ЛЕВКОЕНЦЕФАЛОПАТИЯ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ И ЛЕЧЕНИЕ - GEOGRAFÍA - 2025

В левкоенцефалопатия е името, дадено на всяко заболяване, което засяга бялото вещество на мозъка, независимо от причините за тях. Бялото вещество или бялото вещество е част от централната нервна система, чиито нервни клетки са покрити с вещество, наречено миелин.

Миелинът е изграден от слоеве липопротеини, които насърчават предаването на нервните импулси през невроните. Тоест, това кара информацията да пътува много по-бързо през нашия мозък.

Може да се случи, че поради наследствени фактори миелинът, който веднъж се е развил, започва да се изражда (това, което се нарича левкодистрофия). Докато тези състояния, при които има проблеми при образуването на миелин, се наричат ​​демиелинизиращи заболявания.

Въпреки научния напредък обаче изглежда, че повече от 50% от пациентите с наследствена левкоенцефалопатия остават недиагностицирани. Ето защо в момента се откриват нови видове и по-точни начини за диагностицирането им.

Левкоенцефалопатиите могат да възникнат и от придобити причини като инфекции, неоплазми или токсини; и може да се появи по всяко време на живота, от неонатални стадии до зряла възраст.

Каквато и да е причината, това води до голямо разнообразие от симптоми като когнитивен дефицит, припадъци и атаксия. В допълнение, те могат да останат статични, да се подобрят с времето или постепенно да се влошат.

Що се отнася до разпространението на левкоенцефалопатия, поради различните видове, които тя обхваща, тя все още не е установена. В зависимост от вида на състоянието, което лекуваме, то може да бъде повече или по-рядко. Въпреки че като цяло тези заболявания не са много разпространени.

Причини за левкоенцефалопатия

Тъй като левкоенцефалопатиите са всяко състояние, при което част от бялото вещество е засегната, придобита или наследствена, причините са многобройни.

Освен това има различни видове енцефалопатии в зависимост от причините им и характеристиките на увреждането. Така всеки причинителен фактор генерира различен вид увреждане на бялото вещество, което в резултат на това поражда различни симптоми.

Има автори, които разделят причините за левкоенцефалопатиите в 5 групи: неинфекциозни възпалителни, инфекциозни възпалителни, токсично-метаболитни, хипоксично исхемични и травматични (Van der Knaap & Valk, 2005).

Обаче понякога определени заболявания не се вписват в конкретни категории, тъй като могат да имат няколко различни причини едновременно.

Условията, които могат да причинят левкоенцефалопатия са много разнообразни:

Генетично наследство

Има поредица от генетични мутации, които могат да бъдат наследени от родители на деца и които улесняват развитието на левкоенцефалопатии. Автозомно-доминиращата церебрална артериопатия с подкорен инфаркт и левкоенцефалопатия (CADASIL) би бил пример, тъй като се получава от участието на гена Notch3.

Има автори, които наричат ​​„левкодистрофии“ дегенерацията на бяло вещество поради генетични фактори. Понякога обаче разликата между това, кои състояния имат генетични причини и тези с придобити причини, не е абсолютно ясно. Всъщност има състояния, при които заболяването може да възникне от двата вида причини.

Вирус

Установено е, че левкоенцефалопатиите могат да се развият, ако тялото не е в състояние да се пребори с определен вирус, поради аномалия или слабост на имунната система.

Това се случва при прогресираща мултифокална левкоенцефалопатия, която се появява поради наличието на JC вируса. Има и случаи, при които вирусът на морбили изглежда е причина за влошаване на бялото вещество, като склерозиращата левкоенцефалопатия на Ван Богаерт.

Съдови проблеми

Някои инсулти, хипертония или хипоксия, исхемична енцефалопатия (липса на кислород или приток на кръв в мозъка на новороденото), могат да повлияят на целостта на бялото вещество на мозъка.

Отравяне, злоупотреба с наркотици или наркотици

химиотерапия

Лечения с химиотерапия, като лъчева терапия, могат да причинят прогресивно нарастващи лезии на бялото вещество. Това са: цисплатин, 5-флуороцил, 5-флораурацил, левамизол и Ара-С.

