В хемосидерин е пигмент на формата на гранули или гранули, където се съхраняват желязо в животински тъкани. Тези гранули се усвояват слабо от организма, съхраняват се вътре в клетките и обикновено се появяват след тежки кръвоизливи.
Въпреки желязната си природа, хемосидериновите корпускули имат слабо изразена молекулярна природа. Известно е обаче, че са съставени от феритин, денатуриран феритин и други материали. Освен това гранулите на хемосидерин винаги са противоположни или противоречащи на кръвния поток.
Корпуси на хемосидерин (Източник: ElsaDono Via Wikimedia Commons) Хемосидеринът се среща най-често в макрофагите, наречени „сидерофаги“. Това са макрофаги, отговорни за фагоцитозата на червените кръвни клетки (еритроцитите) и поради тази фагоцитоза желязото се отделя вътре в тях и се съхранява в органела, наречена „сидерозома“.
Сидерофагите са клетки, произведени от костния мозък, отговорни за съхраняването на желязо, за да го доставят в стволовите клетки на еритроцитите по време на образуването на червени кръвни клетки (еритропоеза).
Появата на сидерофаги е показателна за кървене поради някакво патологично средство или някакво механично натоварване. Обикновено сидерофагите се появяват 48 часа след кървенето и могат да продължат 2 до 8 седмици след кървенето.
Хемосидеринът се открива чрез кръвни намазки, тъканни проби или вещества от различни области на тялото. Тези кръвни проби се третират с методи за оцветяване, при които страничните фарове са лесни за идентифициране поради техния размер и интензивно синьо оцветяване.
характеристики
Хемосидеринът представлява набор от структури, които служат като вътреклетъчни запаси от желязо, които са неразтворими във вода и се съхраняват във фагоцити на ретикулумната ендотелна система на далака, черния дроб и костния мозък. Всяка гранула на хемосидерин може да има до 4500 железни атома вътре в нея.
Смята се, че желязото, съхранявано в гранули на хемосидерин, е железен фосфат. Това съединение е основният компонент на клетъчните запаси от желязо под формата на феритин.
Отлаганията на желязо под формата на феритин обаче са много по-малки и се усвояват от клетките, отколкото хемосидериновите гранули. Наблюдавано е, че клетките с присъствие на феритин също споделят присъствието на хемосидеринови гранули.
50% от състава на хемосидериновите отлагания се състои изключително от железни атоми.
Учените, които са наблюдавали хемосидериновите зърна чрез електронна микроскопия, са определили, че това са комплекси от феритин, денатуриран феритин, протеини, въглехидрати, липиди и други материали.
Гранулите на хемосидерина могат да варират в размер от 1 нанометър до повече от 20 нанометра, които са големи кристали или гранули. Смята се, че се усвояват от клетката само чрез индуцирана от желязо липидна пероксидация.
Предложено е, че хемосидеринът представлява "защитен" биологичен механизъм, тъй като намалява наличието на желязо, което насърчава реакциите, които предизвикват свободни радикали вътре в клетките.
заболявания
Пълното функциониране на механизмите за регулиране на желязото в организма на животните е от съществено значение за здравето, тъй като недостатъчното желязо причинява анемия; докато претоварването с желязо в системата насърчава натрупването на хемосидерин в тъканите.
Това натрупване на хемосидерин може да причини увреждане на тъканите и да доведе до състояние, наречено "хемосидероза." Това заболяване се характеризира с причиняване на чернодробна цироза, най-вероятно придружена от чернодробни карциноми.
Хемохроматозата, която се състои в дефект на локуса HLA-A на късото рамо на хромозома 6, може да представи недостатъци в регулаторната система на лигавицата, като се държи така, сякаш има постоянен дефицит на желязо, дори при обилен прием на този минерал,
Това заболяване може да се прояви в две форми, чрез първична или вторична хемохроматоза. Първичната хемохроматоза е автозомно рецесивно заболяване. В този случай хората са склонни да съхраняват желязо в тъканите под формата на хемосидерини по неконтролиран начин.
