СИНДРОМ НА ГЕРСТМАН: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ, ЛЕЧЕНИЕ - НЕВРОПСИХОЛОГИЯ - 2026

В синдром на Gerstmann е рядко неврологични и невропсихологични разстройство в общата популация. Клинично този синдром се определя от класически набор от симптоми, състоящ се от дигитална агнозия, акалкулия, аграфия и пространствена дезориентация вляво-вдясно.

Синдромът на Герстман се свързва с наличието на мозъчно увреждане в задните париетално-окципитални области. На етиологично ниво са описани множество причини, сред които са мозъчносъдови инциденти и туморни процеси.

Това е неврологичен синдром, който обикновено се открива през детството, в предучилищна или училищна фаза. Диагнозата му е изключително клинична и се основава на идентифицирането на класическите симптоми. Най-често се използва подробна невропсихологическа оценка на когнитивните функции във връзка с използването на различни невровизуални тестове.

Медицинската намеса с това разстройство се основава на лечението на етиологичната причина и на управлението на вторичните симптоми. По принцип се използват ранни програми за когнитивна стимулация, невропсихологична рехабилитация, специално образование и интервенция на логопедия.

Значителен брой клинични и експериментални проучвания считат, че синдромът на Gerstmann има тенденция да изчезва с биологично съзряване и растеж. Въпреки това, най-новите изследвания показват, че добра част от промените продължават с течение на времето.

история

Въпреки широко разпространените си прояви, това разстройство първоначално е идентифицирано от Йозеф Герстман като състояние, второстепенно при мозъчно увреждане.

В първия си клиничен доклад той се позова на 52-годишна пациентка, която не успя да разпознае собствените си пръсти или тези на друг човек. Тя е претърпяла мозъчно-съдов инцидент и не е представила афазни характеристики.

Той допълни картината на този синдром чрез анализа на нови случаи, подобни на оригинала. Накрая, през 1930 г. той успява да го дефинира изчерпателно на клинично ниво.

Всички тези описания се отнасят предимно до възрастни пациенти с лезии в лявата париетална зона. Към тях обаче се добавят и други в педиатричната популация, поради което тази патология е получила и името на синдром на Gerstmann в развитието.

Характеристики на

Националният институт по неврологични разстройства и инсулт (2008) определя синдрома на Герстман като неврологично разстройство, което води до развитието на различни когнитивни разстройства в резултат на мозъчно увреждане.

Нарушенията, патологиите и болестите, класифицирани в неврологичната група, се характеризират с произвеждането на голямо разнообразие от симптоми, свързани с ненормално и недостатъчно функциониране на нервната система.

Нашата нервна система е изградена от различни структури, като мозък, мозъчен мозък, гръбначен мозък или периферни нерви. Всичко това е от съществено значение за контрола и регулирането на всяка една от функциите на нашето тяло.

Когато различни патологични фактори прекъснат неговата структура или нормално функциониране, ще се появят голямо разнообразие от признаци и симптоми: затруднение или невъзможност за запомняне на информация, променено съзнание, проблеми с комуникацията, затруднено движение, дишане, поддържане на вниманието и др.

В случай на синдром на Gerstmann, неговите клинични характеристики са свързани с лезии в париеталните области на мозъка, свързани с усещане, възприятие и компресия на сензорна информация; въпреки че обикновено е свързано конкретно с увреждане в левия участък на ъгловия вирус на париеталния лоб.

Статистика

Синдромът на Герстман е рядко неврологично разстройство в общата популация. В медицинската и експерименталната литература са описани много малък брой случаи. Няма конкретни данни за разпространението и честотата му в световен мащаб.

По отношение на социодемографските характеристики на синдрома на Герстман не е установена значима връзка с пола, конкретни географски региони или етнически и расови групи.

Във връзка с типичната възраст на начало, синдромът на Герстман преобладава в детството, в предучилищната или училищната фаза.

Симптоми

Синдромът на Герстман се характеризира с четири основни симптома: дигитална агнозия, акалкулия, аграфия и пространствена дезориентация.

Дигитална агнозия

Дигиталната агнозия се счита за централен признак на синдрома на Герстман. Този термин се използва за обозначаване на невъзможност за разпознаване на пръстите на ръката, собствените или чужди.

Определението му включва някои важни характеристики:

• Не се характеризира като вид цифрова слабост.
• Не се характеризира като трудност или неспособност да се идентифицират пръстите като такива.
• Определя се като отсъствие или липса на способност да назоват, подбират, идентифицират, разпознават и ориентират пръстите на индивидуално ниво.
• Той засяга както собствените ви пръсти, така и тези на други хора.
• Няма други промени, свързани с визията или именуването,

В повечето случаи дигиталната агнозия присъства частично или конкретно.

Засегнатото лице може да идентифицира пръстите на ръката в по-голяма или по-малка степен. Обикновено обаче има сериозни затруднения, свързани с трите пръста, разположени в средната зона или зона.

Проявява се двустранно, тоест засяга и двете ръце. Възможно е също да се идентифицират случаи на едностранно асоцииране. Освен това пациентите не знаят за грешките си, така че може да се разграничи променлива степен на анозогнозия.

Дигиталната агнозия е един от най-разпространените признаци в ранна възраст, наред с дискриминацията вдясно-ляво и ръчните двигателни умения.

