СИНДРОМ НА ГИЛЕН-БАРЕ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ И ПОСЛЕДИЦИ - НЕВРОПСИХОЛОГИЯ - 2025

В синдром на Гилен-Баре (GBS) е автоимунно процес, при който тялото произвежда антитела, които атакуват компонентите на периферните нерви (Peña et до., 2014). Това е една от най-разпространените придобити полиневропатии (KopyKo & Kowalski, 2014). Различни изследвания показват, че тя е първата причина за екстензивна остра парализа в развитите страни след ликвидирането на полиомиелита (Ritzenthaler et al., 2014).

Изглежда, че тази патология е резултат от процес, медииран от имунната система, който в много случаи се появява след епизод на инфекциозен тип, причинен от вируси, и който по същество засяга двигателните неврони (Janeiro et al., 2010).

Вирус на синдрома на Гилен-Баре

Този тип синдром се характеризира с възходяща парализа или слаба слабост, която започва в долните крайници и е симетрична и арефлексична; Той може да бъде свързан и със сензорни симптоми и автономни изменения (Vázquez-López et al., 2012).

Тъй като става дума за еволюционна или прогресираща патология, която може да остави последствия, задълбочен и повторен преглед е от съществено значение за потвърждаване на диагнозата и контрол на възможните усложнения, произтичащи от развитието на остра респираторна недостатъчност (Ritzenthaler et al.).

преобладаване

Синдромът на Гилен-Баре (GBS) се счита за рядко или рядко заболяване. Въпреки интензивното лечение, смъртността му варира от 4% до 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

В западните страни честотата му се изчислява приблизително между 0, 81 и 1,89 случая на 100 000 жители годишно (Ritzenthaler et al., 2014)

Статистическите данни показват, че това заболяване може да се появи на всеки етап от живота и че засяга пропорционално мъжете и жените (KopyKo & Kowalski, 20014).

Съществуват обаче данни за най-високия дял на заболяването при мъжете, като те са 1,5 пъти по-склонни към неговото състояние (Peña et al., 2014). В допълнение, изглежда, че рискът от страдане от синдрома на Гилен-Баре нараства с възрастта, увеличавайки честотата му след 50 години до 1,7-3,3 случая на 100 000 жители годишно (Peña et al., 2014).

От друга страна, при децата честотата му се оценява на 0,6-2,4 на 100 000 случая.

Симптоми

Това е прогресиращо заболяване, което засяга периферната нервна система, което обикновено представя три фази или етапи: фаза на удължаване, фаза на плато и фаза на възстановяване (Ritzenthaler et al., 2014)

Фаза на удължаване

Първите симптоми или признаци на тази патология се проявяват с наличието на различни степени на слабост или парализа или с усещане за изтръпване в долните крайници, които прогресивно ще се разширяват към ръцете и торса (Национален институт по неврологични разстройства и инсулт, 2014).

Симптомите вероятно се увеличават по тежест, докато крайниците и мускулите не станат нефункционални и се появи тежка парализа. Тази парализа може да причини значителни проблеми при поддържането на дишането, кръвното налягане и сърдечния ритъм, дори изисква асистирано дишане (Национален институт по неврологични разстройства и инсулт, 2014).

Фаза на платото

Обикновено през първите две седмици от появата на първите симптоми обикновено се достига значителна слабост. На третата седмица приблизително 90% от пациентите са във фаза на най-голяма слабост (Национален институт по неврологични разстройства и инсулт, 2014 г.).

Така при 80% парестезия и болезнени процеси или арефлексия вече са налице, също при 80% арефлексията се генерализира със загуба на походка при 75% от пациентите. В допълнение, 30% от случаите напредват до сърдечна недостатъчност (Ritzenthaler et al., 2014)

Фаза на възстановяване

Това увеличаване на симптомите обикновено е последвано от фаза на ремисия с продължителност от 6 до 14 месеца (KopyKo & Kowalski, 20014).

