АКАНТОЦИТИ: ХАРАКТЕРИСТИКИ И СВЪРЗАНИ ПАТОЛОГИИ - БИОЛОГИЯ - 2025

На acanthocytes са червени кръвни клетки с анормална морфология. Известни са също като клепащи, спикулирани или шпорови клетки. Обикновено нормалното зряло червено кръвно клетка има бикокавична форма на диска, което му осигурява оптимално съотношение повърхност / обем за обмен на газ и лекота на деформация при микроциркулация.

Тази аномалия на червените клетки кара зрелите червени кръвни клетки да променят формата си поради аномалии в липидите на клетъчната мембрана. Промените причиняват появата на множество проекции в мембраната, приписвани на няколко хемолитични анемии, както наследствени, така и придобити.

Източник: pixabay.com

характеристики

По принцип те са малки клетки с оскъдни спикули, с променлива дължина и ширина и неправилно разпределени по повърхността на мембраната. Протеините, които изграждат мембраната на акантоцитите, са нормални, докато съдържанието на липиди не е така.

Акантоцитната мембрана има повече сфингомиелин от нормалното и по-малко фосфатидилхолин. Тези промени, отразяващи аномалните разпределения на фосфолипидите в плазмата, намаляват течността на липидите в мембраната на еритроцитите, с последващата промяна на формата.

По принцип нито нуклеираните форми на развиващите се червени кръвни клетки, нито ретикулоцитите имат променена форма. Формата на типичен акантоцит се придобива с напредване на възрастта на еритроцитите.

Механизмът на образуване на акантоцити при различни патологии е напълно неизвестен. Съществуват обаче няколко биохимични изменения, присъщи на липсата на β-липопротеини като липиди, фосфолипиди и серумен холестерол в ниски концентрации и ниски концентрации на витамини А и Е в плазмата, които могат да променят червените кръвни клетки.

Патологии, свързани с наличието на акантоцити

Няколко заболявания имат наличието на тези анормални червени кръвни клетки, обаче е много важно да се направи разлика между някои от тези анемични патологии, при които броят на акантоцитите варира значително, съжителстващи с нормалните червени кръвни клетки.

Наличието на повече от 6% червени кръвни клетки с тази малформация в намазка с прясна кръв е ясна индикация за хемолитична патология.

Вродена абеталипопротоинемия или синдром на Басен-Корнцвайг

Това е наследствен автозомно-рецесивен синдром, който включва вродената липса на алопротеин-β от плазмата, протеин, който участва в липидния метаболизъм.

Поради това плазмените липопротеини, съдържащи този апопротеин и плазмени триглицериди, също липсват и плазмените нива на холестерол и фосфолипиди значително намаляват.

За разлика от тях, плазменият сфингомиелин се повишава поради фосфатидилетаноламин. Аномалията на акантоцитите при този синдром се характеризира с наличието на голямо количество сфинголипиди във външния лист на двуслойната клетъчна мембрана, което води до увеличаване на повърхностната площ, което причинява деформация.

Синдромът на Басен-Корнцвайг винаги е придружен от акантоцитоза. Като цяло броят на акантоцитите в кръвта е много голям. Симптомите на заболяването се появяват след раждането, обикновено със стеаторея, поради лошо усвояване на мазнини и забавяне на развитието.

Тогава на 5 до 10 години се появява ретинит пигментоза (регенитална дегенерация), което често води до слепота. Проявяват се и умишлени тремор и атаксия, както и прогресивни неврологични отклонения, които напредват до смърт през 20-те или 30-те години, където 50% до 100% от червените кръвни клетки са акантоцити.

Наследствена акантоцитоза

Акантоцитозата при възрастни често е свързана с тежко алкохолно хепатоцелуларно заболяване (алкохолна цироза) или хемолитична анемия с акантоцити.

При това придобито разстройство еритроцитите представят неправилни спикули в резултат на силно повишени нива на холестерол в клетъчната мембрана, въпреки че фосфолипидите остават на нормални нива.

Поради това може да се появи умерена до тежка хемолитична анемия в зависимост от броя на циркулиращите акантоцити (> 80%).

От друга страна, акантоцитозата с промяна на съотношението холестерол / еритроцит лецитин в мембраната на червените кръвни клетки (наследствена акантоцитоза) е класически спътник на синдрома на Baseen-Kornzweig.

