МНОЖЕСТВЕНА СКЛЕРОЗА: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ И ЛЕЧЕНИЕ - НЕВРОПСИХОЛОГИЯ - 2025

На MS е прогресивно заболяване на централната нервна система се характеризира с широко увреждане на мозъка и гръбначния мозък (Chiaravalloti, Nancy и DeLuca, 2008). Той е класифициран в рамките на демиелинизиращите заболявания на централната нервна система. Те се определят от неадекватно образуване на миелин или от афект на молекулните механизми за поддържането му (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

Клиничните и патологичните характеристики на множествената склероза са описани във Франция и по-късно в Англия през втората половина на 19 век (Compson, 1988).

Първите анатомични описания на множествената склероза обаче са направени в началото на 20-ти век (Poser and Brinar, 2003) от Crueilhier и Carswell. Шарко е този, който през 1968 г. предлага първото подробно описание на клиничните и еволюционните аспекти на болестта (Fernández, 2008).

Причини

Въпреки че точната причина за множествената склероза все още не е известна, в момента се смята, че е резултат от имунни, генетични и вирусни фактори (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008).

Най-общоприетата патогенна хипотеза обаче е, че множествената склероза е резултат от свързването на определена генетична предразположеност и неизвестен фактор на околната среда.

Когато се появят в същия обект, те биха породили широк спектър от промени в имунния отговор, което от своя страна би било причината за възпалението, присъстващо при лезиите на множествена склероза. (Fernández, 2000).

Симптоми

Множествената склероза е прогресиращо заболяване с колебателен и непредсказуем ход (Terré-Boliart и Orient-López, 2007), като променливостта е най-значимата му клинична характеристика (Fernández, 2000). Това е така, защото клиничните прояви варират в зависимост от местоположението на лезиите.

Типичните симптоми на множествена склероза включват двигателна слабост, атаксия, спастичност, оптичен неврит, диплопия, болка, умора, инконтиненция на сфинктера, сексуални разстройства и дизартрия.

Това обаче не са единствените симптоми, които могат да се наблюдават при заболяването, тъй като могат да се появят и епилептични припадъци, афазия, хемианопия и дисфагия (Junqué and Barroso, 2001).

Статистика

Ако се позоваваме на статистически данни, можем да отбележим, че промените в моторния тип са най-честите 90-95%, последвани от сензорни промени в 77% и мозъчни изменения в 75% (Carretero-Ares et al, 2001 г.).

Изследвания от 80-те години на миналия век показват, че когнитивният спад е свързан и с множествената склероза (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008). Някои проучвания показват, че тези промени могат да бъдат открити при до 65% от пациентите (Rao, 2004).

По този начин, най-често срещаният дефицит при множествена склероза засяга евокацията на информация, работната памет, абстрактните и концептуални разсъждения, скоростта на обработка на информацията, устойчивото внимание и визуопространствените умения (Peyser et al, 1990 Santiago-Rolanía et al, 2006).

От друга страна, Chiaravalloti и DeLuca (2008) посочват, че въпреки че по-голямата част от изследванията показват, че общата интелигентност остава непокътната при пациенти с множествена склероза, други изследвания са установили лек, но значителен спад.

хистопатология

Патологичната анатомия на множествената склероза се характеризира с появата на фокални лезии в бялото вещество, наречени плаки, характеризиращи се със загубата на миелин (демиелинизация) и относителното запазване на аксоните.

Тези демиелинизиращи плаки са от два вида в зависимост от активността на заболяването:

• От една страна има плочите, в които се разпознава острото нараняване. Основното патологично явление е възпалението.
• От друга страна, плаките, в които се разпознава хронична лезия, продукт на прогресираща демиелинизация (Carretero-Ares et al., 2001).

По отношение на тяхното местоположение те се разпределят избирателно в централната нервна система, като най-засегнатите региони са перивентрикуларните области на мозъка, нерв II, хиазъм на зрението, мозъчното тяло, мозъчният ствол, дъното на четвъртата камера и пирамидален маршрут (Гарсия-Лукас, 2004).

