СИНДРОМ НА МЕЛКЕРСОН-РОЗЕНТАЛ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ - НЕВРОПСИХОЛОГИЯ - 2026

В синдром Melkersson-Rosenthal е рядко неврологично разстройство се характеризира с наличието на повтарящи се пристъпи на парализа и оток на лицето. На клинично ниво курсът му обикновено се определя от симптоматична триада, състояща се от езикова фисура, лицев / езиков оток и периферна лицева парализа.

Етиологичният произход на този синдром все още не е установен. Обикновено обаче тя се категоризира като невро-мукозно кожно заболяване с грануломатозен възпалителен характер.

Въпреки това, в много случаи появата му се свързва със страданието на други видове патологии като болест на Крон, хронични инфекциозни грануломи или саркоидоза. Диагнозата обикновено се основава на медицински признаци и хистопатологични резултати от лабораторни изследвания.

Няма задоволително лечебно лечение за лечението на синдрома на Мелкерсон. Използваните подходи обикновено се фокусират върху прилагането на кортикостероиди, антибиотици, лъчева терапия или хирургия на лицето, въпреки че те предлагат само временни резултати в повечето случаи.

история

Синдромът на Мелкерсон-Розентал първоначално е описан от невролога Е. Мелкерсон през 1928 г. В своя клиничен доклад Мелкерсон се позовава на различни случаи, определени от наличието на подуване на устните и повтаряща се лицева парализа.

По-късно, през 1931 г., изследователят К. Розентал добавя към клиничното описание идентифицирането на езикови фисури, определени като скротален или сгънат език. В допълнение той се фокусира върху анализа на генетичните фактори на синдрома. Проучванията му се основават на семейния облик на езиковите промени.

Едва през 1949 г., когато Люшер прави група от клинични описания и назовава това клинично образувание с името на неговите откриватели, синдром на Мелкерсон-Розентал.

Въпреки това някои специалисти като Стивънс посочват, че тази патология би могла да бъде идентифицирана от други автори, като Hubschmann през 1849 г. или Rossolino през 1901 г.

В момента Националният институт по неврологични разстройства и инсулт определя синдрома на Мелкерсон-Розентал като рядко неврологично разстройство, характеризиращо се с повтаряща се лицева парализа, възпаление на различни зони на лицето и устните (особено горната устна) и прогресивно развитие на канали и гънки на езика.

Първоначалната проява на този синдром обикновено се намира в детска или ранна зряла възраст. Нейният клиничен курс обикновено се характеризира с повтарящи се пристъпи или епизоди на възпаление, които могат да бъдат хронични.

Характеристики на синдрома на Мелкерсон-Розентал

Синдромът на Мелкерсон-Розентал е невромукокозно заболяване със сложен клиничен курс. Обикновено се определя от променлива тежест и еволюция. Той засяга предимно областта на лицето и устната кухина, генерира възпалителни и едематозни процеси.

Терминът невромукокозна болест обикновено се използва за обозначаване на група патологии, характеризиращи се с наличието на значителна връзка между различни дерматологични аномалии (кожна и лигавица) и неврологично засягане или разстройство. Следователно, той може да причини появата на признаци и симптоми във всяка област на кожата или всяка структура на лигавицата.

Лигавицата се определя като слой от съединителна и епителна тъкан, която покрива онези структури на тялото, които са в пряк контакт с външната среда. Обикновено те са свързани с жлези, които отделят лигавици или воднисти вещества. Те са отговорни за осигуряването на влага и имунна защита.

В случай на синдрома на Мелкерсън, най-засегнатите области са структурата на кожата на лицето и лигавичните области на устата и езика. Освен това в клиничната обстановка синдромът на Мелкерсон-Розентал се обозначава също като вид възпалителна грануломатоза.

Този термин се използва за категоризиране на различни заболявания, характеризиращи се с развитието на грануломи (възпалителна маса на имунните клетки) и абсцеси (възпалена и гнойна зона) поради повишена имунна чувствителност.

Статистика

Синдромът на Мелкерсон-Розентал често се счита за рядко или рядко заболяване в общата популация. Епидемиологичните изследвания оценяват честотата на тази патология на 0,08%.

Значителен брой специалисти посочват, че тази цифра може да бъде подценявана поради случаи, чието клинично представяне е леко и не се иска помощ от здравни грижи.

Въпреки че има ниска честота, синдромът на Мелкерсон-Розентал е по-често срещан при жени и има тенденция да засяга предимно кавказки лица.

Може да се появи във всяка възрастова група, но това е по-чест синдром сред децата или младите възрастни. Най-често срещаното е, че започва между второто и четвъртото десетилетие от живота.

Неизвестната етиология и ограниченото разпространение на този синдром означават, че неговата диагноза е значително забавена и съответно терапевтични интервенции.

Симптоми

Синдромът на Мелкерсон-Росентал обикновено се определя от класическа триада от симптоми, състояща се от парализа на лицето, повтарящ се орофациален оток и разпален език. Пълното му представяне е рядко, описано е само в 10-25% от диагностицираните случаи.

Най-често срещаното е, че се появява в своята олигосимптомна форма. Това се определя от диференциалното представяне на оток и парализа на лицето или оток и разпален език.

Непълният клиничен курс на синдрома на Мелкесон-Розентал се счита за най-честата му форма, представляваща 47% от случаите. След това ще опишем най-характерните признаци и симптоми:

Парализа на лицето

Лицевата парализа има неврологичен произход и се определя като неподвижност на мускулите, които инервират лицевите зони. Това медицинско състояние обикновено е резултат от наличието на временни или трайни наранявания на лицевите нерви (възпаление, увреждане на тъканите и др.).

