ПАНХИПОПИТУИТАРИЗЪМ: ПРИЧИНИ, СИМПТОМИ И ЛЕЧЕНИЕ - GEOGRAFÍA - 2025

В panhypopituitarism е състояние, характеризиращо се с недостатъчна или липсваща производство на хормони на предния дял на хипофизата. Тя може да има различни прояви в зависимост от възрастта, на която се появява.

Някои от тях са с нисък ръст, ниско кръвно налягане, замаяност, мускулна слабост, микропенис, оптична атрофия, хипогликемия, суха кожа, умора, запек и др. Тези симптоми обаче зависят от хормоните, които са засегнати и варират, ако състоянието е вродено или придобито.

Панхипопитуитаризмът може да има множество причини. Той може да се появи поради проблем през ембрионалния период. Или поради нараняване, възпаление или тумори в по-възрастни възрасти.

Това заболяване е хронично и се нуждае от постоянно лечение, за да замести липсващите хормони. В зависимост от хормоните с дефицит, посоченото лечение ще бъде различно. Това се основава на фармакологичната подкрепа.

Понякога термините хипопитуитаризъм и панхипопитуитаризъм се използват взаимозаменяемо, въпреки че последната концепция обикновено се отнася до пълен дефицит на някои хормони, произвеждани от предния лоб на хипофизата.

Статистика

И хипопитуитаризмът, и панхипопитуитаризмът са много редки състояния. Наистина има малко изследвания, които разглеждат разпространението на това състояние. Повечето са фокусирани върху хипопитуитаризма като цяло.

Според Баджо Аренас (2009), разпространението на хипопитуитаризма е 45,5 от 100 000. Има 4,2 нови случая на всеки 100 000 жители.

Хипофизната жлеза и панхипопитуитаризмът

Хипофизата (жълто)

За да разберете панхипопитуитаризма е важно да разберете мисията на хипофизата.

Хипофизната жлеза, наричана още хипофизата, е тази, която е засегната при панхипопитуитаризъм. Тази жлеза е "ендокринният господар на тялото", тъй като контролира функциите на други ендокринни органи.

По този начин той отделя хормони, които регулират други важни жлези, поддържайки хомеостазата (баланса) на тялото. Той търси адекватното приложение на хранителни вещества и протеини, които получаваме от диетата.

Чрез хормоналните нива хипофизата контролира функции като растежа на тялото, косата и ноктите, лигавицата на тялото, кърмата и др.

Тази жлеза е разположена на кост, наречена „sella turcica“, намираща се в ефеноидната кост на черепа. Благодарение на местоположението си, той се свързва с хипоталамуса по-лесно, чрез структура, наречена стебло на хипофизата. Продължителността на хипоталамуса контролира предната хипофиза.

Хипофизата или хипофизата се разделя на преден и заден лоб. Първият произвежда тиреостимулиращ хормон (TSH), кортикотропин, лутеинизиращ хормон (LH), фоликулостимулиращ хормон (FSH), хормон на растежа (GH) и пролактин. Докато по-късно секретира вазопресин (антидиуретичен хормон) и окситоцин.

При панхипопитуитаризма има отсъствие на тези хормони по различни причини. Затова пациентите, които страдат от него, могат да имат проблеми във функционирането на тялото си.

Причини

Панхипопитуитаризмът може да бъде причинен от придобити причини или по-рядко от генетични причини. Когато хипофизната жлеза не работи както трябва, но причините все още не са установени, тя се нарича „идиопатичен панхипопитуитаризъм“.

Най-честите придобити причини са тумори, включващи хипофизната жлеза. Втората най-честа причина е синдромът на Шийхан, който се проявява при жени след раждане. Характеризира се с инфаркт в хипофизата в резултат на кървене по време или след раждането.

Следните са повечето от възможните причини за панхипопитуитаризъм:

Както хипоталамични, така и хипофизни тумори

При възрастни най-често се срещат аденоми на хипофизата и представляват между 10 и 15% от вътречерепните тумори. Те са склонни да растат бавно и засягат повече жените. Те обаче обикновено не метастазират.

При деца могат да се появят краниофарингиоми. Те са тумори, които се появяват от ембрионални останки от торбата на Ратке (структура, която по време на ембрионалното развитие поражда хипофизата). Те се проявяват като повишено вътречерепно налягане, главоболие, повръщане, нисък ръст и бавен растеж.

