ТЕЛА НА ХАЙНЦ: ХАРАКТЕРИСТИКИ, ФОРМИРАНЕ, ОЦВЕТЯВАНЕ, ПАТОЛОГИИ - БИОЛОГИЯ - 2025

На органите Heinz са гранулати или патологични включвания, включени в периферията на червени кръвни клетки или еритроцити. Те се образуват при денатурация на хемоглобина при определени ненормални условия. Денатурираният хемоглобин се утаява и се натрупва върху еритроцитната мембрана.

Утаяването на хемоглобина може да има няколко причини, но основната се дължи на дефицит или дисфункция на ензима глюкоза - 6-фосфатна дехидрогеназа. Този ензим е от съществено значение за пътя на хексоза-монофосфат.

Периферна кръв размазана с крезилово синьо, показващи еритроцити с тела на Хайнц. Източник: изображение, взето от книгата Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Студент по хематология. 4-то издание. Университетска клинична болница Virgen de la Arrixaca. Мурсия. Професор по медицина. Университет в Мурсия.

Този път е необходим за поддържането на еритроцитите, по-специално той е отговорен за производството на намалени молекули на NAPH. Това от своя страна действа чрез намаляване на глутатиона, необходимо условие за защита на хемоглобина от действието на пероксидите (оксидативен стрес).

Ензимният дефицит може да се дължи на генетични дефекти или мутации. Има много аномални варианти, сред тях са средиземноморският, азиатският и африканският. Други причини са нестабилните хемоглобинопатии и индуцираните с лекарства хемолитични анемии.

Телата на Хайнц са видими, когато се използват специални петна, тъй като обичайните петна от кръвни петна не ги оцветяват.

Със специалните петна телата на Хайнц изглеждат лилави или виолетови и измерват от 1 до 2 микрона. Най-широко използваното основно багрило е ярко крезилово синьо, но може да се използва и крезово виолетово.

характеристики

Телата на Хайнц се разглеждат като малки лилави кръгли включвания, разположени към периферията на мембраната на червените клетки. Те обикновено са твърди. Обикновено се появяват както в млади, така и в зрели еритроцити.

В рамките на една червена кръвна клетка може да има едно до няколко тела на Хайнц.

Ексцентроцитите могат да се наблюдават и в намазки от пациенти с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа. Ексцентоцитите са еритроцити, които имат необичайно ексцентрична бледност, тоест не са централни. Тези клетки са известни като ухапани клетки.

Защо се формират тела на Хайнц?

За да разберем защо се образуват тела на Хайнц, трябва да се обясни, че еритроцитът е клетка, която няма ядро ​​и нито някои органели като митохондриите; поради тази причина те не са в състояние да синтезират протеин и липиди. Те също не са в състояние да използват окислителен метаболизъм.

Въпреки това еритроцитът за своето оцеляване трябва да генерира само 4 основни елемента, които са: аденозин трифосфат (ATP), редуциран никотинамид диноклеотид (NAPH), намален глутатион (GSH) и 2,3-дифосфоглицерат (2,3 -DPG),

ATP

Червената кръвна клетка използва ATP за поддържане на липидите на мембраната си и по този начин запазва нейната гъвкавост, в допълнение към поддържането на правилното функциониране на трансмембранните протонови помпи, като по този начин регулира потока на натрий и калий.

нафтилсулфонамид

NAPH се използва за намаляване на желязо от хемоглобина и намаляване на глутатиона.

GSH

От своя страна GSH е от решаващо значение за защитата на хемоглобина, тъй като предотвратява денатурацията му от окислителното действие на пероксидите.

2,3-DPG

И накрая, 2,3-DPG е важен за хемоглобина за освобождаване на кислород в различни тъкани. Както и той е отговорен за поддържането на физиологичната деформация на еритроцита, което е жизненоважно за червените кръвни клетки да преминават през най-малките съдове.

Маршрути за производство на електроенергия

Всички тези молекули се образуват чрез различни метаболитни пътища за генериране на енергия. Това са: гликолитичният път Embden-Meyerhof, пътят Luebering-Rapaport и байпасният път на хексоза-монофосфат.

Първият път генерира 75% от енергията, от която се нуждае еритроцитът. В него се произвеждат ATP молекули. Провалът в този път би генерирал краткотрайни червени кръвни клетки или ранна смърт (хемолитичен синдром).

Вторият път е да се натрупат 2.3 DPG в червените клетки; Това е необходимо за увеличаване на афинитета на хемоглобина към кислорода.

