КАТАПЛЕКСИЯ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ И ЛЕЧЕНИЕ - НЕВРОПСИХОЛОГИЯ - 2025

В катаплексия или катаплексия е състояние, което причинява внезапни и обикновено кратки епизоди на двустранна загуба на мускулния тонус. Тази промяна настъпва във фазата на будността и обикновено се проявява във връзка с експериментирането на силни емоции или усещания. По този начин катаплексията кара страдащия от нея човек да се срине внезапно поради загубата на мускулен тонус.

Катаплексията е проява, която се появява много често при нарколепсия. Всъщност много изследвания показват, че практически по-голямата част от пациентите с нарколепсия също изпитват катаплексия.

Cataplexy е изменение, което генерира анормално потискане на двигателната активност на скелета. Тоест, все едно мускулите са напълно деактивирани и са загубили цялата си сила.

В резултат на това се получава хипотонично състояние, при което мускулите не са в състояние да поддържат организма, така че ако човекът стои, те веднага се сриват поради загуба на мускулна сила.

Характеристики на катаплексията

Тази странна промяна е нормална и привична реакция на човешкия организъм. С други думи, всеки човек ежедневно изпитва загуба на мускулно напрежение, каквото произвежда катаплексията.

Основната разлика между субектите с катаплексия и тези без него се крие в момента, в който настъпва загубата на мускулно напрежение.

При „здрави“ лица загубата на двигателната активност, характерна за катаплексията, настъпва по време на сън. По-конкретно, по време на фазата на сън „REM“, по това време тялото придобива най-голяма интензивност на покой.

Загубата на мускулно напрежение в този момент не е патологична, а точно обратното. Поради тази причина хипотонията, преживяна по време на REM сън, не попада в термина катаплексия.

От своя страна, катаплексията се отнася до същата загуба на мускулно напрежение, която се проявява в моменти, различни от REM фазата на съня. Тоест загубата на активност и двигателното напрежение възниква по време на фазите на събуждането.

В тези случаи човекът изпитва загубата на мускулно напрежение, когато е буден и извършва някакъв вид дейност, поради което те се сриват веднага, въпреки че не губят съзнание.

Симптоми

Катаплексията е резултат от внезапното начало на мускулна слабост, предизвикана от интензивни или неочаквани емоции. Изживяването на силен смях или развиване на чувство на изненада може да доведе до катаплексия.

От друга страна, макар и по-рядко, катаплексията може да бъде произведена и чрез експериментиране на негативни емоции, като нехаресвания или неприятни елементи.

Загубата на мускулна сила може да засегне цялото тяло или да включва само специфични региони; катаплексията е често срещана в коленете, лицето или други части на тялото.

Продължителността на симптомите на катаплексия обикновено е кратка. Като цяло загубата на мускулна сила обикновено трае между една и две минути.

Свързан със загуба на мускулна сила, катаплексията може също да причини серия от лицеви клонични движения и изпъкналост на езика. Тази последна проява е особено разпространена при деца и юноши.

Катаплексия и нарколепсия

Наличието на катаплексия е практически патогномично за нарколепсията. Тоест хората с тези симптоми на загуба на мускулно напрежение често страдат от нарколепсия.

Въпреки че катаплексията е описана и при някои по-редки и нечести заболявания, в момента тя се счита за една от основните прояви на нарколепсията и появата й често се свързва с тази патология.

Нарколепсията е емблематично заболяване в рамките на нарушения на съня. Тази патология се характеризира с наличието на прекомерна сънливост през деня, катаплексия и други непълни прояви на REM сън при прехода от будност към сън.

В допълнение към дневната сънливост и катаплексия, нарколепсията може да представи други симптоми като сънна парализа и хипнагогични халюцинации.

И накрая, нарколепсията може в някои случаи да причини нарушение на нощния сън, като по този начин формира типичния пентад на заболяването.

