КРАНИОСИНОСТОЗА: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ И ЛЕЧЕНИЕ - НЕВРОПСИХОЛОГИЯ - 2025

В краниосиностоза е рядък проблем на черепа, който причинява развитието или присъства на раждането деформации в главата на бебето. Става дума за ранното сливане на различните части на черепа, така че да не може да расте правилно, прекъсвайки нормалното развитие както на мозъка, така и на черепа.

При новороденото черепът е изграден от няколко кости, които все още не са свързани, това е така, че мозъкът има достатъчно място, за да може да продължи да се развива. Всъщност костите на черепа ще се удвоят по размер през първите три месеца от живота си и не се разпадат напълно до късните юноши.

В действителност нивото на сливане на костите на черепа се променя с възрастта и в зависимост от шевовете; затваряне на някои преди други. Черепът на новороденото е изграден от седем кости и те се развиват чрез два процеса: изместване на костите и костно ремоделиране.

Изглежда, че черепът се състои от едно компактно парче, но противно на това, което може би си мислите, черепът е по-скоро като футболна топка: има поредица от кости, подредени в плочи, които се вписват заедно, за да се изгради сфера.

Между тези плочи има силни еластични тъкани, наречени конци. Това е, което дава на черепа гъвкавост да се развива, докато мозъкът расте. Тази гъвкавост също позволява бебето да бъде доставено през родилния канал.

Това, което се случва е, че когато една област на черепа, която нараства, се слива и затваря, други области ще се опитат да компенсират това, ставайки по-изявени и променят нормалната форма на главата.

Краниосиностозата може да се появи и в литературата като синостоза или преждевременно затваряне на шевовете.

Видове краниосиностоза

Има няколко вида краниосиностоза в зависимост от частите на черепа, които са променени и получената форма на главата.

Scaphocephaly

Той е най-често срещаният тип и засяга най-често мъжете. Това е преждевременното сливане на сагиталния шев, който се намира в средната линия на горната част на черепа и преминава от меката точка (наричана още фонтанел) към задната част на главата.

Това води до дълга и тясна форма на главата. Докато расте, задната част на главата става по-изпъкнала и заострена, а челото стърчи. Този тип е този, който създава най-малък проблем за нормалното развитие на мозъка и е сравнително лесен за диагностициране.

Предна плагиоцефалия

Състои се от ранното съединяване на един от коронните конци, при което челото и челния дял на мозъка растат напред. При този тип челото изглежда сплескано, а очните гнезда са повдигнати и наклонени.

В допълнение, тези стърчат и носът също е обърнат на една страна. Един признак, че бебето има този тип краниосиностоза, е, че ще наклони главата си на една страна, за да не вижда двойно.

Trigonocephaly

Това е кръстовището на метопичния шев, който се намира в средата на челото на засегнатото лице и преминава от меката точка или фонтанела до началото на носа.

Това кара очните гнезда да се съберат и очите са много близо една до друга. Челото придобива изпъкнала триъгълна форма.

Задна плагиоцефалия

Той е най-малко разпространен и се дължи на преждевременно затваряне на един от ламбоидните конци в задната част на главата.

Това води до сплескване на тази област на черепа, което прави костта зад ухото (мастоидна кост) изпъкваща, което се проявява в едното ухо по-ниско от другото. В този случай черепът може също да бъде наклонен на една страна.

Всички те съответстват на обединения с един шев, но може да има и съединения на повече от един.

Краниосиностоза с двоен конци

Например:

- предна брахицефалия: тя се нарича бикоронална, тъй като възниква, когато двата коронални конци, които отиват от ухо до ухо, се сливат преждевременно, представяйки челото и областта на веждите плоски. Черепът като цяло изглежда по-широк от нормалното.

- Задна брахицефалия: черепът също се разширява, но поради съединението на двата ламбоидни шева (които, както казахме, са отзад).

- Скафоцефалия на сатигалните и метопичните конци: главата има удължен и стеснен вид.

Множествена кранична шевозна краниосиностоза

Например:

- Turribrachycephaly, поради съединението на бикоронални, сагитални и метопични шевове: главата е заострена и е характерна за синдрома на Apert.

- Мултисутурите се присъединиха, които придават на черепа форма на "детелинско листо".

преобладаване

Това заболяване е рядко, засяга приблизително 1 на 1800 до 3000 деца. По-често се среща при мъжете, като има 3 от 4 случая на засегнати мъже, въпреки че това изглежда варира в зависимост от вида на краниосиностозата.

Между 80% и 95% от случаите принадлежат към несиндромната форма, тоест като изолирано състояние, въпреки че други автори са преценили, че между 15% и 40% от пациентите може да са част от друг синдром.

По отношение на видовете краниосиностоза изглежда, че най-честата е тази, която включва сагиталния шев (40-60% от случаите), последвана от короналната (20-30%) и след това метопичната (10% или по-малко). Съединението на ламбдоидния шев е много рядко.