На трето място, необходимия NAPH се генерира за производството на достатъчно количество GSH, това от своя страна е от съществено значение за поддържане на хемоглобина в добро състояние. Недостигът на този път води до денатурация на хемоглобина. Веднъж денатуриран, той се утаява и образува телата на Хайнц.

Основната недостатъчност в този път се дължи на дефицит на ензима глюкоза-6-фосфат-дехидрогеназа (G6PD).

Оцветяване на тялото на Хайнц

Два вида оцветители могат да се използват за демонстриране на тела на Хайнц: ярко крезилово синьо и крезилово виолетово.

Пригответе 0,5% разтвор на багрила с физиологичен разтвор и филтрирайте. Някой от споменатите.

Техника

В епруветка поставете капка кръв с антикоагулант. След това добавете 4 капки оцветител за храна и разбъркайте.

-Инкубирайте при стайна температура за около 10 минути.

-С помощта на сместа можете да направите удължени или пресни суспензии. Наблюдавайте под микроскоп и пребройте червените кръвни клетки с телата на Хайнц. За да се отчете процентът на еритроцитите с телата на Хайнц, се наблюдават 1000 червени кръвни клетки и се прилага следната формула.

% от GR с тела на Хайнц = (брой на GR с тела на Хайнц / 1000) X 100

Патологии, при които се наблюдават телата на Хайнц

-Дефицит на глюкоза -6-фосфат-дехидрогеназа

Това е вродено ензимно заболяване с остра хемолиза. Той засяга повече от 400 милиона души по света. В Испания само около 0,1 - 1,5% от населението може да бъде засегнато. Това е наследствено заболяване, свързано с Х хромозомата.

Ензимът може да се произвежда необичайно. Има аномални варианти като средиземноморски, азиатски и африкански.

Ако ензимът не изпълнява нормалната си функция, NAPH не се произвеждат. Без NAPH молекулите на глутатион не могат да бъдат намалени и следователно еритроцитът не е в състояние да защити хемоглобина от оксидативен стрес.

При този сценарий хемоглобинът е незащитен и денатуриран в присъствието на окислители, след което се утаява и се натрупва под формата на конгломерати на ниво мембрана. Това сковава клетката и причинява лизис на червените кръвни клетки.

Някои състояния могат да стимулират хемолитична анемия, като излагане на окислители, страдащи от определени инфекции или ядене на пресен боб (фабизъм).

Симптоми

По принцип това вродено заболяване се проявява чрез пристъпи, които са самоограничени. Симптомите при възникване на вътресъдова хемолитична криза са: коремна или лумбална болка, общо неразположение, тъмна урина. Кризата може да се появи след претърпяна инфекция, чрез поглъщане на фава фасул или консумация на лекарства.

-Нестабилни хемоглобинопатии

Някои хемоглобинопатии могат да се появят с появата на тела на Хайнц в мембраната на еритроцитите. Това може да се дължи на наличието на нестабилни хемоглобини, които лесно се денатурират.

Например при хемоглобин Н заболяване възниква хипохромна микроцитна анемия с присъствието на тела на Хайнц.

-Лекарни хемолитични анемии

При пациенти с дефицит на ензима глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, хемолитичните кризи могат да се генерират с консумацията на някои лекарства, като например:

-Антипаразитно: антималарийно

-Антибиотици: налидиксинова киселина, сулфонамиди, нитрофурантоин, хлорамфеникол, сулфони и др.

-Talasemias

Наследствено заболяване, което причинява анемия поради аномалия в синтеза на една или повече вериги на хемоглобина. Например, алфа-таласемия и бета-таласемия.

И в двете условия има излишък на една от веригите. Те са склонни да се утаяват и образуват тела на Хайнц, което ускорява елиминирането на тази червена кръвна клетка.

Елиминиране на телата на Хайнц

Макрофагите в далака имат функция, наречена изкормване или копаене, която е отговорна за отстраняването на телата на Хайнц от еритроцитите, както и други видове включвания.

Препратки

1. Ръководство за специални техники за хематология. Автономен университет в Юкатан. 2012.Достъпна на: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Студент по хематология. 4-то издание. Университетска клинична болница Virgen de la Arrixaca. Мурсия. Професор по медицина. Университет в Мурсия.
3. Malcorra J. Хемоглобинопатии и таласемии. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Достъпно на: scptfe.com портал
4. Grinspan S. Изследването на намазването на периферната кръв. Преподобна Медика Хондур, 1985; 53: 282-290. Достъпно на: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Конвенционални техники, прилагани за диагностициране на хемоглобинопатии. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Достъпно на: scielo.org.