Лицевият нерв, наричан още череп VII, е нервен терминал, който е отговорен за инервирането на различни области на лицето и прилежащите структури. Основната функция на тази структура е да контролира мимикрията на лицето, позволяваща изразяването на емоции, артикулацията на езиковите звуци, мигането, храненето и т.н.

Наличието на различни патологични фактори, като инфекциозни процеси, може да причини отслабване или парализа на зоните, инервирани от лицевия нерв. При синдрома на Мелкерсон-Розентал лицевата парализа може да има периферен характер, засягайки само едната страна на лицето с повтарящ се курс.

Този симптом може да се наблюдава при повече от 30% от засегнатите. Обикновено представлява бързо развитие, установявайки се за около 24-48 часа. В допълнение, периодичният или повтарящ се вид обикновено се появява около 3 или 4 седмици по-късно.

В някои случаи парализата на лицето може да бъде пълна или частична и може да генерира последствия, свързани с очна малоклузия. Възможно е също така да се идентифицират клинични прояви, свързани с участието на други черепни нерви, като слухови, хипоглосални, глософарингеални, слухови и обонятелни нерви.

Орофациален оток

Орофациалният оток често се счита за централна клинична проява на синдрома на Мелкерсън-Розентал. Тя е основната форма на представяне в около 80% от случаите. Определя се от наличието на ненормално и патологично натрупване на течност, която поражда възпаление или подуване на засегнатата област. Той може напълно или частично да засегне лицето, езика, венците или устната лигавица.

Най-често срещаното е, че се идентифицира значително удебеляване на устните, особено горната. Може да се постигне структура 2 или 3 пъти по-висока от обикновено.

Орофациалният оток вероятно е придружен от фебрилни епизоди и други леки конституционни симптоми. Този клиничен симптом обикновено се появява след няколко часа или дни, но има вероятност за кратко време клиничният му курс да придобие повтарящ се характер. В резултат на това възпалените области прогресивно придобиват твърда и твърда структура.

Могат да се появят и други прояви, свързани с болезнени ерозии, зачервяване, напукване на комисиите, усещане за парене, отшелствия и др.

Раздвоен език

Друг често срещан симптом на синдрома на Мелкерсон-Розентал е развитието на сгънат или скротален език. Езикът придобива надлъжен жлеб в центъра и се появяват напречни фисури, които придобиват скротален, мозъчен или сгънат вид.

По принцип се наблюдава увеличаване на дълбочината на жлебовете на езика, без да предизвиква ерозия или засягане на лигавицата. Този симптом обикновено е свързан с генетична аномалия и обикновено е придружен от намаляване на остротата на вкуса и парестезии.

Причини

Настоящите изследвания все още не са успели да идентифицират причините за синдрома на Мелкерсън-Розентал.

Националната организация за редки разстройства подчертава възможната честота на генетични фактори предвид описанието на семейни случаи, при които различни членове са засегнати от тази патология.

Освен това той подчертава и приноса на други видове патологии за представянето му. Понякога болестта на Крон, сакоидозата или хранителните алергии често предхождат появата на синдрома на Мелкерсон-Розентал.

диагноза

Диагнозата на този синдром се поставя въз основа на подозрението на класическата симптоматична триада. Няма лабораторен тест, който може недвусмислено да определи присъствието му.

Хистопатологичните изследвания обаче често се използват за анализ на оток.

лечение

Много от признаците и симптомите, които формират клиничния ход на синдрома на Мелкерсон-Розентал, обикновено отзвучават без терапевтична намеса. Ако обаче не се използва вид лечение, могат да се появят повтарящи се епизоди.

Лечението от първа линия обикновено включва прилагането на кортикостероиди, нестероидни противовъзпалителни средства и антибиотици. В други случаи могат да се използват хирургични процедури или лъчева терапия. Особено в случаите, когато има значително изменение на устните.

Препратки

1. Aomar Millán, I., López Pérez, L., Callejas Rubio, J., Benticuaga Marínez, M., Ortego Centeno, N. (2006). Повтаряща се лицева парализа и оток на устните. Rev Clin Esp.
2. Izzeddin, R., Salas, M., Armida Acuña, Salas, C., & Izzeddin, N. (2016). ОРОФАЦИАЛНИ МАНИФЕСТАЦИИ НА МОЛКЕРСОНСКИЯ РОЗЕНТАЛЕН СИНДРОМ. ПРЕГЛЕД НА ЛИТЕРАТУРАТА И ИЗСЛЕДВАНЕТО НА СЛУЧАЙ.
3. Martínez-Menchón, T., Mahiques, L., Pérez-Perriols, A., Febrer, I., Vilata, J., Fortea, J., & Aliaga, A. (2003). Синдром на Мелкерсон-Розентал. Actas Dermosifiliogr.
4. Морено, М. (1998). Синдром на Мелкерсон Розентал. Колумбийски медицински закон.
5. NIH. (2016 г.). Синдром на Мелкерсон-Розентал. Получено от Националния институт по неврологични разстройства и инсулт.
6. NORD. (2016 г.). Синдром на Мелкерсон Розентал. Получено от Национална организация за редки разстройства.
7. Ромеро Малдонадо, Н. (1999). Синдром на Мелкерсон-Розентал: класическа клинична триада., Actas Dermosifiliogr.
8. Tàrrega Porcar, M., Pitarch Bort, G., Gómez Vives, B., Jiménez Borillo, E., Bellido Segarra, M., & Betalia Sales, M. (2012). Синдром на Мелкерсон - Росентал. Списание за фамилна медицина и първична помощ.
9. Trejo Ruiz, J., Saucedo Rangel, P., & Peñalazo Martínez, A. (2000). Синдром на Мелкерсон-Розентал. Съобщаване на случай и кратък преглед на темата. Rev Cent Dermatol Easter.