В случай на двигателно придобиване, повечето хора не се възстановяват от парализа на процесите до приблизително 6 месеца по-късно. Освен това, приблизително 10% могат да имат остатъчни симптоми до 3 години след разрешаване на епизода (Ritzenthaler et al., 2014)

От друга страна, рецидивите обикновено не се срещат често, като се появяват в 2-5% от случаите. Въпреки че колебанията могат да се появят след началото на лечението (Ritzenthaler et al., 2014).

Повечето пациенти се възстановяват, включително най-тежките случаи на синдром на Гилен-Баре, въпреки че някои продължават да имат известна степен на слабост (Национален институт по неврологични разстройства и инсулт, 2014 г.).

Причини и патофизиология

Точните причини за факторите, които предизвикват синдрома на Гилен-Баре, не са известни. Въпреки това, различни линии на изследване предполагат, че различни инфекциозни или вирусни причинители могат да предизвикат анормален имунен отговор (Janeiro et al., 2010).

В много случаи се счита за постинфекциозен синдром. История на храносмилателни и респираторни инфекции или синдроми на грипа обикновено се описва в медицинската история на пациента. Основните задействащи агенти са бактериални (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), вирусни (цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr) или вирус на имунодефицит на човека (Ritzenthaler et al., 2014)

От патофизиологичните механизми обаче е известно, че имунната система на тялото започва да разрушава аксоналните миелинови обвивки на периферните нерви.

Участието на нервите ще попречи на предаването на сигнала, така че мускулите започват да губят способността си да реагират и също така, ще се получават по-малко сензорни сигнали, което затруднява в много случаи възприемането на текстури, топлина, болка и т.н. (Национален институт по неврологични разстройства и инсулт, 2014 г.).

диагноза

Признаците и симптомите на синдрома могат да бъдат много разнообразни, така че лекарите може да затруднят диагностицирането на синдрома на Гилен-Баре в ранните му стадии (Национален институт по неврологични разстройства и инсулт, 2014).

Например лекарите ще разгледат дали симптомите се появяват от двете страни на тялото (най-често се среща при синдрома на Гилен-Баре) и колко бързо се появяват симптомите (при други нарушения мускулната слабост може да прогресира с месеци. вместо дни или седмици) (Национален институт по неврологични разстройства и инсулт, 2014).

Следователно диагнозата е основно клинична и се извършват допълнителни тестове за диференциална диагноза (Ritzenthaler et al., 2014). Обикновено се използват следните тестове:

• Електромиограми: те се използват за изследване на скоростта на нервната проводимост, тъй като демиелинизацията забавя тези сигнали.
• Лумбална пункция: тя се използва за анализ на цереброспиналната течност, тъй като при пациенти със синдром на Гилен-Баре съдържа повече протеини от нормалното.

Последици и възможни усложнения

Повечето усложнения ще произтичат от наличието на мускулна парализа и недостиг на нервна проводимост. Те могат да се появят (Ritzenthaler et al., 2014):

• Остра респираторна недостатъчност: тя е една от основните причини за смъртност. Появата му изисква използването на механична вентилация. Обикновено първите признаци, които се появяват, са от типа ортопнея, тахипнея, полипнея, усещане за гръдно налягане или затруднено говорене. Контролът на дихателната функция е жизненоважен за оцеляването на пациента.
• Засягане на булбар: основните усложнения, които възникват, са от типа аспирация, риск от заболяване на белите дробове, дихателна недостатъчност и атеклектаза.
• Дисавтомия: засягане на автономната нервна система ще доведе до нарушения на сърдечния ритъм, лабилност на напрежението, задържане на урина и др.
• Болки: те се появяват при повечето пациенти и обикновено се получават от парестезия и дизестезия в крайниците. Обикновено болката обикновено е в зависимост от степента на двигателно увреждане.
• Венозна тромбоемболична болест: продължителната парализа на индивида ще увеличи риска от страдане от процеси на венозна тромбоза или белодробни емболии.

В допълнение към тези първостепенни медицински усложнения, ще трябва да разгледаме възможните невропсихологични последствия.

