СИНДРОМ НА БЕХЧЕТ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ И ЛЕЧЕНИЕ - GEOGRAFÍA - 2025

На Бехчет 'и синдром се характеризира с възпаление на кръвоносните съдове в тялото, заедно с множество признаци, които могат да бъдат пренебрегнати; като язви по устата и гениталиите, възпаление на очите и кожни обриви. Симптомите обаче варират в зависимост от всеки пациент и в някои случаи могат да се възстановят спонтанно.

Засега точните причини за това заболяване са неизвестни, въпреки че изглежда има генетично предразположение към него. Поради тази причина лечението е насочено към облекчаване на признаци и симптоми и предотвратяване на сериозни усложнения.

Синдромът на Бехчет, който също се появява в медицинската литература като „BD“ заради съкращението си на английски „Behçet Disease“, възниква през 1937 г., когато турски дерматолог на име Hulusi Behçet описва симптомите си за първи път. Въпреки че според Рабинович (2016) е възможно той да е бил описан още през V век от Хипократ.

Това заболяване обхваща редица аспекти, поради което се нарича мултисистемен и се разделя на невро-бехчет, окулярно-бехчет и васкуло-бехчет според засегнатите системи.

Причини за синдрома на Бехчет

Точната причина за този синдром все още не е открита. Изглежда, че той има генетичен произход, като някои хора са по-предразположени да го представят от други. Това, че е предразположено към синдрома, означава, че ако човек носи гена, свързан с болестта, той може да възникне, ако те са изложени на определени задействащи среди.

От друга страна, изглежда, че пациентите, чийто баща или майка имат това заболяване, развиват синдрома на Бехчет в по-ранна възраст, което се нарича генетично очакване.

Доказано е, че много от пациентите със синдром на Behçet имат повече HLA (човешки левкоцитни антигени) в кръвта си, отколкото здравите хора, особено алелът на HLA-B51 гена.

Всъщност не е известно каква роля играят HLAs при заболяване, но знаейки ролята на тези антигени може да ни даде представа; която се състои в участие в имунния отговор, защита на организма от потенциално опасни външни агенти.

По този начин той може да бъде свързан с автоимунни нарушения, които се състоят в неизправност на имунната система. По този начин, вместо да предпазват тялото от възможни заплахи, здравите клетки се атакуват и увреждат.

Понастоящем се проучват възможните причини, като се има предвид ролята на други генетични маркери, бактериални инфекции или вируси и дори се мисли, че това може да е авто-възпалително разстройство. Тоест, състояние, при което тялото не е в състояние да регулира възпалителните процеси.

Всъщност е доказано, че инфекциите могат да участват в появата на болестта, тъй като засегнатите от синдрома на Behçet имат по-висока честота на антитела към вируса на хепатит С, вируса на херпес симплекс и човешкия парвовирус В19, т.е. в допълнение към стрептококови антигени. Всичко това, съчетано с фактори на околната среда, може да предизвика болестта.

Симптоми

Симптомите на синдрома на Behçet варират в зависимост от всеки човек и засегнатите области на тялото и могат да изчезнат и да се появят отново без видима причина. Като цяло изглежда, че с течение на времето симптомите стават по-малко тежки.

Основните симптоми на заболяването са васкулит, кожни лезии, язви в устата и гениталиите и проблеми с очите, които могат да доведат до слепота. Ние описваме симптомите на синдрома на Behçet по-подробно по-долу:

- Лезии (стомашни рани или болезнени рани) по вътрешната лигавица на устата и язви по гениталиите. Канкерните язви се лекуват самостоятелно за около 3 седмици, въпреки че при този синдром те са склонни да се появяват отново. Това са най-честите признаци на заболяването.

- Кожни проблеми, които могат да бъдат променливи, като се появяват при някои хора обриви, подобни на акне, а при други - червени възли, които се открояват главно по краката. Може да се появи и фоликулит или възпаление на космените фоликули.

- Възпаление на очите или увеит, възпаление на увеята, съдовата мембрана, която покрива окото. Увеитът може да се появи преден (когато предната част на окото или ириса набъбва), заден (задната част на окото) или пануветит (когато засяга цялата увеа).

Това ще накара очите да изглеждат червени и да губят все повече и повече зрителна острота; в допълнение към болка, сълзене и фотофобия (непоносимост към светлина). При хора със синдрома това очно засягане е просто симптом, който може да идва и си отива.

