ЦЕРЕБРАЛЕН ХЕМАНГИОМ: СИМПТОМИ, ПРИЧИНИ, ЛЕЧЕНИЕ - НЕВРОПСИХОЛОГИЯ - 2024

А церебрална хемангиома е вид съдови малформации характеризира с групи от разширени капиляри. Обикновено се появяват в областта на мозъка и гръбначния стълб, въпреки че може да се появи на ретината или по кожата.

Мозъчните хемангиоми могат да варират по размер, от няколко милиметра до няколко сантиметра в диаметър, в зависимост от броя на засегнатите кръвоносни съдове. В някои случаи засегнатите могат да имат множество лезии, докато други няма да имат свързана клинична картина.

В мозъка и гръбначния мозък тези малформации, съставени от много тънкостенни капиляри, са много крехки и податливи на кървене, причинявайки хеморагични инсулти, припадъци и голямо разнообразие от неврологични дефицити.

Признаците и симптомите, причинени от тази патология, ще варират в зависимост от засегнатите области и вторични медицински усложнения, но някои от най-честите симптоми включват мускулна слабост или изтръпване, затруднено говорене, затруднено разбиране на другите, главоболие. тежки, сензорни промени, нестабилност, припадъци, многократно кървене и др.

Мозъчните хемангиоми обикновено са вродени по произход и често се използват техники за изобразяване на мозъка, за да се идентифицира тяхното присъствие. В симптоматични случаи, използваното лечение обикновено е операция, за да се елиминира съдовата малформация.

Какво е мозъчен хемангиом?

Angioma Alliance посочва, че мозъчният хемангиом или кавернозният ангиом е ненормално групиране на кръвоносни съдове на мозъка, гръбначния стълб или в други области на тялото.

В допълнение той изтъква, че ангиомите обикновено представляват структурна конфигурация, подобна на малина, съставена от множество мехурчета (каверни), които съдържат кръв вътре и са покрити с тънък слой клетки (ендотел).

Поради формата си и липсата на други поддържащи тъкани, тези кръвоносни съдове са предразположени към течове и кръвоизливи, което води до развитието на характерната клинична картина на тази патология.

Въпреки че кавернозните малформации могат да се появят навсякъде в тялото, те обикновено пораждат значителни или по-тежки симптоми, когато се развият в мозъка или гръбначния мозък.

В допълнение, клиничната картина ще варира в зависимост от броя на съдовите малформации, местоположението, тежестта и размера. В много случаи тези видове малформации могат да варират по размер и брой във времето.

Чести ли са?

Хемангиомите или кавернозните ангиоми са вид мозъчна малформация, която може да се появи във всяка възрастова група и еднакво при мъжете и жените.

Статистическите проучвания показват, че тази патология се среща при приблизително 0,5-1% от общата популация, тоест приблизително 100-200 души.

По отношение на възрастта на представяне на първите симптоми, клиничният курс често започва да се развива между 20 и 30 години.

Знаци и симптоми

Около 25% от засегнатите от кавернозни малформации или церебрални хемангиоми обикновено не изпитват значителни признаци или здравословни проблеми, свързани с тази патология.

Въпреки това, в голяма част от диагностицираните случаи това медицинско състояние може да доведе до различни сериозни признаци и симптоми: конвулсивни епизоди 30%, неврологичен дефицит 25%, мозъчен кръвоизлив 15%, силно главоболие 5%.

Конвулсивни епизоди

Епилептичните изхвърляния са един от най-честите симптоми на кавернозни малформации. Обичайно е засегнатите да посещават спешните служби и след като епизодът на припадък е контролиран, се открива наличието на мозъчен хемангиом.

Приблизително 30% от случаите на кавернозни малформации ще представят гърчове като един от основните симптоми.

Неврологични дефицити и разстройства

Много от засегнатите могат да представят различни неврологични промени в резултат на различни лезии в мозъка и гръбначния мозък. Най-често срещаните неврологични нарушения включват двойно зрение, мускулна слабост и дори парализа.

