Знакът на Gowers е клиничното доказателство за намаляване на силата на проксималните мускули на долните крайници при пациенти с мускулна дистрофия. Този знак присъства при всяка патология, която е свързана със слабост на проксималните мускули или на тазовия пояс, като мускулна дистрофия на Дюшен, мускулна дистрофия на Бекер и гръбначна мускулна атрофия.
За да го наблюдавате, пациентът трябва да бъде помолен да легне или да седне на пода и да се опита да стане, без да използва ръцете си. Ако трябва да подкрепите двете си ръце на пода или на краката си, за да спечелите инерцията и силата, необходими за достигане на изправено положение, знакът се счита за положителен.
Процедура за потвърждаване на знака Gowers. От Уилям Ричард Гоуърс (1845–1915) - Gowers WR. Клинична лекция за псевдохипертрофична мускулна парализа. Lancet 1879; ii, 73-5., Публичен домейн, Като цяло възрастта на диагностицираните пациенти варира между 2 и 7 години, тъй като това е възрастта, в която родителите осъзнават недостатъка в силата и мобилността на детето по отношение на своите връстници.
При някои възпалителни заболявания, като например полимиозит, знакът може да бъде напълно обърнат с правилното лечение.
В медицинската литература едноименното може да се намери, за да се опишат признаци на други патологии като зенична асиметрия, открита при сифилис и болка в седалищния нерв с пасивна дорсифлексия на глезена. Въпреки това, той се използва повече за описание на намалена сила при мускулна дистрофия.
история
Знакът на Гоуърс е описан от английския невролог сър Уилям Ричард Гоуърс (1845-1915), който е запомнен като най-важният клиничен невролог на всички времена, по думите на президента на световната неврологична асоциация Макдоналд Кричли през 1949 г.,
Сър Уилям Гоуърс. Public Domain, Между 1870 и 1890 г. Гоуърс публикува двутомна книга, озаглавена „Ръководство на болестите на нервната система“, която все още се използва в клиничната практика и в която се намират повечето му приноси.
През 1886 г. д-р Гоуърс описва знак, че наблюдава при 21 пациенти на възраст между 2 и 5 години, за да диагностицира мускулни заболявания, причиняващи слабост на мускулите на тазобедрената и тазовия пояс. Пациентите в изследването му страдаха от дистрофия на Дюшен.
В медицинската литература някои автори описват други знаци на Гоуърс при патологии, различни от мускулните, като например: зеничния знак на Гоуърс, който се наблюдава при сифилис като асиметрично затваряне на зениците на светлина и неврологичния знак на Гоуърс. който се отнася до болка по пътя на седалищния нерв към пасивна дорсифлексия на глезена.
Въпреки че тези описания съответстват на едноименния, повечето автори се позовават на знака Гоуърс, свързан с мускулна дистрофия.
Трябва да се отбележи, че сър Уилям Гоуърс беше против използването на епоними в медицинското писане и в тази връзка той написа следното:
Гоуърс подписват
В книгата Ръководство за заболявания на централната нервна система д-р Уилям Гоуърс описа знака, който носи неговото име и маневрата да го покаже.
Пациентът е помолен да седне на пода и да се опита да стане, използвайки само краката. Всеки предмет, който той може да използва, за да си помогне, трябва да бъде премахнат. Ако пациентът успее да стане без помощ, знакът е отрицателен.
Но често пациентите с мускулна дистрофия нямат достатъчно сила на коляното, за да вдигнат тежестта на багажника върху краката. Затова те се стремят да си помогнат, като се облегнат на пода и "вървят" с ръце в посока на тялото.
Положителни знаци Гоуърс. От изображения на книги от интернет архив - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/ Страница на книгата: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, Без ограничения, След като коленете са разширени, пациентите с тежко заболяване не могат да намерят сили да изправят гърба си. Така те ще продължат да поддържат ръцете си на коленете и бедрата до пълното им изправяне.
Последвалите изследвания са проучили знака при по-възрастни пациенти, на възраст между 3 и 7 години, въз основа на това, че деца под 3 години могат да имат трудности при ставане поради липса на способности, свързани с възрастта.
важност
Въпреки че знакът на Гоуърс не е специфичен за никое заболяване, той показва намаляване на мускулната сила в проксималните мускули на долните крайници, което позволява на лекаря да направи диагностичен подход въз основа на други данни.
Освен това е лесен тест за извършване, който не изисква специално оборудване или допълнително обучение и който може да бъде включен в рутинната неврологична оценка, в случай че се подозира някакъв вид дистрофия.
Клинични съображения
Знакът на Gowers се свързва с мускулни дистрофии, които причиняват прогресивно влошаване с намалена мускулна сила.
Най-честите заболявания, при които може да се докаже, са:
- мускулна дистрофия на Дюшен
- мускулна дистрофия на Бекер
- Спинална мускулна атрофия
- Сакрогликанопатии
- Полимиозит
- Дисцит
- Ювенилен идиопатичен артрит.
Обикновено се наблюдава при деца на възраст над 2 години, тъй като това е възрастта, в която започва способността за стоене и скачане. На този етап родителите могат да забележат трудността или неспособността на детето да извърши тези движения.
Когато знакът на Гоуърс е положителен при пациент на възраст между 2 и 3 години, това трябва да се следи на всеки 3 до 6 месеца чрез неврологични консултации, за да се оцени неговата еволюция.
Ако след 3 години не се наблюдава подобрение, се посочват допълнителни неврологични изследвания, за да се проучи проблемът в дълбочина.
лечение
Като цяло, болестите, при които се наблюдава знака на Гоуърс, са контролируеми, но нямат лечение, което да насочва към окончателното им излекуване. Терапиите се основават на забавяне на прогресията на дистрофията и подобряване качеството на живот на пациента.
Съществуват обаче състояния, при които може да има положителен знак на Гоуърс, който напълно отменя с лечението.
Това е случаят с полиомиозит, автоимунна възпалителна миопатия, която може да се лекува много ефективно с високи дози стероиди, със задоволителна еволюция за пациента.
По подобен начин дискитът е педиатрично заболяване, при което знакът на Гоуърс може да бъде положителен по причини, различни от мускулна дистрофия.
Пациентите с това състояние имат възпаление на междупрешленния диск на L4-L5 лумбалните прешлени, поради инфекция, която е мигрирала от първично място, например инфекция на пикочните пътища или дихателните пътища.
Дисцит при 2-годишен пациент От болница за болни деца, Торонто - болница за болни деца, Торонто, CC BY-SA 3.0, Знакът обикновено е положителен, защото детето има болка, когато стои и движи долните крайници, но не поради слабост или намалена мускулна сила.
Лечението с антибиотици, противовъзпалителни и аналгетици, подобрява напълно възпалението, като обърне знака.
Препратки
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Гоуърс Знак. StatPearls. Остров на съкровищата (Флорида). Взета от: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Знакът на Гоувър беше преразгледан. Манчестър, Великобритания. Взета от: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Знак на Гоуърс. Списание за неврология, неврохирургия и психиатрия. Взета от: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Мускулна дистрофия на Дюшен: перспективи от рехабилитация. Revista Med. Взета от: scielo.org.co
- Да, Т. (2018). Какъв е знакът Gower при пациенти с мускулна дистрофия? Взета от: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Знак Pathomechanics of Gowers: видео анализ на спектър от маневрите на Gowers. Клинична ортопедия и свързани с тях изследвания. Взета от: ncbi.nlm.nih.gov