- Ставни проблеми, по-специално болка и подуване в коленете; въпреки че китките, лактите или глезените също често са засегнати. В този случай те също са симптоми, които се появяват и изчезват и продължават най-много 3 седмици наведнъж. В крайна сметка това може да доведе до артрит.

- Участие на кръвоносните съдове, по-специално характеризиращо се с възпаление на артериите и вените, което кара ръцете или краката да се зачервят, подуват и причиняват болка на човека. Той също може да причини образуване на кръвни съсиреци, което води до сериозни усложнения като аневризми, тромбоза и стесняване или запушване на кръвоносните съдове.

Много пъти тези съдови лезии могат да бъдат придружени от хиперкоагулация, която се получава, когато кръвта на засегнатия се съсирва много по-бързо от нормалното.

- Промени в централната нервна система, които могат да възникнат при до 25% от децата, като са най-сериозната последица от синдрома. По-конкретно, възниква мозъчно възпаление, което причинява повишаване на вътречерепното налягане, което води до главоболие, объркване, температура и загуба на равновесие.

Той дори може да причини менингоенцефалит, фокални неврологични разстройства, невропсихиатрични симптоми като халюцинации или инсулт.

При тези пациенти е установено увреждане на мозъчния ствол и мозъчния мозък, парализа на черепния нерв или мозъчни псевдотумори.

- Белодробен васкулит, затруднено дишане, болки в гърдите, кашлица и др.

- Храносмилателни проблеми като коремна болка, диария или кървене в изпражненията.

- Проучване на Ilhan et al. (2016) беше показано, че пациентите, които са активни и страдат от този синдром, са по-уморени от засегнатите, които са неактивни. Освен това те откриха, че умората е свързана с депресия и тревожност.

Видове

Можем да класифицираме болестта на Бехчет в различни видове според най-забележителните му прояви, които могат да варират поради генетични и расови причини. Разграничаваме:

- очни (60-80% от пациентите). Там, където преобладават увеит и други усложнения в зрението, това би означавало възможно развитие на слепота.

- Neuro-Behçet (10-30% от пациентите) Включва прогресивно централната нервна система; което води до лоша прогноза. Тя обхваща менингит или менингоенцефалит, психиатрични симптоми, неврологичен дефицит, хемипареза и симптоми на мозъчния ствол. Някои от пациентите продължават да развиват деменция.

- Съдова. Съдовите усложнения се появяват при 7% до 40% от пациентите и включват артериална и венозна тромбоза, запушвания на кръвоносни съдове, стеноза и аневризма.

преобладаване

Синдромът на Бехчет е рядко заболяване, особено в САЩ и Западна Европа. Разпространението му се среща особено в Азия и Близкия изток, по-специално по пътя на коприната.

В Турция има най-високата честота на разпространение на това заболяване, която варира между 80-370 случая на 100 000 индивида. Следва Япония, Корея, Китай, Иран и Саудитска Арабия с разпространение 13-20 случая на 100 000 жители; като основна причина за слепота в Япония.

В северна Испания е оценено разпространението на 0,66 случая на 100 000 индивида, докато в Германия е 2,26 случая на 100 000 жители.

От друга страна, участието на централната нервна система е по-често в САЩ и Северна Европа.

Обикновено започва между 30 и 40 години, като е много рядък при малки деца. Средната възраст на поява на синдрома на Бехчет в Турция е 11,7 години, докато нейният неврологичен вариант е 13 години.

Що се отнася до секса, в САЩ, Япония и Корея този синдром е по-често срещан при жените, отколкото при мъжете (две жени за всеки мъж), въпреки че симптомите обикновено са по-малко тежки. В страните от Близкия изток се случва точно обратното, засегнати са повече мъже и по-сериозно от жените.

диагноза

За диагнозата на синдрома на Бехчет трябва да се внимава, тъй като някои симптоми могат да се появят при много други състояния и заболявания, които не представляват непременно този синдром.

От друга страна е важно да се знае, че няма тестове, специално разработени за откриване на болестта на Бехчет.

Въпреки това, има поредица от диагностични критерии, базирани на проявите на това състояние, за да можете да го откриете. Ще се препоръчват и други медицински тестове, за да се изключат други подобни заболявания или степента на участие на болестта. Тези тестове включват:

- Кръвен тест.

- Изследване на урината.

- рентгенови лъчи, компютърна томография (КТ) или магнитен резонанс (ЯМР).

- Кожна биопсия.

- Pathergy тест (описан по-долу).

Диагностичните критерии, използвани при синдрома на Behçet, са следните:

- Необходим признак за диагнозата са язви в устата, които са се появили поне 3 пъти през периода на година.