Като цяло клиничните симптоми са свързани с мястото, където се намира съдовата малформация. Неврологичните дефицити се срещат в приблизително 25% от случаите на мозъчен хемангиом.

Церебрален кръвоизлив

15% от засегнатите от кавернозен ангиом ще представят кървене или мозъчен кръвоизлив. По-конкретно, мозъчните кръвоизливи са най-сериозният симптом на този тип патология.

Когато започне кървенето, то обикновено е придружено от внезапно главоболие, последвано от гадене, променено ниво на съзнание или развитие на спонтанен неврологичен дефицит.

В тези случаи спешната медицинска помощ е от съществено значение, тъй като животът на засегнатото лице е изложен на сериозен риск, ако обемът на кървенето е голям.

Силно главоболие

Около 5% от хората с диагноза мозъчен хемангиом продължават да страдат от силно главоболие от типа главоболие или мигрена.

Причини

Във връзка с церебралните хемангиоми са посочени две различни форми на представяне на патологията: фамилна и спорадична.

Семейна форма

Това е наследствена форма на мозъчни хемангиоми и предаването от баща на син е често. Обикновено засегнатите обикновено представляват множество кавернозни малформации на мозъчно ниво.

Фамилната форма на мозъчен хемангиом представлява приблизително 20% от всички диагностицирани случаи и следва доминиращо автономно наследяване. Състоянието на тази форма е свързано с генетична мутация в един от следните гени: CCM1, CCM2 или CCM3.

По-конкретно, CCM3 генните мутации водят до развитието на най-тежката форма на мозъчен хемангиом. Засегнатите обикновено се диагностицират в ранен стадий на живота и представят първите кръвоизливи в детска възраст, те могат да представят и когнитивни промени, доброкачествени мозъчни тумори, кожни лезии и др.

Спорадична форма

Засегнатите от спорадичната форма нямат фамилна анамнеза за заболяването и обикновено представят само изолирана мозъчна малформация.

Експерименталните изследвания също са установили генетични фактори, свързани с развитието на спорадичната форма на церебрални хемангиоми. Установени са генетични мутации, които не са наследствени.

Следователно хората с изолирана церебрална кавернозна малформация имат голяма вероятност да имат спорадична форма, докато хората с множество кавернозни малформации имат по-голяма вероятност да имат фамилна форма.

Медицински усложнения

Както вече посочихме, мозъчните кръвоизливи са най-сериозният и спешен симптом, тъй като от това могат да се получат важни преходни или хронични неврологични дефицити.

Поради липсата на поддържащи тъкани и крехкостта на капилярите, съставляващи кавернозната малформация, те представляват голяма вероятност от кървене.

Английският алианс отбелязва, че мозъчният хемангиом или кавернозният ангиом може да кърви по различни начини:

Леко кървене

Кървенето може да възникне прогресивно и бавно в стените на самия мозъчен ангиом. Развиват се малки кръвоизливи, които обикновено не изискват операция, но рецидивите им могат да причинят значителни наранявания на мозъка и гръбначния мозък.

Преливане на кървене

Възможно е също така кървенето да се появи обилно в стените на ангиома на мозъка. Развиват се кръвоизливи с висока степен, които причиняват увеличаване размера на ангиома и оказват натиск върху съседните нервни тъкани. Обикновено се изисква спешна медицинска намеса, тъй като може да причини значителни неврологични дефицити.

Кървене на съседни тъкани

Кървенето може да счупи стените на ангиома и следователно кръвта може да достигне до нервните тъкани, заобикалящи ангиома.

Въпреки че рискът от кървене зависи от размера и тежестта на малформацията, всички кавернозни ангиоми имат голяма вероятност от кървене.

Има ли патологии, които увеличават вероятността да страдате от мозъчен хемангиом?

Трябва да се отбележи, че до приблизително 40% от спорадично диагностицираните случаи на церебрални ангиоми се развиват паралелно с друга съдова аномалия, по-специално венозен ангиом.

