ЛИЛАВО ЗАБОЛЯВАНЕ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ, ЛЕЧЕНИЕ - GEOGRAFÍA - 2025

В лилаво заболяването, известен също като идиопатична тромбоцитопенична пурпура, е автоимунно произход патология се характеризира с наличието на разстройство на тромбоцитите. Обикновено се класифицира в рамките на хематологични нарушения.

Тя се дефинира клинично чрез наличието на епизоди на лигавични и кожни кръвоизливи, менорагия, постоянни кръвоизливи поради травма, петехии, пурпура, натъртвания, гингиворагия, екхимоза и др.

Произходът на тромбоцитопеничната пурпура се открива в автоимунен процес, който генерира различни антитела срещу тромбоцитите и тяхното производство на медуларно ниво. Предвид клиничното подозрение е от съществено значение да се проведат различни лабораторни изследвания за потвърждаване на диагнозата: хемограма, анализ на коагулацията на кръвта, тъканна биопсия, аспирация на костен мозък и др.

В момента съществуват различни терапевтични подходи за лечение на болест на пурпура: плазмен обмен, прилагане на глюкокортикоиди, антитромбоцитни агенти, спленектомия и др.

история

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е описана за първи път от немския медицински специалист Пол Готлиб Верлхоф през 1735 г. Поради това в началните моменти тя е била известна като болест на Верлхоф.

По-късно Пол Кзнелсон през 1916 г. публикува първия доклад, в който се споменава за успешен терапевтичен подход за тромбоцитопенична пурпура, спленектомия.

Още през 1951 г. група изследователи, формирани от Уилаим, Харингтън и Холигсуърт, свързват характеристиките на тази патология с нарушение с автоимунен произход.

Характеристики на лилавата болест

Идопатична тромбоцитопенична пурпура е автоимунно заболяване, характеризиращо се с наличието на тромбоцитна пения и което обикновено се появява през юношеството. Това е патология, чийто основен клиничен курс води до развитие на синини и хематоми, внезапно или прекомерно кървене, наред с други признаци.

На конкретно ниво тази патология се определя като вид тромбоцитопения, тоест анормално и патологично намаляване на нивата на тромбоцитите в кръвта.

Тромбоцитите са клетки, които са част от нашия кръвен материал. Основната му функция е образуването на съсиреци и възстановяването на кръвоносни съдове, които са наранени и / или повредени.

Тези клетки са специализирани в поддържането на структурата и целостта на кръвоносните съдове в нашето тяло и в допълнение помагат да се предотврати и контролира кървенето чрез ускоряване на коагулацията.

При оптимални условия се очаква да имаме нива на тромбоцити от 150 000 до 400 000 / мс. По-малко от 150 000 обаче могат да причинят значителни медицински усложнения, свързани с кървене и съсирване на кръвта.

Тромбоцитопенията или тромбоцитната пения могат да се появят поради различни фактори:

• Костният мозък не прави достатъчно тромбоцити.
• Тромбоцитите се унищожават в кръвообращението.
• Тромбоцитите се унищожават в органи като черния дроб и далака.

В случай на идиопатична тромбоцитопенична пурпура отсъствието на тромбоцити се свързва с развитието на патологични автоимунни процеси.

Статистика

Статистическите анализи показват, че тромбоцитопеничната пурпура има честота от 1 случай на 25 600-50 000 жители в общото население всяка година.

В САЩ честотата на тази патология обикновено е около 3,3 случая на 100 000 жители в зряла възраст всяка година. От своя страна разпространението достига 9,5 случая на 100 000 души.

Може да засегне всеки, въпреки че има коефициент на разпространение 1,3; 1, като е по-често при женския пол. Това заболяване може да се появи и във всяка възрастова група, но по-често е първоначалните му прояви да се появят в детството.

Приблизително 40% от диагностицираните случаи съответстват на пациенти на възраст под 10 години. Разпространението е много голямо във възрастовата група от 2 до 4 години.

При педиатричната популация тромбоцитопеничната пурпура има годишна честота от около 5,3 случая на 100 000 деца. При мъжете са установени два възрастови пика. Особено засяга хората под 18 години и възрастните хора.

Симптоми

Тромбоцитопеничната пурпура е патология, свързана главно с клинични прояви от хеморагичен характер.

Въпреки че в някои случаи ниските нива на тромбоцитите се проявяват като безсимптомно медицинско състояние, някои от признаците и симптомите, най-свързани с идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, включват:

Кожно и лигавично кървене

Рецидивиращото и спонтанно кървене е един от кардиналните признаци на тази патология.

Хората с идиопатична тромбоцитопенична пурпура са изложени на сериозен риск от спонтанно кървене и синини. Въпреки че може да се появи във всяка област, този симптом е по-свързан с кървене от венците или носа.

Кръв материал може да се види и в отпадъците, като урина.

В най-сериозните случаи, когато броят на тромбоцитите е минимален, засегнатите хора са изложени на риск от фатално кървене (стомашно-чревни, вътрешни, вътречерепни кръвоизливи и др.).

Екхимоза

В медицинската област екхимозата е терминът, който обикновено се използва за означаване на наличието на синини, обикновено известни като синини. Тези лезии се определят като натрупване на кръвен материал на ниво кожа.

Етиологичните причини за кървене под кожата са широко разнородни: наранявания и травми, имунни разстройства, алергични реакции, медицинско лечение, стареене на кожата и др.