Причини

Различни синдроми

Краниосиностозата може да бъде синдромна, тоест тя е свързана с други редки синдроми. Синдромът е серия от свързани симптоми, които възникват от една и съща причина и които в повечето случаи обикновено са генетични.

Вторична краниосиностоза

Това, което е известно като вторична краниосиностоза, също може да се появи, което е по-често и което има своя произход при неуспех в развитието на мозъка.

Обикновено това ще доведе до микроцефалия или намален размер на черепа. Следователно тук краниосиностозата ще се появи заедно с други проблеми на развитието на мозъка, като холопроенцефалия или енцефалоцеле.

Тератогенни агенти

Тя може да бъде причинена и от тератогенни агенти, това означава всяко химическо вещество, дефицит или някакво вредно физическо средство, което произвежда морфологични изменения във феталния стадий. Някои примери са вещества като аминоптерин, валпроат, флуконазол или циклофосфамид.

Други възможни причини

- От друга страна, тя може да бъде и несиндромна; причините са променливи и не са напълно известни.

Известно е, че има фактори, които могат да улеснят краниосиностозата като:

- Малко пространство вътре в матката или ненормална форма на нея, причиняващо главно коронална синостоза.

- нарушения, които засягат метаболизма на костите: хиперкалцемия или рахит.

- Понякога може да се дължи на хематологични (кръвни) нарушения, като вродена хемолитична жълтеница, сърповидно-клетъчна анемия или таласемия.

- В някои случаи краниосиностозата е следствие от ятрогенни проблеми (тоест причинени от грешката на лекар или медицински специалист)

Симптоми

В някои случаи краниосиностозата може да не се забележи до няколко месеца след раждането. По-конкретно, когато е свързан с други краниофациални проблеми, той може да се види от раждането, но ако е по-мек или има други причини, той ще се наблюдава, докато детето расте.

Освен това някои симптоми, описани тук, обикновено се появяват в детска възраст.

- Основното е неправилната форма на черепа, която се определя от вида на краниосиностозата, която има.

- Твърд гребен може да се усети на пипане в областта, където са закрепени шевовете.

- Меката част на черепа (фонтанела) не се вижда или е различна от нормалната.

- Главата на бебето не изглежда да расте пропорционално на останалата част от тялото.

- Може да има повишаване на вътречерепното налягане, което може да се появи при всеки вид краниосиностоза. Очевидно се дължи на малформации на черепа и колкото повече шевове са прикрепени, толкова по-често ще бъде това увеличение и по-сериозно. Например, при вида на множество шевове, повишаване на вътречерепното налягане ще се случи в приблизително 60% от случаите, докато в случаите на единичен шев процентът намалява до 15%.

Като следствие от предишната точка, при краниосиностоза ще се появят и следните симптоми:

- Устойчиво главоболие, главно сутрин и през нощта.

- Затруднения в зрението, като например да видите двойно или замъглено.

- При малко по-големи деца, намалена академична ефективност.

- Забавено неврологично развитие.

- Ако повишеното вътречерепно налягане не се лекува, може да се появят повръщане, раздразнителност, бавна реакция, подуване на очите, затруднения при следване на обект с проблеми със зрението, слуха и дишането.

диагноза

Важното е, че не всички деформации на черепа са краниосиностоза. Например, може да възникне ненормална форма на главата, ако бебето остане в същото положение за дълго време, като например легнало на гърба.

Във всеки случай е необходимо да се консултирате с лекар, ако се наблюдава, че главата на бебето не се развива правилно или има нередности. Диагнозата обаче е благоприятна, тъй като се правят рутинни педиатрични прегледи на всички бебета, при които специалистът изследва растежа на черепа.

Ако това е по-лека форма, може да не се открие, докато детето расте и има повишение на вътречерепното налягане. Следователно, симптомите, посочени по-горе, не трябва да се игнорират, които в този случай биха се появили на възраст между 4 и 8 години.

Диагнозата трябва да включва:

- Физикален преглед: палпиране на главата на засегнатото лице, за да се провери дали има гребени в шевовете или да се наблюдава дали има деформации на лицето.

- Образни изследвания, като компютърна томография (КТ), които ще ви позволят да видите шевовете, които са били съединени. Те могат да бъдат идентифицирани и ще се наблюдава, че там, където трябва да има шев, няма нито един, или иначе казано, че линията стърчи в гребена.

- рентгенови лъчи: за получаване на точни измервания на черепа (чрез цефалометрия).

- Генетичен тест: ако се подозира, че той може да бъде наследствен, свързан със синдром, с цел да се установи кой синдром би бил и да го лекуваме възможно най-скоро. Те обикновено изискват кръвен тест, въпреки че понякога могат да се изследват и проби от други тъкани, като кожа, клетки от вътрешната страна на бузата или косата.

Асоциирани синдроми

Има повече от 180 различни синдрома, които могат да причинят краниосиностоза, въпреки че всички те са много редки. Някои от най-отличителните са:

- Синдром на Крузон: това е най-често срещаният и е свързан с двустранна коронална краниосиностоза, аномалии в средната повърхност и изпъкнали очи. Изглежда, че се дължи на мутация в гена FGFR2, въпреки че някои случаи възникват спонтанно.