Венозният ангиом или венозната аномалия в развитието е венозна малформация, при която може да се наблюдава радиално образуване на вени, която завършва в централна или главна, която е разширена. Когато се проявява изолирано, без кавернозен ангиом, обикновено не води до развитие на вторични медицински усложнения (Angioma Alliance, 2016).

В допълнение към венозните ангиоми могат да се развият и мозъчни хемангиоми, свързани с вид лезия, наречена „скрити съдови малформации“, тъй като те не са видими при някои диагностични тестове като ангиограми.

диагноза

Когато се открият признаци и симптоми, съвместими с наличието на кавернозна малформация, обикновено се използват два диагностични теста:

• Компютризирана аксиална томография (КТ)
• Обработка на магнитен резонанс (ЯМР)

И двете техники са в състояние да предоставят изображения чрез мозъчни отдели и следователно позволяват на медицинските специалисти да установят наличието на церебрален ангиом.

По-конкретно, магнитният резонанс е в състояние да ни предостави оглед на малформациите, скрити в мозъчните ангиограми, като осигурява висока диагностична точност.

Следователно магнитният резонанс е стандартната диагностична техника при кавернозни малформации, тъй като те не се откриват лесно при компютърна аксиална томография или церебрална ангиография.

От друга страна, използването на генетични тестове позволява идентифициране на генетични мутации, свързани с фамилни и спорадични форми. Генетичните тестове се препоръчват за пациенти с фамилна анамнеза за заболяването или с множество кавернозни лезии.

лечение

При терапевтичния подход при церебрални хемангиоми е от съществено значение да се вземат предвид следните фактори:

• Наличие на неврологична дисфункция.
• Кръвоизливни епизоди.
• Безконтролни припадъци
• Други сериозни медицински симптоми.

Следователно, в зависимост от тези фактори, могат да се използват различни подходи, като фармакологични, за контролиране на пристъпите и тежки пристъпи на главоболие. Отделно от това, основното лечение на кавернозните ангиоми е ограничено до хирургични процедури.

Обикновено церебралните хемангиоми се лекуват чрез хирургично отстраняване или резекция чрез краниотомия или отваряне на черепа.

Въпреки факта, че този тип микрохирургия е безопасна благодарение на техническия напредък, който позволява лезията да бъде точно разположена, докато минимално прекъсва останалите функции, тя включва и някои рискове като: парализа, кома и дори смърт, въпреки че са рядкост.

прогноза

Ако засегнатото лице се подложи на хирургична процедура на резекция, обикновено напуска болницата няколко дни след интервенцията и възстановява напълно функционален живот.

Въпреки това, в случаите, когато неврологичната дисфункция съществува или се развива по-късно, ще е необходимо да се използва физическа и / или невропсихологична рехабилитация за възстановяване на променените функции или генериране на компенсаторни стратегии.

библиография

1. Ангиомен алианс. (2016 г.). Венозен ангиом. Получава се от Ангиома Алианс.
2. Ангиомен алианс. (2016 г.). Информация за кавернозен ангиом. Получава се от Ангиома Алианс.
3. Кавернозни малформации на мозъка (каверноми). (2016 г.). Кавернозни малформации на мозъка (каверноми). Получава се от кавернозни малформации

   на мозъка (каверноми).

4. Hoch J. (2016). Кавернозен ангиом на мозъчния ствол. Получава се от Ангиома Алианс.
5. Jhons Hopkins Medicine. (2016 г.). Кавернозни малформации (каверноми). Получава се от Jhons Hopkins Medicine.
6. Клиника Майо. (2015). Кавернозни малформации. Получена от клиника Майо.
7. NIH. (2016 г.). церебрална кавернозна малформация. Получава се от справочна информация за генетиката.
8. NIH. (2016 г.). Церебрална кавернозна малформация. Получено от Националния институт по неврологични разстройства и инсулт.
9. NORD. (2016 г.). Кавернозна малформация. Получено от Национална организация за редки разстройства.
10. Orphanet. (2014). Мозъчни кавернозни малформации. Получено от Орфанет.