Освен това е от съществено значение да се представят поне 2 признака от следното:

- Язви на гениталиите, които се повтарят с течение на времето.

- Очни проблеми поради възпаление на очите или увеит.

- Изригвания, подобни на акне, по кожата.

- Дайте положителен резултат при тест за кожата на патермия, който се състои в инжектиране на пациента в предмишницата минимално количество физиологичен серум, който трябва да бъде безопасен за човека.

Тогава реакцията се наблюдава един или два дни по-късно, като е положителна, ако върху кожата се образува червена подутина, което би означавало, че имунната система не реагира по правилния начин. Хората с това заболяване не лекуват добре язви и рани.

Тези критерии обаче могат да бъдат прекалено строги, особено при някои деца, които могат да имат този синдром и които нормално няма да развият язви в устата или гениталиите.

От друга страна, трябва да се направи опит да се направи диференциална диагноза с други заболявания, с които може да се обърка, като системен лупус еритематозус, възпалително заболяване на червата, синдром на Райтер или херпесна инфекция.

Каква е прогнозата ви?

Прогнозата за синдрома на Бехчет зависи от вашите признаци и симптоми. Курсът му обикновено е прекъсващ, с моменти на ремисия и други, при които се появяват симптоми. Заболяването обаче има естествена тенденция да изчезва.

При пациенти с проблеми със зрението неправилното лечение може да доведе до слепота 3 до 4 години след появата на очни симптоми.

Това заболяване обикновено води до значително намаляване на качеството на живот на тези, които страдат от него.

лечение

Засега няма лек за този синдром, като лечението е насочено към облекчаване на симптомите на синдрома, които всеки човек представя. Например, Вашият лекар може да Ви предпише лекарства, които намаляват възпалението и дискомфорта, причинени от обриви, като кожни кремове, гелове или мехлеми.

Най-широко използваните медикаменти са тези, съдържащи кортикостероиди, които могат да се прилагат при кожни лезии и язви, вода за уста за облекчаване на болката от рани, капки за очи и др. Това помага за намаляване на дискомфорта, когато болестта не е толкова тежка.

Ако локалните медикаменти не действат много, можете да изберете колхицин, лекарство, за което е доказано, че е полезно при лечение на артрит.

Имуносупресивни лекарства

Въпреки това, признаците и симптомите на синдрома на Behçet имат тенденция да се повтарят, а кортикостероидите премахват само дискомфорта, но не и това, което го причинява. Поради тази причина лекарите обикновено предписват имуносупресивни лекарства (които контролират активността на имунната система, тъй като атакува здравите клетки).

Някои от тези лекарства са: азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин, също използвайки инжектиран интерферон алфа-2b. Всички те са полезни за лечение на разстройства на централната нервна система, докато азатиоприн е много ефективен за лечение на големи проблеми с очите.

От друга страна, трябва да сме предпазливи, тъй като тези лекарства, като потискат действието на имунната система, могат да накарат човека да зарази по-често инфекции. Той може да доведе и до други странични ефекти като високо кръвно налягане или проблеми с бъбреците или черния дроб.

Блокиране на лекарства

За засегнатите, които са с по-високо ниво на тежест, лекарства, които блокират вещество, наречено фактор на тумор некроза (TNF), могат да бъдат полезни за някои симптоми на болестта на Behçet. Например, етанерцепт или инфликсимаб.

анализ

Ако са открити съдови, неврологични или стомашно-чревни проблеми, обикновено се препоръчва засегнатото лице да се подлага на периодични анализи при различни специалисти, за да се контролира състоянието им и да се предотврати влошаването му, в допълнение към това дали леченията работят или не. Също така е важно този контрол да се поддържа при проблеми със зрението.

Препратки

1. Болест на Бехчет. (SF). Получено на 13 юли 2016 г. от Центъра за васкулити на Джонс Хопкинс
2. Синдром на Бехчет. (SF). Проверено на 13 юли 2016 г. от Националната организация за редки разстройства (NORD)
3. Болест на Бехчет. (SF). Проверено на 13 юли 2016 г. от клиника Майо
4. Болест на Бехчет. (SF). Произведено на 13 юли 2016 г. от NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016 г.). Умора при пациенти със синдром на Бехчет: връзка с качеството на живот, депресия, тревожност, инвалидност и болестна активност. Int J Rheum Dis.
6. Болест на Бехчет. (SF). Произведено на 13 юли 2016 г. от Испанското дружество по ревматология
7. Рабинович, Е. (18 април 2016 г.). Синдром на Бехчет.