ЦИКЪЛ НА КАРБАМИД: ФАЗИ, ХАРАКТЕРИСТИКИ И ЗНАЧЕНИЕ - БИОЛОГИЯ - 2025

В цикъл урея е процедура, при която тялото преобразува амоняк в карбамид и я премахва от тялото чрез урината.

Амоният е съединение, което е продукт на азотен метаболизъм, който се освобождава от аминокиселини от разграждането на протеина. Амоният е доста токсичен и тялото има естествен механизъм за отстраняването му от системата.

Цикълът на карбамида се нарича още цикъл на Кребс-Хенселейт, в чест на германския биохимик Ханс Адолф Кребс, който откри и характеризира фазите и особеностите на този цикъл заедно с биохимика Кърт Хенселейт, също германец, който му беше сътрудник. Това откритие е направено през 1932г.

Всички живи същества трябва да се освободят от излишния азот от телата си. Въпреки това, не всеки го екскретира по един и същи начин. Водните същества изхвърлят това съединение под формата на амоний; поради тази причина те се наричат ​​амонотелиални организми.

Влечугите и повечето птици отделят азот от тялото под формата на пикочна киселина; като се има предвид тази характеристика, те се класифицират сред урикотелните организми.

В случая на сухоземните гръбначни, повечето от тях изхвърлят излишния азот под формата на урея, поради което се наричат ​​уреотели.

Ако амонякът не се отстрани чрез цикъла на уреята, той може да се натрупа в кръвта, генерирайки синдром, наречен хиперамонемия, който може да доведе до фатални последици.

Поради тази причина е много важно да има течен карбамиден цикъл, за да се избегнат токсични реакции в организма.

Фази на цикъла на уреята

Цикълът на уреята се провежда в черния дроб. Състои се от пет различни процеса и различни ензими участват в тези процедури, които извършват необходимите преобразувания.

Чрез тези преобразувания се изгонва амония, генериран в организма като следствие от азотния метаболизъм в организма.

Характеристиките на всеки от петте етапа на цикъла на карбамида ще бъдат подробно описани по-долу:

Първа фаза

Процесът започва в митохондриите, клетъчен орган, чиято функция е да произвежда енергия по време на процеса на клетъчно дишане.

Първа аминогрупа се произвежда в митохондриите и се получава от амоняк. Митохондриите съдържат бикарбонат, който се генерира в резултат на клетъчно дишане.

Споменатият бикарбонат се свързва с амоняк и чрез участието на ензима карбамоил-фосфат-синтетаза I, който генерира карбамоил-фосфат.

Втори етап

В тази фаза се появява друго съединение: аминокиселина, наречена орнитин, чиято основна функция е да действа при детоксикацията на тялото.

Карбамоил-фосфатът ще достави карбамоила на орнитина и от този синтез ще се генерира цитрулин, друга аминокиселина, чиято функция е да насърчава вазодилатацията, наред с други задачи. В този конкретен случай цитрулинът ще бъде междинен продукт в цикъла на уреята.

Образуването на цитрулин се осъществява чрез участието на ензим, наречен орнитин транскарбамилаза, който освен че генерира цитрулин, освобождава и фосфат.

Цитрулинът, освободен в тази втора фаза, се премества в цитоплазмата на клетката.

Трета фаза

В допълнение към амоняка, в митохондриите възниква втора аминогрупа, получена от аспартат, аминокиселина, която има множество функции, сред които се откроява транспортът на азот.

Аспартатът се свързва с цитрулин и се генерира аргининосукцинат.

Четвърта фаза

В четвъртата фаза аргининосукцинатът реагира в резултат на действието на ензима аргининосукцинат лиаза, който в резултат на това генерира две съединения: свободен аргинин, който наред с другите функции е отговорен за понижаване на кръвното налягане; и фумарат, наричан още фумарова киселина.

