ВИСЦЕРОМЕГАЛИЯ: СВРЪХРАСТЕЖ, ДИАГНОЗА, ПРИЧИНИ - ЛЕКАРСТВО - 2025

Терминът висцеромегалия, или органомегалия, се отнася до непрекъснатия и патологичен растеж на един или повече органи на тялото. Някои видове висцеромегалия възникват от заболявания или инфекции, които причиняват орган да започне да расте необичайно. В други случаи патологичният растеж възниква поради генетични проблеми и е част от сложните синдроми.

В много случаи, когато орган расте неконтролируемо, той губи способността да изпълнява правилно функциите си, което има сериозни последствия върху здравето на пациента. От състоянията, които причиняват това разстройство, някои са лечими, а други се контролират само чрез лечение на техните симптоми.

От Hg6996 - Собствена работа, Public Domain, Най-честите висцеромегалии са кардиомегалия, което е растеж на сърцето; спленомегалия, уголемяване на далака; и макроглосия, която е уголемяването на езика.

Така наречените синдроми на свръхрастеж обхващат набор от редки генетични състояния, които имат общо с анормалния растеж на един или повече органи на тялото. Тези синдроми рядко причиняват свръхрастеж на цялото тяло, но се съобщават такива случаи.

Прегледайте, че синдромите на свръхрастеж значително увеличават риска от развитие на рак.

обрастване

Растежът е физиологичен процес, при който вътрешните и външните фактори се намесват. Сред вътрешните елементи, които го насърчават, са генетичният или наследствен фактор и намесата на някои хормони, като човешки растежен хормон, които ускоряват или инхибират способността на клетките да се делят.

От Ephert - Собствена работа, CC BY-SA 4.0, Когато има генетични мутации или хормонални проблеми, които променят физиологията на растежа, може да настъпи неконтролирано и ускорено увеличаване на размера на органите на тялото. Това е известно като свръхрастеж.

Промените в растежа могат да се наблюдават от плода и да се поддържат през целия живот. На пациента се диагностицира свръхрастеж, когато измерването на неговите физиономични характеристики е над нормата за възрастта му.

Свръхрастежът може да бъде на цялото тяло или на един или повече вътрешни органи, това състояние е известно като висцеромегалия.

Visceromegaly

Подобно на срастването, висцеромегалията се диагностицира чрез измерване на участващия орган. По този начин е видно, че размерът на органа е над нормалния среден за възрастта и пола на пациента.

Висцеромегалията е клинична проява на сложни синдроми, които включват генетични и хормонални изменения. Ненормален растеж на висцера може да възникне и в отговор на паразитна инфекция, като болест на Чагас, която причинява увеличено сърце или кардиомегалия.

Органите, които най-често са засегнати при заболявания, свързани с висцеромегалия, са: черен дроб, далак, сърце и език. Условия, известни съответно като хепатомегалия, спленомегалия, кардиомегалия и макроглосия.

- Диагноза

Диагностичният подход започва с разпит и физикален преглед на пациента. Когато лекарят може да палпира черния дроб или далака при физикален преглед, висцеромегалията може да бъде диагностицирана, тъй като те обикновено не са осезаеми органи.

От Джеймс Хайлман, MD - Собствена работа, CC BY-SA 3.0, Използват се образни изследвания, особено компютърна аксиална томография, за да се направи точно измерване на органа.

- Свързани заболявания

През годините са описани голям брой синдроми, включващи свръхрастеж и висцеромегалия. Най-често срещаните са синдромът на Beckwith-Wiedemann (SBW) и синдром на Sotos.

Синдром на Бекит-Видеман

SBW възниква поради хромозомна промяна и ускореният растеж може да се наблюдава от пренатални контроли в плода. Най-често срещаните клинични характеристики са:

- Макроглосия, която е уголемяването на езика.

- Хемихиперплазия, която се отнася до ускорен асиметричен растеж. Едната страна на тялото расте по-бързо от другата.

- Аномалии на бъбреците и висцеромегалия.

Висцеромегалията при този синдром включва един или повече вътреабдоминални органи като черния дроб, далака, бъбреците, надбъбречните жлези и / или панкреаса.

Един от симптомите, който е част от този синдром, е хипогикемията и е причината за много от усложненията, които тези видове пациенти представят, включително преждевременната смърт.

Синдром на Сотос

Синдромът на Сотос е генетично разстройство, което предотвратява образуването на протеин хистон метилтрансфераза, от съществено значение за нормалния растеж и развитие.

Представя се с ненормален растеж на тялото от раждането, който продължава през юношеството. Той има характеристики като макроцефалия (по-голяма от нормалната обиколка на главата), хипертелоризъм (ненормално разделяне на разстоянието между очите), нефромегалия (уголемени бъбреци) и хепатомегалия (анормален растеж на черния дроб).