Хемохроматоза

Това е наследствено заболяване, което засяга метаболизма на желязото, произвеждайки твърде високи нива от него.

Автоимунни заболявания

Автоимунни заболявания, при които имунната система се проваля и атакува здрави телесни тъкани. Пример е автоимунният лимфоцитен хипофиз, при който автоимунната лимфоцитна система унищожава лимфоцитите на хипофизата.

Съдови проблеми

Съдови проблеми в тази жлеза като синдром на Шийхан или вътрешна каротидна аневризма (която доставя жлезата).

Синдром на празно селце

Възниква, когато хипофизната жлеза се свива, притискана от увеличаване на изтичащата цереброспинална течност.

Генетични причини

Като генетични мутации в PIT1 или PROP1. Генетичен синдром, който е свързан с панхипопитуитаризъм, е синдром на Калман. Характеризира се с липсата на развитие на сексуални характеристики и обонятелни промени.

След причини

- Дефекти по време на ембрионално развитие на клетките, съставляващи предната хипофиза, или хипоталамуса.

- Инфундибуларни придобити лезии (в задната част на хипофизата) след инсулт, например.

- Метастази на други тумори, като гърдата, простатата, дебелото черво или белия дроб.

- Лечение с лъчева терапия.

- Грануломатоза (възпаление на кръвоносните съдове), включваща областта на хипофизата или хипоталамуса.

- Инфекции като туберкулоза, токсоплазмоза, сифилис или микоза.

- Апоплексия на хипофизата: това е исхемия или кръвоизлив, който засяга хипофизната жлеза. Произвежда симптоми като главоболие, повръщане и зрителна недостатъчност.

- Секели след операция, която засяга хипофизата или засегнатите области.

- наранявания на главата.

Симптоми

Симптомите на панхипопитуитаризъм варират значително в зависимост от причините, възрастта, колко бързо се появява, участващите хормони и нивото на тежест.

По този начин може да има пациенти, които имат тежък хипотиреоидизъм (лошо функциониране на щитовидната жлеза), докато други чувстват само общо неразположение или прекомерна умора.

Очевидно последствията са по-лоши, когато панхипопитуитаризмът се появи по-рано.

Недостиг на хормон на растежа

Липсата на хормони произвежда различни симптоми в зависимост от това какви са те. По този начин, липсата на хормон на растежа (GH) причинява къс ръст при децата. Като има предвид, че при възрастните това води до промени в телесната форма, проблеми с глюкозата и липидния метаболизъм и общо лошо усещане.

Дефицит на хонадотропин хормон

Дефицитът на гонадотропини, от друга страна, би причинил забавяне или липса на менструация на жената и ниско либидо. При мъжете тя предизвиква сексуална дисфункция и микропенис (ако проблемът се появи в детството).

Дефицит на стимулиращ щитовидната жлеза хормон

От друга страна, ако има липса на хормони, стимулиращи щитовидната жлеза (TSH), би се появил хипотиреоидизъм, който се характеризира с наддаване на тегло, умора, непоносимост към студ, мускулни болки, запек, депресия и др.

Недостиг на адренокортикотропин или кортикотропин

Липсата на адренокортикотропен хормон или кортикотропин (ACTH) има повече негативни последици и може да застраши живота на пациента. Особено, ако дефицитът се появи рязко. В този случай тя се проявява с ниско кръвно налягане, хипогликемия, гадене, повръщане, силна умора и ниска концентрация на натрий в кръвта.

Ако нивата на ACTH бавно спадат, симптомите са загуба на тегло, слабост, умора и гадене.

Недостиг на пролактин

От друга страна, липсата на пролактин е много показателен симптом на панхипопитуитаризма. Може да попречи на жените да произвеждат мляко след бременност. Това е и причината за описания по-рано синдром на Шийхан.

Други общи симптоми на панхипопитуитаризъм са свръхчувствителност към студ, намален апетит, анемия, безплодие, загуба на космите на срамната област, липса на косми по тялото, подуване на лицето, потиснато сексуално желание и др.