Пета фаза

В последната фаза на цикъла на карбамида аргининът реагира на действието на ензима аргиназа, което води до появата на урея и орнитин.

Орнитинът може да се върне обратно в митохондриите, за да започне цикъла от първата фаза, а уреята е готова за изхвърляне от тялото.

Значение на цикъла на уреята

Както вече видяхме, амонякът се превръща в урея чрез цикъла, обяснен по-горе. Амонякът е силно токсичен за организма, така че трябва да бъде изгонен от организма.

Благодарение на действието на ензимите в цикъла на уреята, тялото е в състояние да изхвърли амоняка и да избегне трудностите, в много случаи фатални, които са свързани с натрупването на този силно токсичен елемент за организма.

Нарушения в цикъла на уреята

Може да се случи, че ензимите, разграждащи амония, не работят правилно. Ако това се случи, тялото трудно се освобождава от амоняка и в крайна сметка го натрупва както в кръвта, така и в мозъка.

Това явление е известно като хиперамонемия и се отнася до високи нива на амоняк в организма.

Неуспехът в синтеза на някои ензими е наследствен, поради което може да генерира вродени нарушения в метаболитното поле. Възможно е дете да се роди с нарушения в цикъла на уреята в резултат на подвеждаща генетична информация.

Ако това се случи, детето ще има проблеми да се отърве от амоняка, то ще се натрупа и може да се опияни от него.

Симптомите, които ще представите, могат да бъдат леки, като повръщане или отказ на храна, но те могат да бъдат и по-сериозни, дори да генерират кома.

лечение

За да се избегнат фатални сценарии при деца, които представят нарушения в цикъла на уреята, е необходимо да се идентифицира ситуацията възможно най-рано и да се избягва отравяне с амоний, като се избере внимателно диетата, която ще бъде най-удобна за тях.

При тази диета естествените протеини трябва да бъдат ограничени, защото когато детето ги поглъща, се отделят собствени аминокиселини, които ще отделят амоняк и не могат да бъдат синтезирани по естествен начин от организма, така че ще се генерира хиперамонемия.

Хората със синдроми на цикъла на урея могат да водят сравнително нормален живот, само с диетични ограничения.

Препратки

1. Vásquez-Contreras, E. "Цикъл на урея" (19 септември 2003 г.) в катедрата по биохимия UNAM. Проверено на 12 септември 2017 г. от катедра по биохимия на UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. „Цикъл на карбамид“ в Каталунската асоциация на наследствени метаболитни разстройства. Получено на 12 септември 2017 г. от Каталунската асоциация на наследствени метаболитни разстройства: pkuatm.org
3. „Съдбата на аминогрупата 2. Цикъл на карбамид: Реакции и регулиране“ (2006) в университета в Алкала. Проверено на 12 септември 2017 г. от университета в Алкала: uah.es
4. „Какво е нарушение на цикъла на урея?“ в Националната фондация за нарушения на цикъла на карбамида. Произведено на 12 септември 2017 г. от Националната фондация за нарушения на цикъла на карбамида: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. and Albers, R. „Основна неврохимия: молекулярни, клетъчни и медицински аспекти. 6-то издание ”(1999) в Националния център по информация за биотехнологиите. Проверено на 12 септември 2017 г. от Националния център по информация за биотехнологиите: ncbi.nlm.nih.gov
6. „Цитрулин: функции и противопоказания“ (28 ноември 2016 г.) в IAF Store. Произведено на 12 септември 2017 г. от магазин IAF: blog.iafstore.com
7. "Орнитин" в Аминокиселина. Възстановено на 12 септември 2017 г. от Aminoacido: aminoacido.eu
8. „Аспартат“ (20 април 2017 г.) в NaturSanix. Произведено на 12 септември 2017 г. от NaturSanix: natursanix.com
9. "Аргинин" в Аминокиселина. Произведено на 12 септември 2017 г. от Aminoacido: aminoacido.eu.