ГЛОБУЛИНИ: НИСКИ, ПРИЧИНИ, СИМПТОМИ И ЛЕЧЕНИЕ - ЛЕКАРСТВО - 2025

Най- глобулините са протеини в човешкото тяло, които ви помогне да защитите това. Някои се правят в черния дроб, докато други се правят от имунната система. Нормалната концентрация на глобулин в човешката кръв е 2,6-4,6 g / dL.

Ниските глобулини представляват хетерогенна група заболявания, при които глобулиновата фракция на плазмените протеини не достига минималните стойности за упражняване на техните функции. Глобулините са група протеини със специфични функции, които представляват 20% от общите плазмени протеини, останалите 80% са албумини.

Глобулините могат да бъдат разделени на няколко вида, всеки със специфична роля, така че дефицитът на определен глобулин ще доведе до развитието на специфичен клиничен синдром.

За какво се използват глобулинови тестове?

Има два основни вида кръвни тестове за измерване на глобулини:

-Тотален протеинов тест: измерва глобулини и албумини.

-Електрофореза на серумните протеини: измерва гама глобулини, в допълнение към други протеини в кръвта.

Глобулиновите тестове могат да поставят диагноза:

• Увреждане или заболяване на черния дроб.
• Хранителни проблеми
• Автоимунни нарушения
• Някои видове рак.

Класификация на глобулин

Глобулините се разделят на различни групи според химическата си структура и биологичната им функция.

Алфа глобулини 1

Те включват антитрипсин, чиято функция е да ограничава активността на лизозомните ензими; тиреоглобулин, отговорен за фиксирането на хормоните на щитовидната жлеза; и към протеина, свързващ ретинола, чиято функция е да транспортира ретинол.

Алфа 2 глобулини

Те включват различни видове протеини, сред които алфа 2 макроглобулин, отговорен за неутрализирането на някои протеолитични ензими; церулоплазмин, където медът се фиксира и транспортира; хаптоглобин, който участва в метаболизма на групата на Хем; и протромбин, ключов протеин в коагулационната каскада.

Бета глобулини

В тази група са хемопексин, който също участва в метаболизма на групата на Хем; и трансферин, от съществено значение за фиксиране на серумното желязо и, следователно, от съществено значение в процеса на хематопоеза. В допълнение, в тази група е комплексът комплемент C3, ключов елемент при възпалителните процеси.

Гама глобулини

Тази група включва всички антитела, секретирани от В клетките на имунната система. Известни също като имуноглобулини, тези протеини са от различни видове (IgA, IgE, IgG, IgM и IgD), всеки със специфични и ясно диференцирани функции в процесите на придобит имунитет и имунна памет.

Ниски глобулини: свързани заболявания

Чрез провеждане на протеинограмата (фракционирани нива на плазмените протеини) може да се определи дали нивата на глобулин са в нормални граници (приблизително 20% от плазмените протеини).

Когато това не се случи, обикновено това се дължи на намаляване на някои от плазмените глобулини, което причинява специфичен синдромен комплекс според ангажирания глобулин.

С оглед на голямото разнообразие от протеини, съставляващи тази група, както и техните разнообразни функции, е невъзможно да се обобщят всички болести, свързани с дефицит на глобулин, в една статия.

Следователно ще бъдат споменати само най-честите заболявания, като се прави подробно обяснение само на най-опасното състояние, известно като хипогаммаглобулинемия.

По този начин, в допълнение към хипогаммаглобулинемия (известна още като агамаглобулинемия), съществуват и други клинични състояния, свързани с дефицит на специфичен глобулин, като:

- Хронична анемия (намаляване на нивата на трансферин).

- Комплексна болест на С3 с дефицит (изключително рядко, проявяваща се с хронични проблеми, свързани с хуморален имунитет).

- Дефицит на антитрипсин Алфа 1 (животозастрашаващо състояние, което може да доведе до развитие на белодробен емфизем и цироза).

- Фактор II дефицит на коагулация (това може да бъде вродено или придобито и е свързано с кръвоизливи, получени от пълното или частично отсъствие на протромбин, което влияе върху нормалното функциониране на коагулационната каскада).

Това са само някои от най-честите състояния, свързани с дефицит на глобулин; списъкът е много по-дълъг и надхвърля обхвата на този запис.

Ето подробно обяснение на едно от най-сериозните медицински състояния, свързани с дефицит на глобулин: хипогаммаглобулинемия.