Етиология на синдрома на катаплекси-нарколепсия

Синдромът на катаплекси-нарколепсия изглежда се генерира от загуба на хипокретин-произвеждащи неврони в хипоталамуса.

Хипоталамусът е една от най-важните области в регулирането на съня и бдителността. По-конкретно, има две основни хипоталамични ядра, участващи в регулирането на будността: туберомамиларно ядро ​​и ядро ​​на хипокретинергични неврони.

Ген на хромозома 17 е отговорен за кодирането на синтеза на пропрохипокретин, който впоследствие поражда два хипокретина: хипокретин един и хипокретин два.

От своя страна има два рецептора с дифузно разпределение в цялата централна нервна система. Хипокретин един и два извършват стимулиращи действия в различни области на нервната система, като по този начин регулират цикъла сън-будност.

Развитието на синдрома на нарколепсия-катаплексия се причинява от загубата на хипокретинергични неврони. Не е известно обаче какви фактори мотивират загубата на тези видове неврони.

Някои хипотези защитават автоимунен произход от дегенерацията на тези клетки, но те не успяха да покажат теорията.

От друга страна, други изследвания сочат наличието на два фактора, които причиняват нарколепсия: компонент на мимикрия между външен антиген и някакъв компонент на хипокретинергични неврони и неспецифични фактори като адюванти, стрептококова инфекция и стрептококови суперантигени.

По отношение на генерирането на катаплексия като изолиран симптом, настоящите изследвания са фокусирани върху клетките на каудалната ретикуларна формация, които контролират мускулната релаксация по време на REM сън.

По-конкретно, изглежда, че клетките на луковичното магноклетъчно ядро ​​са отговорни за провеждането на такива процеси, така че някои промени в тяхното активиране или инхибиране могат да доведат до появата на катаплексия.

Други свързани заболявания

Доказано е, че катаплексията, освен нарколепсия, може да се появи и при други патологии. По-специално са описани две специфични заболявания:

• Болест на Ниман-Пик тип С.
• Паранеопластичен енцефалит Anti-Ma2.

Клиничният преглед позволява ясно изключване на тези две заболявания, така че е лесно да се разграничат случаите на катаплексия поради тези патологии и случаите на катаплексия поради нарколепсия.

лечение

В момента има мощни лекарства за лечение на катаплексия, така че тази промяна обикновено се намесва главно чрез фармакотерапия.

Класическите лекарства за лечение на катаплексия са метилфенидат и кломипрамин. Наскоро обаче са разработени две нови лекарства, които изглежда имат по-добри резултати: модафил и натриев оксибат.

Клиничните проучвания за ефикасността на тези две лекарства показват, че субектите със синдром на катаплекси-нарколепсия могат да получат значително подобрение с прилагането им.

Отрицателният елемент, който тези лекарства представят, е цената им. В момента те са много скъпи терапевтични варианти поради ниското разпространение както на катаплексия, така и на нарколепсия.

И накрая, хипотезата, че нарколепсията е автоимунно заболяване, е мотивирала изследвания за лечение с интравенозни имуноглобулини.

За тях се предполага, че много ранното имуносупресивно лечение може да спре прогресирането на загубата на хипокретинергични неврони. Въпреки това, получените до момента резултати са силно променливи.

Препратки

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Стойност на множествения тест за латентност на съня (MSLT) за диагностициране на нарколепсия. Сън 1997; 20: 620-9. двадесет.
2. Aldrich MS. Нарколепсия. Неврология 1992; 42: 34-43. 3.
3. Американска академия по медицина на съня. Международната класификация на нарушенията на съня, второ издание. Наръчник за диагностика и кодиране. Уестчестър, Илинойс: AASM; 2005. стр. 148-52. две.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Насоки за теста за многократна латентност на съня (MSLT): стандартна мярка за сънливост. Сън 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. Ролята на измерването на хипокретина на цереброспиналната течност в диагнозата нарколепсия и други хиперсомнии. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Обструктивна сънна апнея при нарколепсия. Sleep Med 2010; 11: 93-5.