Също така могат да се появят плаки в сивото вещество, обикновено субпиални, но по-трудно се идентифицират; обикновено се уважават невроните (Fernández, 2000).

Като се вземат предвид характеристиките и еволюцията на тези плаки с напредването на заболяването, натрупването на аксонална загуба може да причини необратимо увреждане на централната нервна система и неврологично увреждане (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al.., 1996; Trapp et al., 1998).

епидемиология

Множествената склероза е най-честото хронично неврологично заболяване при млади възрастни в Европа и Северна Америка (Fernández, 2000), като по-голямата част от случаите са диагностицирани на възраст между 20 и 40 години (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli и Livrea, 2000).

Честотата и разпространението на множествената склероза в света се увеличават за сметка на жените, без това да се дължи на намаляване на честотата и разпространението при мъжете, което остава стабилно от 1950-2000 г.

Клиничен курс

Проучванията по естествената история на заболяването показват, че 80-85% от пациентите започват с огнища (De Andrés, 2003).

Тези огнища, според определението на Позер, могат да се считат за поява на симптоми на неврологична дисфункция за повече от 24 часа и че, докато се повтарят, те оставят продължение.

Форми на клиничната еволюция

Според Консултативния комитет за клинични изпитвания при множествена склероза на Националното общество за множествена склероза на САЩ (NMSS) могат да се разграничат четири клинични хода на заболяването: рецидивиращо-ремитиращи (RRMS), първично прогресиращи (PPMS), вторично прогресиращи (EMSP) и накрая , прогресивно-рецидивиращ (EMPR).

Chiaravalloti и DeLuca (2008) определят рецидивираща ремитираща множествена склероза, характеризираща я по периоди, в които симптомите се влошават, въпреки че се наблюдава възстановяване от огнища.

Около 80% от хората с RRMS развиват вторично прогресиращо по-късно. При този тип симптомите постепенно се влошават със или без случайни рецидиви или незначителни ремисии.

Рецидивиращата прогресираща множествена склероза се характеризира с прогресивно влошаване след началото на заболяването, с някои остри периоди.

И накрая, първичната прогресираща или хронична прогресираща множествена склероза има непрекъснато и постепенно влошаване на симптомите без обостряне или ремисия на симптомите.

диагноза

За диагнозата му първоначално са използвани диагностичните критерии, описани от Charcot, въз основа на анатомопатологични описания на заболяването. Те обаче са заменени от критериите, описани от Макдоналд през 2001 г. и ревизирани през 2005 г.

Критериите на Макдоналдс се основават основно на клиниката, но те включват магнитно-резонансно изображение (ЯМР) на водещо място, което позволява установяване на пространствено и времево разпространение и следователно по-ранна диагноза (ad hoc Комитет на групата на демиелинизиращи заболявания, 2007).

Диагнозата на множествена склероза се поставя като се вземе предвид наличието на клинични критерии за пространствено разпространение (наличие на симптоми и признаци, които показват наличието на две независими лезии в централната нервна система) и на темпорална дисперсия (още два епизода на неврологична дисфункция) (Fernández, 2000).

В допълнение към диагностичните критерии е необходимо интегрирането на информация от медицинската история, неврологичното изследване и допълнителните тестове.

Тези допълнителни тестове са насочени към изключване на диференциалните диагнози на множествена склероза и демонстриране на находките, които са характерни за нея в цереброспиналната течност (интратекална секреция на имуноглобулини с олигоклонален профил) и магнитно-резонансно изображение (MRI) (ad-hoc Committee група за демиелинизиращи заболявания, 2007).

лечение

В световен мащаб терапевтичните цели при това заболяване ще бъдат подобряване на острите епизоди, забавяне на прогресирането на заболяването (използване на имуномодулиращи и имуносупресивни лекарства) и лечение на симптоми и усложнения (Terré-Boliart и Orient-López, 2007).

Поради симптоматичната сложност, която тези пациенти могат да представят, най-подходящата рамка за лечение ще бъде в интердисциплинарен екип (Terré-Boliart и Orient-López, 2007).

