На цереброзиди са група от гликосфинголипиди, работещи в тялото на човека и животните и компоненти на клетъчни мембрани мускул и нерв, както и (централна и периферна) нервна система като цяло.
В рамките на сфинголипидите цереброзидите формално се наричат и моногликозилцерамиди. Тези молекулни компоненти се намират в изобилие в миелиновата обвивка на нервите, която е многопластово покритие, съставено от протеинови компоненти, които обграждат невроналните аксони в човешката нервна система.
β-D-галактозилцерамид, галактоцереброзид.
Цереброзидите са част от голямата група липиди, които действат в рамките на нервната система. Групата на сфинголипидите играе важна роля като компоненти на мембраните, регулирайки тяхната динамика и образувайки част от техните вътрешни структури със собствени функции.
Освен цереброзидите е показано, че други сфинголипиди имат голямо значение за предаването на невронните сигнали и разпознаването им върху клетъчната повърхност.
Цереброзидите са открити заедно с групата от други сфинголипиди от германския Йохан LW Thudichum през 1884 г. Дотогава не е възможно да се намери функцията, която те изпълняват конкретно, но те започват да имат представа за структурите, изграждащи тези молекулни съединения.
При хората износването на липидните компоненти като цереброзиди може да причини дисфункционални заболявания, които могат да засегнат други органи на тялото.
Заболявания като бубонна чума или черна чума се приписват на симптоми, причинени от влошаването и разграждането на галактозилцереброзиди.
Структура на цереброзидите
Най-важният и основен елемент в структурата на цереброзидите е серамидът, семейство липиди, съставени от мастни киселини и вариации на въглерод, които служат като основна молекула за останалите сфинголипиди.
Поради това имената на различните видове цереброзиди имат серамиди в името, като глюкозилцерамиди (глюкозилцереброзиди) или галактозилцерамиди (галактозилцереброзиди).
Цереброзидите се считат за монозахариди. Остатъчната захар е прикрепена към молекулата на серамида, която ги съставя чрез глюкозидна връзка.
В зависимост от това дали захарната единица е глюкоза или галактоза, могат да се генерират два вида цереброзиди: глюкозилцереброзиди (глюкоза) и галактозилцереброзиди (галактоза).
От тези два вида глюкозилцереброзидите са тези, чийто монозахариден остатък е глюкоза и обикновено се намират и разпространяват в невронна тъкан.
Прекомерното му натрупване на едно място (клетки или органи) започва симптомите на болестта на Гоше, което поражда състояния като умора, анемия и хипертрофия на органи като черния дроб.
Галактозилцереброзидите имат състав, подобен на предходните, с изключение на наличието на галактоза като остатъчен монозахарид вместо глюкоза.
Те обикновено се разпределят във всички тъкани на невроните (те представляват 2% сиво вещество и до 12% бяло вещество) и служат като маркери за функционирането на олигодендроцитите, клетки, отговорни за образуването на миелин.
Гликозилцереброзидите и галактозилцеброзидите също могат да бъдат диференцирани според видовете мастни киселини, които техните молекули представят: лигноцерова (керосин), церебронова (спирачна), нервна (нервонова), оксинервонова (оксинервонова).
Цереброзидите могат да допълват функциите си в компанията на други елементи, особено в невронните тъкани.
Пример за това е наличието на гликозилцереброзиди в кожните липиди, които помагат да се осигури пропускливостта на кожата срещу вода.
Синтез и свойства на цереброзидите
Образуването и синтеза на цереброзиди се осъществява чрез процес на адхезия или директен пренос на захар (глюкоза или галактоза) от нуклеотид към молекулата на серамида.
Биосинтезата на глюкозилцереброзиди или галактозилцереброзиди се осъществява в ендоплазмения ретикулум (на еукариотна клетка) и в мембраните на апарата Голджи.
Физически цереброзидите са проявили свои собствени термични качества и поведение. Обикновено те имат температура на топене, много по-висока от средната температура на човешкото тяло, представяща структура с течни кристали.
Цереброзидите имат способността да образуват до осем водородни връзки, започвайки от основните елементи на серамида, като сфингозин. Това създаване позволява по-високо ниво на уплътняване между молекулите, генериране на собствени вътрешни температурни нива.
Заедно с вещества като холестерол, цереброзидите си сътрудничат в интеграцията на протеини и ензими.
Естественото разграждане на цереброзидите се състои в процес на деконструкция или отделяне на техните компоненти. Провежда се в лизозома, отговорен за отделянето на цереброзида в захар, сфингозин и мастна киселина.
Цереброзиди и болести
Както бе споменато по-горе, износването на цереброзиди, както и прекомерното им натрупване на едно място от органичната и клетъчната система на човека и животните, могат да създадат условия, които по това време биха могли да изтрият една трета от континенталното население в Европа., например.
Някои от заболяванията, причинени от дефекти във функционирането на цереброзидите, се считат за наследствени.
В случай на болестта на Гоше, една от основните му причини е липсата на глюкоцереброцидаза, ензим, който помага да се противодейства на натрупването на мазнини.
Това заболяване не се счита за лек, а в някои случаи ранната му поява (при новородени например) почти винаги е фатален изход.
Друго от най-често срещаните заболявания, следствие от дефекти на галактозилцереброзиди, е болестта Краббе, която се определя като дисфункционална недостатъчност на лизозомалното отлагане, което генерира натрупване на галактозилцереброзиди, които засягат миелиновата обвивка, и следователно бяло вещество на нервната система, което предизвиква необуздано дегенеративно разстройство.
Считан за наследствен, можете да се родите с болест на Краббе и да започнете да проявявате симптоми между първите три и шест месечна възраст. Най-често срещаните са: сковани крайници, треска, раздразнителност, гърчове и бавно развитие на двигателните и умствените умения.
Със съвсем различна честота при млади хора и възрастни, болестта на Krabbe може да доведе и до по-тежки страдания като мускулна слабост, глухота, оптична атрофия, слепота и парализа.
Лечение не е определено, въпреки че се смята, че трансплантацията на костен мозък подпомага лечението. Децата в ранна възраст имат ниско ниво на оцеляване.
Препратки
- Medline Plus. (SF). Болест на Гоше. Извлечено от Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, и Rouser, G. (1964). Съставът на мастни киселини на мозъчните сфинголипиди: сфингомиелин, серамид, цереброзид и цереброзид сулфат. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Мозъчни липиди: I. Количествено определяне и състав на мастни киселини на цереброзид сулфат в човешкото мозъчно сиво и бяло вещество. Journal of Lipid Research, 109-116.
- Служба за комуникации и обществени връзки; Национален институт по неврологични разстройства и инсулт; Национални здравни институти. (20 декември 2016 г.). Страница за информация за липидни заболявания при съхранение. Получено от Националния институт по неврологични разстройства и инсулт: ninds.nih.gov
- Рамил, JS (втори). Липидите