Хипогамаглобулинемията

Както подсказва името му, това е дефицит на гама глобулин или, което е същото, дефицит на имуноглобулин.

Като не произвежда достатъчно антитела, засегнатото лице има проблеми с придобития имунитет, което се проявява с повтарящи се инфекции, както и опортюнистични и редки инфекции.

Това състояние е класифицирано като имунодефицит, който може да бъде както вроден, така и придобит.

Причини

В случаите на вроден дефицит на имуноглобулин (който включва няколко различни вида) има проблеми с генетичния материал, който прави В клетките неспособни да произвеждат антитела.

В тези случаи хипогаммаглобулинемията се появява от първите месеци на живота, като най-честите прояви са тежки и повтарящи се инфекции.

От друга страна, случаите на придобита хипогамаглобулинемия са вторични за други заболявания, които обуславят загубата на имуноглобулини, както в случая на неселективна гломерулна протеинурия.

Придобитите случаи могат да се дължат и на недостатъчен синтез на имуноглобулини поради компромис на клетките, отговорни за това, като например при хронична лимфоидна левкемия (CLL) и множествен миелом.

Симптоми

Дефицитът на хипогаммаглобулин няма свои специфични симптоми. Вместо това, кардиналната клинична проява е появата на повтарящи се инфекции, често тежки и понякога свързани с нетипични микроорганизми.

Понякога това може да бъде асимптоматично и дори преходно състояние, което може да остане незабелязано, въпреки че повечето случаи са с повтарящи се инфекции без очевидна причина, което прави медицинския екип подозрителен за наличието на проблеми с хуморален имунитет.

диагноза

Диагнозата на хипогаммаглобулинемиите е сложна и се основава на комбинация от подробна медицинска анамнеза, включително фамилна анамнеза, която може да ръководи диагнозата, комбинирана със специализирани лабораторни изследвания, сред които са:

- Специфични нива на антитела.

- Анализ на лимфоцитни субпопулации и количествено определяне на NK клетките.

- Забавени тестове за свръхчувствителност към известни антигени, на които е изложен пациентът.

- Оценка на хуморалната функция in vitro.

- Изследвания на клетъчни функции in vitro.

лечение

Лечението на хипогаммаглобулинемията зависи от това дали тя е първична или вторична и, във втория случай, от причината.

Винаги, когато причината за вторичната хипогамаглобулинемия може да бъде коригирана, трябва да се направи опит за това, което трябва да реши или поне да подобри проблема.

Когато не е възможно да се направи това, както в случаите на първична хипогамаглобулинемия, съществуват различни терапевтични стратегии, които варират от парентералното приложение на човешки имуноглобулини, чрез преливане на антитела през свежа плазма, до прилагане на моноклонални антитела.

Дори в избрани случаи пациентите могат да се възползват от трансплантация на костен мозък.

Всеки случай трябва да бъде индивидуализиран, за да се определи най-доброто налично лечение в зависимост от причината за хипогаммаглобулинемия и конкретните клинични състояния на всеки пациент.

Препратки

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). Цироза, свързана с дефицит на алфа-1-антитрипсин: непризнато по-рано наследствено разстройство. Журнал за лабораторна и клинична медицина, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Серумният трансферинов рецептор отличава анемията на хронично заболяване от желязодефицитна анемия. Журнал за лабораторна и клинична медицина, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Вариации на човешки серум β-глобулини. Природа, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). СИНТЕЗ НА ВСИЧКИ ФАКЦИИ НА ПРОТЕЙНА НА ПЛАЗМА, С изключение на ГАМО ГЛОБУЛИНИ ОТ ЖИВОТА: УПОТРЕБА НА ЗОНЕН ЕЛЕКТРОФОРЕЗ И ЛИЗИН-ϵ-C14 ЗА ОПРЕДЕЛЯНЕ НА ПЛАЗМА ПРОТЕЙНИТЕ, СИНТИЗИРАНИ ОТ ИЗОЛИРАНИЯ ПЕРФУЗИРАН ЖИВОТ. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Серумни нива на имунните глобулини в здравето и болестите: изследване. Педиатрия, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, юли). Ролята на супресорните клетки в патогенезата на обща променлива хипогаммаглобулинемия и имунодефицит, свързан с миелом. Във федералното производство (том 35, № 9, стр. 2067-2072).
7. Rosen, FS, & Janeway, CA (1966). Гама глобулини: синдроми на дефицит на антитела. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.