- Синдром на Аперт: Той също така представя двустранна коронална краниосиностоза, въпреки че могат да се наблюдават и други форми на синостоза. Има фузии в основата на черепа, в допълнение към деформации в ръцете, лактите, бедрата и коленете. Произходът му е наследствен и поражда характерни черти на лицето.

- Карпентер синдром : този синдром обикновено се свързва със задна плагиоцефалия или съединение на ламбоидни шевове, въпреки че се появява и скафоцефалия. Тя се диференцира от деформации също в крайниците и с още една цифра в стъпалата, наред с други неща.

- синдром на Пфайфер: еднокороналната краниосиностоза е често срещана при това състояние, както и деформации на лицето, които причиняват проблеми със слуха и в крайниците. Свързва се и с хидроцефалия.

- Синдром на Сатри-Чотзен: те обикновено представляват едностранна краниосиностоза на короналния тип, с много ограничено развитие на предната черепна основа, много нисък растеж на косата, асиметрия на лицето и забавено развитие. Той също е от вроден тип.

лечение

Трябва да се положат усилия за разработване на ранно лечение, тъй като много от проблемите могат да бъдат отстранени от бързия растеж на мозъка и гъвкавостта на черепа на бебето да се адаптира към промените.

Дори в случаи, които са много леки, не може да се препоръча специфично лечение, но се очаква естетичните му ефекти да не са толкова тежки, тъй като засегнатият човек се развива и расте косата.

Ако случаите не са много сериозни, препоръчително е да се използват нехирургични методи. Обикновено тези лечения ще предотвратят прогресията на болестта или ще се подобрят, но обикновено е все още известна степен на обезобразяване, която може да бъде разрешена с обикновена операция.

Оформяне на шлем

Ако сме в ситуация, в която е имало други деформации в черепа, като позиционна плагиоцефалия или сплескана страна на главата, поради това, че дълго време сме в същото положение, поради натиск от матката или усложнения при раждане, можем възвърнете нормалната форма на главата с персонализиран шлем за оформяне на бебето.

Преместване

Друг вариант е препозиционирането, което е ефективно в 80% от случаите. Състои се от поставяне на бебето на незасегнатата страна и работа на мускулите на шията, като го поставите с лицето надолу, на корема му. Тази техника е ефективна, ако бебето е на възраст под 3 или 4 месеца.

Хирургическа интервенция

Хирургическата интервенция, проведена от краниофациален хирург и неврохирург, е показана в случаи на сериозни краниофациални проблеми, като ламбоидна или коронална краниосиностоза, или ако има повишение на вътречерепното налягане.

Хирургията е лечение на избор за повечето краниофациални малформации, особено за тези, свързани с основен синдром.

Целта на операцията е да се намали налягането, което черепът оказва върху мозъка и да осигури достатъчно пространство за растеж на мозъка, както и да подобри физическия вид.

След операцията може да се наложи втора интервенция по-късно, ако сте склонни да развиете краниосиностоза, докато остареете. Същото се случва, ако те имат и деформации на лицето.

Ендоскопска хирургия

Друг вид операция е ендоскопска, която е много по-малко инвазивна; тъй като включва въвеждането на осветена тръба (ендоскоп) през малки разрези в скалпа, за да се открие точното местоположение на кондензирания шев, за да се отвори по-късно. Този тип операция може да се направи само за един час, подуването не е толкова тежко, има по-малко загуба на кръв и възстановяването е по-бързо.

В случай на други основни синдроми е необходимо периодично проследяване на растежа на черепа, за да се следи за повишено вътречерепно налягане.

Ако вашето бебе има основен синдром, лекарят може да препоръча редовни последващи посещения след операция, за да следи растежа на главата и да провери за повишено вътречерепно налягане.

Препратки

1. Краниосиностоза. (Февруари 2015 г.). Получено от Cincinnati Children.
2. Краниосиностоза. (11 март 2016 г.). Получава се от NHS.
3. Болести и състояния: Краниосиностоза. (30 септември 2013 г.). Получена от клиника Майо.
4. Kimonis, V., Gold, J., Hoffman, TL, Panchal, J., & Boyadjiev, SA (2007). Генетика на краниосиностоза. Семинари по детска неврология, 14 (напредък в клиничната генетика (част II), 150-161.
5. Sheth, R. (17 септември 2015 г.). Детска краниосиностоза. Получено от Medscape.
6. Видове краниосиностоза. (SF). Произведено на 28 юни 2016 г. от Центъра за ендоскопска хирургия на краниосиностоза.
7. Виляреал Рейна, Г. (втори). Краниосиностоза. Произведено на 28 юни 2016 г. от Ендоваскуларна неврохирургия.
8. Безплатният онлайн конвертор на Word в HTML ви помага да се отървете от мръсния код при конвертиране на документи за мрежата.