ДОЛИХОЦЕФАЛИЯ: ПРИЧИНИ, СИМПТОМИ, ДИАГНОЗА, ЛЕЧЕНИЕ - ЛЕКАРСТВО - 2025

В dolichocephaly или scaphocephaly е вид краниосиностоза, в които има е преждевременно затваряне на изключителното или interparietal сагитален шев на черепа, който свързва на две теменна кост.

Нарича се долихоцефалия от гръцката дума „долихос“, което означава дълъг, и „кефале“, което означава глава, оттук и в превод „дълга глава“.

Източник на изображения: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Този тип патология е придружен от различни степени и форми на краниофациална дисморфия и сериозни усложнения, вторични от церебралната компресия.

Краниосиностозите могат да бъдат първични, когато генетичната мутация, която го произвежда, е пряка причина, или те могат да бъдат вторични, когато са синдромни, тоест, когато това е клинична проява на пълен синдром, който може да бъде метаболитен, генетичен, хематологичен и други.

Следователно долихоцефалията или скафоцефалията е първична краниосиностоза.

Причини

Определено е, че причините за преждевременното затваряне на фонтанелите или шевовете са почти изцяло генетични:

-При генни мутации, които засягат само ембрионалното остеогенно развитие.

-Вследствие на някаква мутация или транслокация, която произвежда сложни синдроми с преждевременно затваряне на конци.

Установени са някои съвпадения между кърмачета с краниосиностоза и възрастни родители.

Симптоми и клинични прояви

Удължена форма на черепа

Като следствие от преждевременно затваряне черепът приема удължена форма в предно-окципиталния си диаметър, тъй като бипариеталният диаметър се съкращава чрез съединяване на двете париетални кости, преди да завърши тяхното пълно развитие и растеж.

Някои библиографии показват, че патологията по същество е естетически проблем и че вътречерепната хипертония е малко вероятно усложнение, но в много тежки случаи с цефален индекс много по-малък от 75, това може да причини леко забавяне в развитието на мозъчната кора.

Колкото по-дълъг е черепът, толкова по-нисък е цефалният индекс и може да доведе до проблеми с дъвченето, дишането, нарушения на зрението и дори компресия, нарушения на слуха.

Инверсия на кривината

В някои случаи има инверсия на физиологичната кривина на париеталните и темпоралните кости, с изпъкналост към повърхността на кората.

Хоризонтален страбизъм

Възможно е да има хоризонтален страбизъм, който се влошава с поглед нагоре. Само в 0,1% от долихоцефалията се съобщава за папиларна атрофия.

Психологически проблеми

Когато кърмачето вече има пълни познания за патологията, може да е налице психологическа привързаност като ниска самооценка или депресия.

диагноза

Диагнозата е чисто клинична; Лекарят, който палпира черепа на бебето, вместо да палпира вдлъбнатините, където се предполага, че са конци, палпира леки твърди хребети, подобни на възвишения.

За да установите клиничната диагноза, когато тя все още не е толкова очевидна, просто направете измервания, за да изчислите цефалния индекс.

Цефалният индекс се получава чрез умножаване на ширината на главата (напречен диаметър) на 100 и след това резултатът се разделя на дължината на главата (предно-заден диаметър).

Той се разглежда в нормални граници, цефален индекс между 76 и 80 и индекс с долихоцефалия, когато е по-малък и равен на 75.

Ако вече е настъпило затваряне, формата на главата ще даде диагнозата. За да се потвърди това и да се знае степента на тези костни малформации, може да е необходимо да се използват техники за изобразяване, като обикновен рентген на черепа, а в някои случаи и КТ или сцинтиграфия.

Необходима е подробна оценка на очната ябълка през фундуса, за да се установи дали има някаква степен на засягане на зрителния нерв, едно от най-честите усложнения при този вид патология.

лечение

Лечението почти винаги ще бъде хирургично, както за избягване на усложнения, така и за търсене на козметични подобрения.

Хирургията се препоръчва преди 9-месечна възраст, тъй като дава по-задоволителни резултати и се счита за 100% ефективна.

Доказано е, че забавянето на операцията с една година има влияние на интелектуално ниво. В проучване, проведено във Франция, IQ> 90 се наблюдава в 93,8% от случаите, които са претърпели операция преди 9 месеца.

От друга страна, в случаите, чиято намеса се отлага до една година, коефициентът на интелигентност> 90 е установен само при 78,1% от пациентите.

процес

Процедурата се състои в поставянето на пациента в легнало положение, за да има пълен изглед на калварията. От брегмата до ламбда се извършва сагитална краеектомия от около 5 см.

3 или 4 остеотомии на „зелено стъбло” на париетотемпорални стъбла се извършват от всяка страна, включително темпоралната скала, с отстраняване на 2 предни и задни париетални клинове двустранно.

С фрактурата на костните парчета се постига незабавно увеличаване на бипариеталния диаметър при същия хирургичен акт.

В случай на очна издутина голяма част от поните се отстранява, оставяйки само медиален костен остров.

Фронтална издутина

Ако от друга страна има фронтална изпъкналост, се извършват две фронтални краниотомии, оставяйки метопичния шев, за да се фиксира с помощта на сцепление в задната посока, обикновено с тел, прекрояване на двете части на челната кост.

По този начин се постигат очевидни естетически резултати при една и съща операция.

Препратки

1. Guerrero J. Craniosynostosis. Педиатрична мрежа. (2007) Възстановено от: webpediatrica.com.
2. Сагитал (скафоцефалия). Краниофациална Ирландия. Взета от craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Лечение на сагитална краниосиностоза (скафоцефалия) чрез незабавна хирургична корекция. Испански анали на педиатрията. (1996) Възстановен от: aeped.es
4. Фернандо Чико Понсе де Леон. Краниосиностоза. I. Биологична основа и анализ на несиндромна краниосиностоза. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Възстановено от: scielo.org.mx
5. Радж Д Шет, д.м. Детска краниосиностоза. (2017) Medscape. Възстановена от: emedicine.medscape.com
6. Рамеш Кумар Шарма. Краниосиностоза. 2013 януари-април; 46 (1): 18–27. Национална медицинска библиотека на САЩ Национален институт по здравеопазване. Възстановени от: ncbi.nlm.nih.gov