Общи симптоми

- При децата характерен модел на развитие на умения и способности. Състои се от период на нормално развитие, последван от стагнация в придобиването на умения и накрая - упадък или регресия. Друг признак е, че това се случва след наранявания, инфекции или някакво увреждане на мозъка.

- Припадъци или епилептични пристъпи.

- Прогресивна спастичност или все по-твърди и напрегнати мускули.

- Атаксия или трудности при координиране на движенията, които имат неврологичен произход.

- Липса на баланс, който причинява проблеми с ходенето.

- Когнитивен дефицит или когнитивна бавност в процесите на внимание, памет и учене.

- Зрителни затруднения. Те често засягат роговицата, ретината, лещата или зрителния нерв.

- При някои деца с левкоенцефалопатия обиколката на черепа е по-голяма от нормалната, нещо, наречено макроцефалия.

- Последователни епизоди на инсулт или мозъчен инсулт.

- Раздразнителност.

Видове

Има много заболявания, които могат да бъдат класифицирани под термина левкоенцефалопатия. Някои от тях са:

Автозомна церебрална артериопатия или церебрална микроангиопатия

Това е наследствено заболяване, което произвежда множество удари в малките артерии, засяга част от бялото вещество на мозъка. Първите симптоми се появяват около 20-годишна възраст и се състоят от мигрена, психиатрични разстройства и чести инсулти.

Левкоенцефалопатия с бяла материя

Нарича се още инфантилна атаксия с хипомиелинизация на централната нервна система (CACH). Това е автозомно рецесивно наследствено състояние. Това означава, че се появява, когато и двамата родители предадат една и съща генетична мутация на детето си. Мутацията може да бъде открита във всеки от тези 5 гена: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 или EIF2B5.

Обикновено се диагностицира в детска възраст между 2 и 6 години, въпреки че е имало случаи на поява в зряла възраст.

Симптомите са церебеларна атаксия (загуба на мускулен контрол поради влошаване на малкия мозък), спастичност (анормална стегнатост на мускулите), епилепсия, повръщане, кома, проблеми с движението и дори висока температура.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Той се появява при хора със значителни недостатъци в имунната им система, тъй като не е в състояние да спре JC вируса. Дейността му причинява голям брой малки прогресиращи лезии, които произвеждат мозъчна демиелинизация.

Както подсказва името, симптомите се появяват прогресивно и се състоят от когнитивно увреждане, загуба на зрението поради засягане на окципиталния лоб (част от мозъка, която участва в зрението) и хемипареза. Той също често се свързва с оптичен неврит.

Левкоенцефалопатия с аксонални сфероиди

Това е наследствено състояние, което идва от мутации в гена CSF1R. Симптомите, свързани с него, са тремор, припадъци, скованост, атаксия на походката, прогресивно увреждане на паметта и изпълнителните функции и депресия.

Ван Богаерт склерозираща левкоенцефалопатия

Става въпрос за демиелинизацията на кората на главния мозък, която се появява няколко години след вируса на морбили. Симптомите включват бавно, прогресивно неврологично влошаване, водещо до проблеми с очите, спастичност, промени в личността, чувствителност към светлина и атаксия.

Токсична левкоенцефалопатия

В този случай загубата на бяло вещество се дължи на поглъщането, вдишването или интравенозното инжектиране на определени лекарства или лекарства, както и на излагането на токсини от околната среда или химиотерапевтични лечения.

Той може да се появи и при отравяне с въглероден оксид, отравяне с етанол, поглъщане на метанол, етилен или екстази.

Симптомите зависят от всяка отрова, полученото количество, времето на експозиция, анамнезата и генетиката. Като цяло те са склонни към трудности в вниманието и паметта, проблеми с равновесието, деменция и дори смърт.

В много от тези случаи ефектите могат да бъдат обърнати, когато отровата, причиняваща проблема, е отстранена.

Мегаенцефална левкоенцефалопатия с подкортикални кисти

Това е автозомно рецесивно генетично състояние, произведено от мутации в гените MLC1 и HEPACAM. Тя се откроява от макроцефалия (прекалено развит череп) в млада възраст, прогресивно психическо и двигателно влошаване, припадъци и атаксия.

Хипертонична левкоенцефалопатия

Това е дегенерацията на бялото вещество поради внезапно повишаване на кръвното налягане. Той причинява остро объркано състояние, в допълнение към главоболие, припадъци и повръщане. Кървенето в ретината на окото е често срещано.