Това е прогресиращо заболяване, което основно засяга мобилността на индивида, така че претърпяването на процес на прогресивна парализа ще има важни последствия върху качеството на живот на пациента.

Ограничаването на походката, движенията и дори зависимостта от асистирана вентилация драстично ще ограничи работата, ежедневието и дори личните дейности на пациента. Като цяло има и намаляване на социалните взаимодействия поради функционални ограничения.

Въздействието на всички симптоми може също да пречи на нормалното когнитивно функциониране, което да доведе до трудности в концентрацията, вниманието, вземането на решения или леки изменения в процесите на паметта.

лечение

Националният институт по неврологични разстройства и инсулт (2014) подчертава, че към момента не е установено специфично лекарство за синдрома на Гилен-Баре. Съществуват обаче различни терапевтични интервенции, насочени към намаляване тежестта на симптомите, които се появяват и насърчаване на скоростта на възстановяване при тези пациенти.

Специфичното лечение на синдрома на Гилен-Баре се основава на плазмафереза ​​или поливалентни имуноглобулини. Лечението обаче трябва да се основава предимно на профилактика и симптоматично лечение на усложненията (Ritzenthaler et al., 2014)

Следователно има различни подходи при лечението на различните усложнения, произтичащи от страданието от синдрома на Гилен-Баре (Национален институт по неврологични разстройства и инсулт, 2014 г.):

плазмафереза

Това е метод, при който всички кръвни запаси в организма се извличат и обработват чрез отделяне на белите и червените кръвни клетки от кръвната плазма. След отстраняването на плазмата кръвните клетки се въвеждат отново в пациента.

Въпреки че точните механизми не са известни, тези видове техники намаляват тежестта и продължителността на епизода на синдрома на Гилен-Баре.

Имуноглобулинова терапия

При този тип терапия специалистите прилагат венозни инжекции на имуноглобулини; в малки дози тялото използва този протеин за атака на нахлуващи организми.

Стероидни хормони

Употребата на тези хормони също се опитва да намали тежестта на епизодите, обаче вредните ефекти върху заболяването са установени.

Асистирано дишане

В много случаи наличието на дихателна недостатъчност може да изисква използването на респиратор, пулсомери и други елементи за контрол и наблюдение на телесните функции.

Физическа интервенция

Дори преди да започне възстановяването, грижещите се инструктират да движат ръчно крайниците си, за да помогнат да се поддържат мускулите гъвкави и силни.

Ранна рехабилитация

Ранната и интензивна рехабилитация изглежда ефективна за възстановяване на двигателя и остатъчна умора. Респираторната физиотерапия, с техники за елиминиране на секрецията, е от особен интерес за предотвратяване на натрупването на бронхиални секрети и на белодробни суперинфекции (Ritzenthaler et al., 2014).

Физиотерапевтична интервенция

Тъй като пациентът започва да възвръща контрола над крайниците, физикалната терапия със специалисти започва с цел възстановяване на двигателните функции и облекчаване на симптомите, получени от парестезия и парализа.

Заключения

Синдромът на Гилен-Баре е рядко заболяване, което обикновено има добра прогноза при интензивно лечение, с прогнозна смъртност от 10%.

От друга страна, прогнозата за възстановяване на двигателя също е благоприятна. Въпреки това, в рамките на период от 5 години пациентите могат да поддържат различни последствия като болка, булбарни симптоми или енфинктерични разстройства.

Поради риска да страдате от сърдечна недостатъчност, е необходимо спешно да се контролира медицинска помощ, за да се достигне фазата на възстановяване в най-краткия възможен период от време.

Препратки

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Синдром на Гилен-Баре след варицела. Преп. Неврол, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Синдром на Гилен-Баре - Преглед на литературата. Аналите на медицината, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Болка при синдром на Гилен-Баре. Систематичен преглед.

   Преп. Неврол, 30 (7), 433-438.

4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Синдром на Гилен Баре. EMC-Анестезия-реанимация, 40 (4), 1-8.