Те могат да приемат различни презентации или клинични форми, от дефинирани и локализирани хематоми до големи засегнати кожни участъци.

Петехии

Петехиите са вид нарушение, свързано с подкожно кървене. Визуално те обикновено се идентифицират като червеникаво петно, подобно на кръв. Те обикновено достигат разширение от няколко милиметра и на няколко пъти сантиметри.

Появата му се дължи на изтичането на намалено количество кръв от капиляр или кръвоносен съд, разположени под повърхностните слоеве на кожата.

Този вид медицински находки, заедно с други, обикновено са показатели за сериозни патологии. Те могат да показват васкулит, тромбопения, инфекциозен процес и др.

Лилаво

Това е кожно разстройство, характеризиращо се с появата на пурпурни лезии на различни места на кожата или в лигавичните области на тялото.

Подобно на предишните, те се дължат на изтичане на кръв под повърхностните слоеве на кожата. Обикновено има приблизително удължение от около 4 до 10 мм.

Когато пурпурата достигне амплитуда по-голяма от 4 mm, те се наричат ​​петехии и ако тя надвишава един сантиметър се нарича екхимоза.

Gingivorregia

Този термин се използва за обозначаване на хеморагични епизоди, които се появяват внезапно във венците, на орално ниво.

Въпреки че обикновено е много често медицинско състояние при тези, които са често в спешните медицински служби, в някои случаи това може да бъде свързано със сериозни патологии, като карциноми.

Менорагията

Аномалии в кръвосъсирването и епизоди на кървене също могат да нарушат менструалните цикли. При жени, засегнати от идиопатична тромбоцитопенична пурпура, могат да се наблюдават менструални периоди, определени от силно и / или продължително кървене.

Това е патология, която изисква лечение и медицинска намеса, тъй като може да причини различни усложнения като анемия или епизоди на остра болка.

епистаксис

Epistaxis е медицинският термин, използван за обозначаване на кръвотечения от носа.

Други усложнения

В допълнение към описаните по-горе признаци и симптоми могат да се появят и други по-сериозни прояви, които излагат оцеляването на засегнатите хора.

Най-често се срещат масивни вътрешни кръвоизливи или кръвоизливи от централната нервна система.

Причини

При повечето засегнати тромбоцитопеничната пурпура е свързана с автоимунни нарушения, които причиняват разрушаване на тромбоцитите.

Текущите изследвания все още не са успели да установят етиологичната причина за този имунен процес, поради което той често се отнася до идиопатично разстройство.

При други хора клиничният ход на тромбоцитопения пурпура може да бъде свързан с някои рискови фактори:

• Секс: това е патология около три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.
• Инфекциозни процеси: особено при деца, преди развитието на пурпурата обикновено се идентифицира инфекциозен процес с вирусен произход. Най-често срещаните са паротит, морбили или респираторни инфекции.
• Бременност: възможно е поради бременност да има значително намаляване на нивото на тромбоцитите.

диагноза

Изправени пред съмнителни клинични признаци и симптоми, е необходим анализ на семейната и отделната медицинска анамнеза и цялостен клиничен преглед.

Лабораторните изследвания ще бъдат от съществено значение: хемограма, анализ на коагулацията на кръвта, тъканна биопсия, спинална аспирация и др.

лечение

Най-често срещаните терапевтични подходи при тромбоцитопенична пурпура включват:

• Приложение на кортикостероиди: Някои видове кортикостероиди като преднизон могат да повишат нивата на тромбоцитите, като потискат активността на имунната система.
• Прилагане на интравенозни имуноглобулини: използва се като спешно лечение в случаи на силно кървене или хирургична процедура за бързо повишаване нивата на тромбоцитите в кръвта.
• Приложение на агонисти на рецепторите на тромбопоетин: някои лекарства като ромиплости или елтромбопаг помагат да се предотврати кървене и синини.
• Прилагане на имунодепресанти: те инхибират активността на имунната система за повишаване на нивата на тромбоцитите. Някои от най-често срещаните са ритуксимаб, циклофосфамин или азатиоприн.
• Антибиотици: употребата им е ограничена до случаи, при които е възможно да се идентифицира етиологична причина, свързана с инфекциозни процеси.
• Хирургия: при някои пациенти специалистите препоръчват премахването на далака, за да се подобрят симптомите или да се увеличи броят на тромбоцитите.

Препратки

1. Донахю, М. (2016). Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP). Получава се от HealthLine.
2. EBMT. (2016 г.). Имунна тромбоцитопения. EBMT.
3. Годо, Б. (2009). Имунна тромбоцитопенична пурпура. Получава се от Orphanet: Имунна тромбоцитопенична пурпура.
4. ITP Foundation. (2016 г.). Какво е ITP? Получено от фондация ITP.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Влияние на броя на предоперативните тромбоцити. Cir. Esp.
6. Клиника Майо. (2016 г.). Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP). Получена от клиника Майо.
7. NORD. (2016 г.). Имунна тромбоцитопения. Получено от Национална организация за редки разстройства.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Анестетично лечение при бременни жени, засегнати от идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Преподобни Анестезиол. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., and Martínez-Clemente, I. (2006). План за грижа за пациент с идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Медицински сестри.
10. UMMC. (2016 г.). Идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Получено от Медицински център на Университета в Мериленд.