Когато специалист изследва тези видове промени, най-често срещаният е, че засегнатото лице има подчертани затруднения в посочването и именуването на пръстите на ръката, които предварително е посочило.

акалкулия

С термина акакулия се отнасяме до наличието на различни нарушения, свързани с математически и изчислителни умения, свързани с придобита мозъчна травма.

Трябва да го разграничим от термина дискалкулия, използван за обозначаване на набор от цифрови промени, свързани с детското развитие.

При синдрома на Gerstmann друга от основните констатации е идентифицирането на трудност или невъзможност за извършване на операции с числа или аритметични изчисления.

Голям брой автори като Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) или Strub and Geschwind (1983) характеризират акалкулията като загуба на предишно придобити умения или основни понятия, свързани с изчислението.

При много от засегнатите тази промяна е придружена от други видове дефицити:

• Трудност или невъзможност за поддържане и следване на поръчка.
• Трудност или невъзможност за проектиране на последователности.
• Трудност или невъзможност за ефективно манипулиране на числата.

На клинично ниво най-често срещаните са, че засегнатите не са в състояние да извършват писмени или умствени изчисления. В допълнение, те правят различни грешки, свързани с правилното тълкуване или четене на математически знаци.

Agraphy

Терминът аграфия се отнася до наличието на придобито разстройство на уменията и способностите на писане. Определя се като придобита загуба или увреждане на писмения език като следствие от кортикална мозъчна травма.

При синдрома на Герстман аграфията може да има различни измерения: праксични, езикови или визуопространствени. Засегнатите представляват промени, свързани с диктовката на думите, спонтанното писане и копираното писане.

В някои случаи аграфията е свързана с проблеми с двигателната организация. Възможно е да се появят аномалии в сензорно-двигателните програми, които са от съществено значение за писането на отделни букви или думи.

На клинично ниво засегнатите хора имат следните характеристики:

• Трудност за правилната форма и щрих на буквите.
• Промени в симетрията на буквите.
• Устойчиви редукции в ударите.
• Промени в ориентацията на линиите.
• Използване на множество шрифтове.
• Наличие на измислени герои.

Пространствена дезориентация

При синдрома на Герстман може да се види промяна в ориентационната концепция:

Обичайно е да се идентифицира неспособност или значителна трудност за разграничаване между ляво и дясно. Този дефицит изглежда свързан както с страничната ориентация на тялото, така и с пространствената ориентация.

На клинично ниво пациентите няма да могат да назоват дясната или лявата област на различни обекти, части на тялото или пространствени места.

Причини

Произходът на синдрома на Герстман се свързва с кортикални лезии или аномалии, разположени в париеталния лоб.

Приблизително 95% от хората, засегнати от пълна клинична картина на синдрома на Gerstmann, са оставили париетални лезии.

Лезиите могат да се разпространят и в други задни области, като например тилната област.

Сред тригерите за този вид нараняване при синдрома на Gerstmann са мозъчно-съдовите инциденти и развитието на мозъчни тумори.

При възрастни най-често се среща, че този синдром се развива, свързан с епизоди на исхемия или мозъчносъдов кръвоизлив.

По-малък е броят на диагностицираните случаи, свързани с наранявания на главата или наличието на мозъчни тумори.

диагноза

Подозрението за синдрома на Gerstmann обикновено се проявява в присъствието на промени, свързани с ориентация, умения за изчисляване, способност за писане или цифрово разпознаване.

Диагнозата обикновено се основава предимно на неврологично и невропсихологично изследване. В случай на неврологична оценка е важно да се идентифицира етиологичната причина и местоположението на мозъчната лезия или лезии.

Най-често срещаната е използването на тестове за образна диагностика като компютърна томография, магнитен резонанс или трактография.

При невропсихологичното изследване на засегнатото лице е необходимо да се извърши оценка на когнитивните способности чрез клинично наблюдение и използване на стандартизирани тестове.

лечение

Подобно на диагнозата, лечението на синдрома на Герстман има неврологичен и невропсихологичен аспект.

При неврологична интервенция медицинските подходи се фокусират върху лечението на етиологичната причина и възможните усложнения. Обичайно е да се използват стандартните процедури, проектирани в случаи на мозъчно-съдови инциденти или мозъчни тумори.

Невропсихологическата интервенция обикновено използва индивидуализирана и мултидисциплинарна интервенционна програма. Работата със засегнатите когнитивни области е от съществено значение.

Една от най-важните цели е пациентът да възвърне оптимално ниво на функциониране, възможно най-близко до оригиналното. Освен това създаването на компенсаторни когнитивни стратегии също е от съществено значение.

За детското население ползата от специалното образование и специфични учебни програми също е от полза.

Препратки

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Синдром на Герстман: настояща перспектива. Поведенческа психология, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Синдром на Герстман при 9-годишен мъж. Rev Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Синдром на Герстман. Списание за невролингвистика, 317-326.
4. Mazzoglio and Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Синдром на Герстман: невроанатомично-клинични корелатни и диференциални семиологични характеристики.
5. NORD. (2016 г.). Синдром на Герстман. Получено от Национална организация за редки разстройства.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Синдром на развитие на Герстан. Rev Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Невропсихология на детското развитие.