Neuroacanthocytosis

Акантоцитозата често се появява от време на време във връзка с широк спектър от неврологични заболявания: сред които са мускулна атрофия от типа на Шарко-Мари-зъб, хорея-акантоза, синдром на MacLeod, наред с други, които са групирани под името невроакантоцитоза.

В повечето от тези състояния е много рядко да се намери голям брой засегнати червени клетки, както при абеталипопротоинемия (<80% дисморфни червени клетки).

Хънтингтън-acantocytosis

Синдромът на хорея-акантоцитоза, известен още като синдром на Левин-Кричли, е много рядко, автозомно рецесивно заболяване.

Характеризира се със симптоми като прогресираща орофациална дискинезия, неврогенна мускулна хипотония и мускулна дегенерация с миотатична хипорефлексия. При засегнатите хора, въпреки че нямат анемия, червените кръвни клетки са намалени.

Във всички случаи неврологичните прояви са прогресиращи с наличието на акантоцити в циркулиращата кръв. Акантоцитите не показват промени в липидния състав и структурните протеини.

Синдром на Маклеод

Това е също хромозомно заболяване, свързано с Х хромозомата, при което е нарушена нервно-мускулната, нервната и хематологичната система. Хематологично се характеризира с отсъствието на експресия на антигена на еритроцит Кх, слабата експресия на антигените на Кел и оцеляването на еритроцитите (акантоцитите).

Клиничните прояви са подобни на тези в Корея, с нарушения в движението, тикове, невропсихиатрични отклонения като епилептични припадъци.

От друга страна, невромускулните прояви включват миопатия, сензормоторна невропатия и кардиомиопатия. Това заболяване засяга главно мъже с между 8 и 85% от акантоцитите в кръвта.

Други разстройства с наличие на акантоцити

Акантоцитите могат да се наблюдават в малък брой, при хора с проблеми с недохранването (анемия), с хипотиреоидизъм, след отстраняване на далака (спленектомия) и при хора с ХИВ, може би поради някакъв хранителен дефицит.

Те също са наблюдавани, когато има глад, анорексия нерва, състояния на малабсорбция, при новородени хепатити след прилагане на хепарин и в някои случаи на хемолитична анемия поради дефицит на пируват киназа. Във всички тези случаи β-липопротеините са нормални.

При състояния като микроангиопатична хемолитична анемия е обичайно да се наблюдават деформирани червени клетки от акантоцитен тип в циркулираща кръв.

От друга страна, аморфни еритроцити са наблюдавани и при патологии на урината, без конкретно значение, като гломерулна хематурия с акантоцити. В този случай също има променливост в размера на акантоцитите и броят им е диагностичен за това заболяване.

Препратки

1. Althof, S., Kindler, J., & Heintz, R. (2003). Уринен утайка: атлас, техники за изследване, оценка; 3 таблици. Panamerican Medical Ed.
2. Argemí, J. (1997). Трактат по детска ендокринология. Издания на Díaz de Santos.
3. Kelley, WN (1993). Вътрешна медицина (том 1). Panamerican Medical Ed.
4. Miale, JOSE (1985). Хематология: лабораторна медицина. Ред., Обърнах се.
5. Miranda, M., Castiglioni, C., Regonesi, C., Aravena, P., Villagra, L., Quiroz, A. & Mena, I. (2006). Синдром на Маклеод: мултисистемен компромис, свързан с Х-свързана невроакантоцитоза, в чилийско семейство. Медицински вестник на Чили, 134 (11), 1436-1442.
6. Redondo, JS, Cuerda, VJM, González, CC, & Guilarte, JSC (2016). Хемолитична анемия с акантоцити. Испанско клинично списание: официална публикация на Испанското дружество по вътрешна медицина, 216 (4), 233.
7. Родак, BF (2005). Хематология. Основи и клинични приложения. Panamerican Medical Ed.
8. Roldan, EJ, Bouthelier, RG, & Cortés, EJ (1982). Педиатрични дисморфогенни синдроми. КАПИТЕЛНИ ИЗДАТЕЛИ.
9. Ruiz-Argüelles, GJ (Ed.). (2009 г.). Основи на хематологията. Четвърто издание. Panamerican Medical Ed.
10. Wintrobe, MM (2008). Клинична хематология на Wintrobe (том 1). Lippincott Willianms & Wilokins.