Когнитивна функция при множествена склероза

Памет

Като започнем от паметта, трябва да се има предвид, че това е една от невропсихологичните функции, най-чувствителни към увреждане на мозъка и, следователно, една от най-оценяваните при хора с множествена склероза (Тинефелд, Трейц, Хаас, Уилхем, Даум и Фаустман, 2005; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Както показват многобройните изследвания, дефицитът на паметта е едно от най-честите нарушения, свързани с тази патология (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

Епизодична памет

Подобно влошаване обикновено компрометира дългосрочната епизодична памет и работната памет (Drake, Carrá & Allegri, 2001). Изглежда обаче, че не всички компоненти на паметта биха били засегнати, тъй като семантичната памет, неявната памет и краткосрочната памет изглежда не са засегнати.

Визуална памет

От друга страна, също е възможно да се намерят промени във визуалната памет на пациенти с множествена склероза, както са получени резултатите от проучванията на Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; и Сантяго, Гуардиола и Арбизу, 2006.

Причини за загуба на памет

Първите трудове за увреждане на паметта при множествена склероза предполагат, че трудностите при извличането на дългосрочно съхранение са основната причина за дефицита на паметта (Chiaravalloti и DeLuca, 2008).

Много автори смятат, че разстройството на паметта при множествена склероза произтича от затруднение в „извличането“ на информация, а не от дефицит на съхранение (DeLuca et al., 1994; Landette и Casanova, 2001).

Съвсем наскоро обаче изследванията показват, че основният проблем с паметта е в първоначалното усвояване на информация.

Пациентите с множествена склероза се нуждаят от повече повторения на информация, за да достигнат предварително определен критерий за учене, но след като информацията е придобита, извикването и разпознаването достигат същото ниво като здравите контроли (Chiaravalloti и DeLuca, 2008; Jurado, Mataró и Pueyo, 2013).

Дефицитът в осъществяването на ново обучение причинява грешки при вземането на решения и изглежда оказва влияние върху потенциалните възможности за памет.

Няколко фактора са свързани с лоша способност за учене при хора с множествена склероза, като нарушена скорост на обработка, чувствителност към смущения, изпълнителна дисфункция и възприятие. (Chiaravalloti and DeLuca, 2008; Jurado, Mataró и Pueyo, 2013).

-Проработка на информация

Ефективността на обработката на информацията се отнася до способността за задържане и манипулиране на информация в мозъка за кратък период от време (работна памет) и скоростта, с която тази информация може да бъде обработена (скоростта на обработка).

Намалената скорост на обработка на информация е най-често срещаният когнитивен дефицит при множествена склероза. Тези дефицити в скоростта на обработка се наблюдават заедно с други когнитивни дефицити, които са често срещани при множествена склероза, като дефицит в работната памет и дългосрочната памет.

Резултатите от последните проучвания с големи проби показват, че хората с множествена склероза имат значително по-висока честота на дефицит в скоростта на обработка, а не в работната памет, особено при пациенти с прогресивен вторичен курс.

-Attention

Според Plohmann et al. (1998), вниманието е вероятно най-забележимият аспект на когнитивното увреждане при някои пациенти с множествена склероза. Това обикновено е една от първите невропсихологични прояви при хора с множествена склероза (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca и Chiaravalloti, 2007).

Засегнатите от множествена склероза показват слабо представяне при тези тестове, които оценяват едновременно устойчиво и разделено внимание (Arango-Laspirilla, DeLuca и Chiaravalloti, 2007).

Обикновено основните задачи за грижа (напр. Повторение в цифри) не се засягат при пациенти с множествена склероза. Нарушаването на продължителната грижа е по-често и специфичните увреждания са описани в разделени грижи (тоест задачи, при които пациентите могат да посещават различни задачи) (Chiaravalloti и DeLuca, 2008)

-F

Има емпирични доказателства, които показват, че голяма част от пациентите с множествена склероза имат промени в изпълнителните си функции (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty и Monson, 1989).