В допълнение към физиономичните признаци, този синдром се характеризира с когнитивен дефицит, трудности в обучението, аутизъм и обсесивно-компулсивен синдром, наред с други психологически разстройства.

Висцеромегалия и рак

Генетичната висцеромегалия възниква поради промяна в нормалния хромозомен модел на човек. Това причинява неконтролиран растеж на органите, който се получава поради ускорено клетъчно делене.

По време на това клетъчно деление могат да се появят мутации, които образуват злокачествени клетки в участващия орган.

При синдроми, които се проявяват с висцеромегалия, рискът от развитие на някаква форма на рак е значително по-висок, отколкото при нормалната популация.

От Haymanj - собствена снимка, публично достояние, Най-честите злокачествени тумори, които се появяват поради анормален растеж на висцера са: тумор на Wilms и хепатобластома.

Тумор на Вилмс или нефробластом, е вид злокачествен тумор на бъбреците, който се появява при новородени поради генетични промени, които причиняват анормалното деление на бъбречните клетки.

От своя страна хепатобластомът е най-често срещаният злокачествен тумор на черния дроб в педиатрична възраст. Свързва се с генетични аномалии, особено SBW.

Други причини за висцеромегалия

В допълнение към генетичните нарушения, които причиняват свръхрастеж и висцеромегалия, има придобити заболявания, които причиняват разширяването на конкретен орган.

Болест на Шагас

Болестта на Шагас или американската трипаносомоза е паразитна болест, предавана от Trypanosoma cruzi. Инфекцията може да възникне директно чрез заразяване със изпражненията на насекомото-носител, чипото, или може да се случи косвено чрез трансплантация на заразени органи, чрез замърсена храна и от бременната жена до плода.

От Фото Кредит: Доставчици на съдържание: CDC / Световна здравна организация - Този носител идва от Библиотеката с изображения на общественото здраве на Центровете за контрол и превенция (PHIL) с идентификационен номер # 2538. Забележка: Не всички изображения на PHIL са публично достояние; не забравяйте да проверите състоянието на авторските права и авторите на кредити и доставчиците на съдържание., Public Domain, В хроничния си стадий заразеният пациент се представя с кардиомегалия, хепатомегалия, спленомегалия, мегаколон и мегаезофаг. Тези висцеромегалии са следствие от инфилтрацията от влакнеста тъкан, причинена от паразита в мускулните и неврологични влакна на тези органи.

От Bobjgalindo - Собствена работа, CC BY-SA 4.0, Уголемяването на сърдечните камери е най-опасното усложнение на заболяването и прави сърцето неефективно при изпомпване на кръв. Освен това могат да бъдат доказани неефективни движения като предсърдно мъждене и екстрасистоли.

Нарушения на кръвообращението и анемии

Заболявания като хемолитична анемия, задръстване на порталната вена, хронична миелоидна левкемия и лимфоми, присъстващи с увеличен далак или спленомегалия.

Метастатичен рак

Черният дроб е един от основните рецепторни органи за метастази. Както метастатичните, така и първичните чернодробни тумори причиняват увеличаване на черния дроб или хепатомегалия.

Препратки

1. Камиен, Б; Ронан, А; Poke, G; Sinnerbrink, I; Baynam, G; Уорд, М; Скот, RJ (2018). Клиничен преглед на генерализирани синдроми на свръхрастеж в ерата на масово паралелно секвениране. Молекулярна синдромология. Взета от: ncbi.nlm.nih.gov
2. Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Камило, Г. Б; Lopes, AJ (2014). Диференциални диагнози на синдромите на свръхрастеж: най-важните клинични и радиологични прояви на заболяването. Радиологични изследвания и практика. Взета от: ncbi.nlm.nih.gov
3. Шуман, С; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Синдром на Бекит-Видеман. GeneReviews® Сиатъл (WA): Университет във Вашингтон, Сиатъл. Взета от: ncbi.nlm.nih.gov
4. Sánchez, MJ; Тенорио, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Лапунзина, П. (2016). Синдроми на свръхрастеж и развитие на ембрионални тумори: преглед на нашата казуистика през последните 5 години. Летописи по педиатрия. Взета от: analesdepediatria.org
5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Болест на Шагас (американска трипаносомоза). StatePearls. Остров на съкровищата (Флорида). Взета от: ncbi.nlm.nih.gov
6. Варгас Виверос, Пабло; Хуртадо Монрой, Рафаел; Вилалобос Алва, Хосе Анхел. (2013). увеличение на далака Списание на Медицинския факултет (Мексико). Взета от: scielo.org