечението на това заболяване, но не са разрешени в някои страни (като Испания). Те са алендронат, ибандронат, неридронат, олпадронат и клодронат.

Лечението с лекарства също може да помогне на пациента да се подготви за ортопедична хирургия. Тъй като те намаляват интраоперативното кървене и контролират хиперкалциемията чрез обездвижване.

Калцитонин

Когато бисфосфонати не могат да се използват, се използва калцитонин. Това е пептиден хормон със способността да инхибира костната резорбция. Галиев нитрат може да се използва и за пациенти, резистентни към бисфосфонати.

Ако пациентът следва лечение с този тип лекарства, е необходимо да използва добавки с калций и витамин D. Целта е да се избегне хипокалциемия и / или вторичен хиперпаратиреоидизъм.

Противовъзпалителни

Основният симптом на това заболяване е болката, получена от усложнения и наранявания. За лечението му се използват нестероидни противовъзпалителни средства и обезболяващи. В някои случаи могат да се предписват трициклични антидепресанти.

Ортези

Може да се наложи и ортопедично лечение (уреди, устройства или шини за улесняване на движението), както и слухови апарати, бастуни и други, които помагат на пациента да живее с по-добро качество на живот.

Понякога трябва да се използва хирургично лечение. Това се извършва, когато има деформации, които причиняват силна болка или костни цепнатини. Ако възникне пагестична артропатия (венозни кръгове в костта), може да е необходима артропластика.

Пациентите с болест на Пейдж трябва да получават достатъчно слънчева светлина и да получават адекватни физически упражнения, за да поддържат добро здраве на костите. Специалистите трябва да създадат програма за упражнения, подходяща за всеки човек, за да се предотврати влошаване на симптомите на това заболяване и поддържане на функционалността. Също така се препоръчва да се поддържа здравословно телесно тегло.

Препратки

1. Audran, M., Sutter, B., & Chappard, D. (2016). Болест на костите на Пейдж. EMC-Локомоторен апарат, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, JC, Gadea, JB, Pérez, AG, Le Quément, CM, & Heredia, ES Глава 25: Болест на костта на Пейдж. Ревматични заболявания: актуализация на SVR. Университетска клинична болница, Сан Хуан. Аликанте.
3. Lyles KW, Siris ES, Singer FR и Meunier PJ (2001). Насоки за диагностика и лечение на костната болест на Пейдж. Rev Esp Enferm Metab Hosea, 10 (1): 28-34.
4. Menéndez-Bueyes, LR, & Fernández, MDCS (2016). Костната болест на Пейдж: подход към нейния исторически произход. Клинична ревматология.
5. Oliveira, LL, & Eslava, AT (2012). Лечение на костната болест на Пейдж. Клинична ревматология, 8 (4), 220-224.
6. Болест на Пейдж. (2016 г., 21 ноември). Извлечено от MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. Какво представлява болестта на костите на Пейдж? (Ноември 2014 г.) Получава се от NIH остеопороза и свързани костни заболявания: niams.nih.gov.