Те твърдят, че нараняванията на челния лоб, причинени от процеси на демиелизация, могат да доведат до дефицит на изпълнителни функции като разсъждения, концептуализация, планиране на задачи или решаване на проблеми (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010)

-Висуперперцептивни функции

Трудностите при визуалната обработка при множествена склероза могат да окажат пагубно въздействие върху зрително-перцептивната обработка, въпреки че възприемането на дефицит се установява независимо от първичните зрителни нарушения.

Визуоперцептуалните функции включват не само разпознаването на визуален стимул, но и способността да се възприемат точно характеристиките на този стимул.

Въпреки че до една четвърт от хората с множествена склероза може да имат дефицит във зрителните възприятия, малко работа е направена по обработката на зрителното възприятие.

оценка

Първата фаза на управление на когнитивните затруднения включва оценка. Оценката на когнитивната функция изисква няколко невропсихологични теста, фокусирани върху специфични области като памет, внимание и бързина на обработка (Brochet, 2013).

Когнитивното влошаване обикновено се оценява с помощта на невропсихологични тестове, които дават възможност да се провери, че споменатото влошаване при пациенти с множествена склероза е налице в ранните стадии на това заболяване (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues и др.) Ляво, 2009).

лечение

Понастоящем няма ефективни фармакологични методи за лечение на когнитивни дефицити, свързани с множествена склероза.

Когнитивна рехабилитация

Възниква друг вид лечение, нефармакологични лечения, сред които откриваме когнитивна рехабилитация, чиято крайна цел е да подобри когнитивната функция чрез практика, упражнения, компенсационни стратегии и адаптация за максимално използване на остатъчната когнитивна функция (Amato и Goretti, 2013).

Рехабилитацията е сложна интервенция, която поставя много предизвикателства пред традиционните изследователски проекти. За разлика от обикновената фармакологична интервенция, рехабилитацията включва множество различни компоненти.

Проведени са малко проучвания за лечението на когнитивния дефицит и няколко автори подчертават необходимостта от допълнителни ефективни невропсихологични техники при рехабилитация на множествена склероза.

Няколко когнитивни програми за рехабилитация при множествена склероза имат за цел да подобрят дефицита на вниманието, комуникативните умения и уврежданията на паметта. (Chiaravalloti и De Luca, 2008).

Резултати

Досега резултатите, получени при когнитивната рехабилитация на пациенти с множествена склероза, са противоречиви.

По този начин, докато някои изследователи не са успели да наблюдават подобрение на когнитивната функция, други автори, като Plohmann и др., Твърдят, че са доказали ефикасността на някои техники за когнитивна рехабилитация (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo и Rodríguez-Rodríguez, 2006 г.).

В обширен преглед, O'Brien и др., Заключиха, че макар това изследване да е все още в начален стадий, има някои добре проектирани проучвания, които могат да дадат основа за напредък в тази област (Chiaravalloti и De Luca, 2008),

програма

Програмата за рехабилитация ще се съсредоточи върху последствията от заболяването, а не върху медицинската диагноза и основната цел ще бъде предотвратяване и намаляване на уврежданията и уврежданията, въпреки че в някои случаи те могат да премахнат и дефицита (Cobble, Grigsb and Kennedy, 1993; Thompson, 2002; Тере-Болиарт и Ориент-Лопес, 2007).

Тя трябва да бъде индивидуализирана и интегрирана в интердисциплинарен екип, така че терапевтичните интервенции трябва да се провеждат при различни поводи с различни цели предвид развитието на тази патология (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart и Orient-López, 2007).

цели

Заедно с други терапевтични алтернативи, налични при множествена склероза (като немономодуларно и симптоматично лечение), неврореабилитацията трябва да се счита за интервенция, която допълва останалата част и която е насочена към по-доброто качество на живот на пациентите и тяхната семейна група (Cárceres, 2000).

Реализирането на рехабилитационно лечение може да предполага подобряване на някои показатели за качеството на живот, както в областта на физическото здраве, социалната функция, емоционалната роля и психичното здраве (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Това може да е ключово, тъй като повечето пациенти с това заболяване ще преживеят повече от половината от живота си с него (Hernández, 2000).