Може да се появи и прекомерна жажда и прекомерно увеличаване на секрецията на урина, които идват от диабет инсипидус. Последното състояние възниква от дефицит на вазопресин, хормон, който се произвежда в хипоталамуса и се съхранява в хипофизата.

лечение

Основното лечение на панхипопитуитаризмът се състои в заместване на онези хормони, които липсват или имат недостиг. В същото време се лекува основната причина, която е причинила това състояние.

Точните дози хормони трябва да бъдат предписани от ендокринолог след извършване на съответните анализи. Те трябва да бъдат количествата, които организмът естествено би произвел, ако не съществуваше пахипопитуитаризъм. Този хормонален заместител може да продължи цял живот.

Кортикостероиди

Кортикостероидите като хидрокортизон или преднизон често се предписват за заместване на онези хормони, които липсват поради недостиг на кортикотропин (ACTH). Те са лекарства, които се приемат перорално два или три пъти на ден.

За да се замени дефицитът на тиреостимулиращ хормон (TSH), се използва лекарство, наречено левотироксин.

Тестостерон и естроген

Възможно е да има дефицит на полови хормони. За да постигнат нормални нива, мъжете получават тестостерон по различни начини. Например, през кожата с пластир, с гел за ежедневна употреба или чрез инжекции.

При жените естрогенът и прогестеронът се добавят в тялото с гелове, пластири или хапчета. Пероралните контрацептиви са най-широко използвани при млади жени, докато естрадиол валерат се препоръчва за жени, наближаващи менопаузата.

Somatropin

Когато има дефицит на хормон на растежа, е необходимо да се инжектира соматропин под кожата. Тези, които получават това лечение в зряла възраст, ще забележат очевидни подобрения, въпреки че няма да увеличат ръста си.

Гонадотропини

От друга страна, ако има проблеми с фертилитета, причинени от панхипопитуитаризъм, е възможно да се инжектират гонадотропини, за да се стимулира овулацията при жените. Както и генерирането на сперма при мъжете.

За да се подобри е важно стриктното спазване на лечението. Като проследяване във времето от специалист по ендокринни заболявания. Това ще потвърди, че лечението е ефективно и нивата на хормоните остават в рамките на нормалността.

хирургия

В случаите, когато има тумори, които са причинили панхипопитуитаризъм, е необходима операция за отстраняването им. Като има предвид, че ако хипофизната жлеза е под налягане, може да се избере декомпресия на нея чрез транссфеноидална хирургия (заобикаляйки сфеноидната кост). Последното лечение е най-подходящо за лечение на апоплексия на хипофизата.

Доказано е, че бързата декомпресия може частично или напълно да възстанови функцията на хипофизата. В допълнение към намаляване на нуждата от хронична хормонална терапия (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

прогноза

Изглежда пациентите с панхипопитуитаризъм са с два пъти по-голям риск от смърт. Главно поради респираторни и сърдечно-съдови афекти. Ако обаче бъде открит рано и се следва лечение, пациентът може да води нормален живот.

Препратки

1. Bajo Arenas, JM (2009). Основи на гинекологията. Мадрид: Panamerican Medical Ed.
2. Глава 5. 5. Невроендокринна патология. Хипопитуитаризъм. (SF). Произведено на 25 януари 2017 г. от Принципи за спешни случаи, спешни случаи и критични грижи: treatment.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, & Parra-Zúñiga, E. (2009). Синдром на Шийхан: описание на клиничен случай и преглед на литературата. Колумбийско списание по акушерство и гинекология, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, FF (2012). Хипопитуитаризъм. Panhypopituitarism. Програма за продължаващо медицинско образование, акредитирана от медицина, 11 (13), 773-781.
5. Хофман, Р. (2016, 18 октомври). Panhypopituitarism. Получено от Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Хипопитуитаризъм. (SF). Произведено на 25 януари 2017 г. от Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Клинична срещу субклинична апоплексия на хипофизата: презентация, хирургично лечение и резултат при 21 пациенти. Неврохирургия 1990; 26: 980-986
8. Помбо, JH (2000). Panhypopituitarism. Програма за продължаващо медицинско образование, акредитирана от медицина, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITARISM. Произведено на 25 януари 2017 г. от Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Вазкес, MR, & García-Mayor, RV (2002). Епидемиология на хипопитуитаризма и туморите на хипофизата. Клинична медицина, 119 (9), 345-350.