Въпреки това, първичната хемохроматоза може да се контролира чрез трансфузии и кръвни течения. Това в случай, че се диагностицира рано, преди да има прекомерно натрупване на хемосидерини в тъканите на човека.
Вторичната хемохроматоза възниква, когато регулаторната система на желязото е затрупана от прекомерни количества желязо поради смърт и унищожаване на червените кръвни клетки, чернодробни заболявания или хронично увеличение на приема на желязо.
диагноза
Хемосидерините се диагностицират от много различни гледни точки. За патолозите това са бучки, които съдържат желязо вътре, докато за биохимиците са разнородни съединения на желязо, въглехидрати, протеини и липиди.
За електронните микроскопи струпките на хемосидерин представляват електронно-плътни сборки, намиращи се вътре в сидерозоми (тела, които носят пигменти).
Въпреки различните позиции относно хемосидериновите гранули, всички са съгласни, че те са неразтворими гранули, богати на желязо и че тяхното излишно съдържание е вредно за здравето на организма.
Гранулите на хемосидерин образуват особено големи бучки в клетките и могат лесно да се оцветят в тъканите, за да се видят ясно под светлинния микроскоп.
Снимка на тъкан с хемосидеринови тела (червеникаво оцветяване) чрез микроскоп (Източник: InvictaHOG ~ commonswiki (беседа - принос) чрез Wikimedia Commons)
Гранулите на хемосидерина се оцветяват с пруската синя реакция чрез техника, наречена Perl петно. Използвайки тази техника, са описани разлики между изолираните железни ядра на хемосидерин с различни условия, например:
- Ядрата на хемосидерин на пациенти с вторична хемохроматоза имат кристална структура, подобна на гетит, с химична формула α-FeOOH
- Пациентите с първична хемохроматоза (с генетичен произход) имат железни ядра на хемосидеринови гранули в аморфна форма, съставени от железен III оксид.
В нормалните човешки далакови клетки, които съхраняват желязо в някои гранули на хемосидерин, се вижда, че ядрата са кристален ферихидрит, много подобен на ядрата на феритинови молекули.
С помощта на електронна микроскопия могат да се направят по-подробни диагнози, за да се разграничат пациентите с първична хемохроматоза и вторична хемохроматоза.
По принцип частиците на хемосидерин при хора с първична хемохроматоза са между 5,3 и 5,8 нанометра; Междувременно при пациенти с вторична хемохроматоза те измерват диаметър между 4,33 и 5 нанометра.
Тази информация е от значение за определяне на вида на заболяването, което имат пациентите. В допълнение, генетичният анализ потвърждава какъв е генетичният състав на клетката на организмите в тези болни тъкани.
Препратки
- Браун, WH (1910). Промени в съдържанието на хемосидерин в черния дроб на заека по време на автолиза. Journal of Experimental Medicine, 12 (5), 623-637.
- Ganong, WF (1999). Медицинска физиология. ПРЕГЛЕД НА МЕДИЦИНСКАТА ФИЗИОЛОГИЯ, 19.
- Зала, JE (2015). Учебник по електронна книга по медицинска физиология на Гайтон и Хол. Elsevier Health Sciences.
- Iancu, TC (1992). Феритин и хемосидерин в патологични тъкани. Прегледи за електронна микроскопия, 5 (2), 209-229.
- Рихтер, GW (1958). Електронна микроскопия на хемосидерин: Наличие на феритин и поява на кристални решетки в отлаганията на хемосидерин. The Journal of Cell Biology, 4 (1), 55-58.
- Zamboni, P., Izzo, M., Fogato, L., Carandina, S., & Lanzara, V. (2003). Урина хемосидерин: нов маркер за оценка на тежестта на хроничното венозно заболяване. Списание за съдова хирургия, 37 (1), 132-136.