библиография

1. Амато, М; Горети, Б; Витербо, R; Портачо, Е; Niccolai, C; Хакики, Б; et al.; (2014). Компютърно подпомагана рехабилитация на вниманието при пациенти с множествена склероза: резултати от рандомизирано двойно-сляпо проучване. Mult Scler, 20 (1), 91-8.
2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N;. (2007 г.). Неврологичният профил при множествена склероза. Псикотема, 19 (1), 1-6.
3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; Гарсия Мерино, A;. (2011 г.). Демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. Понятие, класификация и епидемиология. Медицина, 10 (75), 5056-8.
4. Brassington, JC; Marsh, NV;. (1998). Невропсихологични аспекти на множествена склероза. Неврологичен преглед, 8, 43-77.
5. Chub, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R;. (2006 г.). Когнитивни нарушения при множествена склероза. Испанско списание за множествена склероза, 1 (2).
6. Chiaravalloti, N. (2013). Ежедневен живот с когнитивни проблеми на МС. МС във фокус: Познание и МС.
7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J;. (2008 г.). Когнитивно увреждане при множествена склероза. Ланцет Неврол, 7 (12), 1139-51.
8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Мур, НД; Ricker, JH;. (2005 г.). Лечението на нарушения в обучението подобрява работата на паметта при множествена склероза: рандомизирано клинично проучване. Mult Scler, 11, 58-68.
9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Левит, V; DeLuca, J;. (2012 г.). Повишена церебрална активация след поведенческо лечение за дефицит на паметта при МС. J Neurol, 259 (7), 1337-46.
10. Fernández, O. (2000). Релационна основа за нови лечения при множествена склероза. Преп. Неврол, 30 (12), 1257-1264.
11. Флавия, М; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R;. (2010 г.). Ефикасност и специфичност на интензивна когнитивна рехабилитация на вниманието и изпълнителните функции при множествена склероза. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
12. Ернандес, М. (2000). Лечение на множествена склероза и качество на живот. Преп. Неврол, 30 (12), 1245-1245.
13. Интрози, аз; Urquijo, S; Лопес Рамон, MF;. (2010 г.). Процеси на кодиране и изпълнителни функции при пациенти с множествена склероза. Псикотема, 22 (4), 684-690.
14. Junqué, C; Барозу, Дж.; (2001 г.). Невропсихология. Мадрид: Мадридски синтез.
15. Нието, А; Барозу, Дж.; Olivares, T; Wollmann, T; Ернандес, МА;. (деветнадесет деветдесет и шест). Неврологични изменения при множествена склероза. Поведенческа психология, 4 (3), 401-416.
16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G.,.,, Tourtellotte, W. (1983). Нови диагностични критерии за множествена склероза: насоки за протоколи за изследвания. Ан Неврол, 3, 227-231.
17. Рао, С. (2004). Когнитивна функция при пациенти с множествена склероза: увреждане и лечение. Вътрешна грижа за MS, 1, 9-22.
18. Сантяго-Ролания, О; Гуардия Олмос, Дж.; Arbizu Urdiain, T.; (2006 г.). Невропсихология на пациенти с рецидивираща ремитираща множествена склероза с лека инвалидност. Псикотема, 18 (1), 84-87.
19. Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Аревало, MJ; González, I; Галан, аз; Монталбан, X; Ровира, A;. (2010 г.). Доказателство за функционален магнитен резонанс на концептуално пилотно проучване за когнитивна рехабилитация при множествена склероза. Mult Scler, 17 (4), 457-467.
20. Simone, IL; Карара, D; Торторела, С; Цекарели, А; Livrea, P;. (2000 г.). Ранна еднократна множествена слицероза. Neurol Sci, 21, 861-863.
21. Terré-Boliart, R; Ориент-Лопес, F;. (2007 г.). Рехабилитиращо лечение при множествена склероза. Преп. Неврол, 44 (7), 426-431.
22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Аксонална трансекция в лезиите на множествена склероза. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.