Може да се лекува ефективно с антихипертензивни лекарства.

Синдром на задна обратима левкоенцефалопатия (RLS)

Симптомите, свързани с този синдром, са загуба на зрение, припадъци, главоболие и объркване.

Голямо разнообразие от причини може да го причини, като злокачествена хипертония (много бързо и рязко повишаване на кръвното налягане, системен лупус еритематозус, еклампсия (припадъци или кома при бременни жени, свързани с хипертония) или някои медицински лечения, които потискат активността на имунната система (като имуносупресивни лекарства, като циклоспорин).

При сканиране на мозъка може да се види оток, тоест необичайно натрупване на течност в тъканите.

Симптомите обикновено отминават след известно време, въпреки че проблемите със зрението могат да бъдат постоянни.

Диагностика на левкоенцефалопатия

Ако се появят симптоми като припадъци, двигателни затруднения или липса на координация на движенията, медицинският специалист вероятно ще реши да извърши сканиране на мозъка.

Една от най-добрите невровизуални техники е магнитен резонанс, от който могат да се получат висококачествени изображения на мозъка благодарение на излагането на магнитни полета.

Ако в тези изображения се наблюдават определени модели на локализирано увреждане в бялото вещество на мозъка, специалистът може да заключи, че има левкоенцефалопатия.

Препоръчително е да се извърши офталмологичен преглед, тъй като, както се казва, очите са прозорец към нашия мозък. Трябва да се помни, че офталмологичните аномалии или промени са много чести при левкоенцефалопатии.

Необходим е и неврологичен преглед, за да се установи наличието на спастичност или прекомерно мускулно напрежение, като може да се появи и хипотония (точно обратното).

При определени условия, като прогресираща мултифокална левкоенцефалопатия, може да се направи анализ на цереброспиналната течност. Техниката се нарича PCR (Полимеразна верижна реакция) и се извършва за откриване на JC вируса; което е причината за това заболяване.

лечение

Лечението ще се съсредоточи върху основните причини за увреждането на бялото вещество. Тъй като причините са много разнообразни, различните лечения също са твърде много.

По този начин, ако факторите, които са причинили заболяването, имат съдов произход или са свързани с хипертония, поддържането на това може да бъде от голяма полза.

При левкоенцефалопатии, причинени от имунодефицит, лечението ще се фокусира върху обръщане на това състояние, като например използването на антиретровирусни лекарства при ХИВ.

Ако, напротив, това се дължи на излагане на токсини, лекарства или лекарства; най-добрият начин за възстановяване е да спрете контакта с тези вещества.

Също така се препоръчва лечението на причините за левкоенцефалопатия с други симптоми със симптоматичен характер, които служат за облекчаване на съществуващите увреждания. Тоест, невропсихологична рехабилитация за работа върху когнитивно увреждане, психологическа помощ, която да помогне на пациента да се справи емоционално със ситуацията, физическа подготовка за подобряване на мускулния тонус и др.

Ако се появи левкоенцефалопатия поради наследствени генетични мутации, лечението ще бъде фокусирано върху предотвратяване на прогресията на заболяването, подобряване на качеството на живот на човека и други превантивни методи.

Форма на превенция може да бъде генетичен тест, ако други роднини са претърпели някое от тези състояния. За да проверите дали сте носител на генетични аномалии, свързани с левкоенцефалопатии, които могат да бъдат предадени на бъдещи деца.

Препратки

1. Deborah, L. &. (2012 г.). Клиничен подход към левкоенцефалопатии. Семинари по неврология, 32 (1): 29-33.
2. Диференциална диагноза на МС (II). (13 юни 2013 г.). Получено от Empates.
3. Хипертонична левкоенцефалопатия. (SF). Произведено на 26 октомври 2016 г. от Wikipedia.
4. Левкоенцефалопатия. (SF). Произведено на 26 октомври 2016 г. от Wikipedia.
5. Marjo S. van der Knaap и Jaap Valk, eds. (2005 г.). Магнитен резонанс на миелинизацията и миелиновите разстройства, 3-то изд. Ню Йорк: Спрингер
6. Проблеми с оцеляването: левкоенцефалопатия. (17 април 2011 г.). Получено от ресурсния център на Ped-Onc.